Лечение анаболическими препаратами

· Анаболикиобладают антикомплементарным действием, ингибируют функциональную ак­тивность макрофагов, оказывают неспецифическое действие на иммунную систему.

· При болезни Маркиафавы-Микели - внутрь андростенолон (нерабол, дианабол) СД 0,2 мг/кг 4 недели, под контролем функциональной спо­собности печени (возможно развитие холестатического гепатита). После отмены неробола возможно усиление гемолиза. Значительно менее токсичным является анаполон (оксиметолон) внутрь СД до 100 мг 4-6 недель. Менее эффективны - ретаболил, фетоболил парентерально 1 раз в неделю в СД 1 мг/кг 4 недели; тестостерон пропионат внугрь СД 1 мг/кг 6-9 недель; метилтестостерон СД 1 мг/м² внутрь 4 недели с повторением курса 2-3 раза в год, даназол СД 300 мг внутрь. Препараты применяются как в виде монотерапии, так и в сочетании с глюкокортикоидами. Политерапия особенно эффективна у больных с признаками гипоплазии КМ.

· При аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами - даназол назначается в СД 300-600 мг/м² внутрь 1-6 месяцев.

Купирование анемии

· Ферротерапия при выраженном дефиците желе­за в связи с гемоглобинурией при болезни Маркиафавы-Микели. Так как пре­параты железа могут усилить гемолиз их следует применять в небольших дозах (СД 2-4 мг/кг) в течение 4 недель внутрь и обязательно на фоне лечения анаболиками и витамином Е.

· Потребность в гемотрансфузиях вне криза чаще всего возникает при таласемии, серповидноклеточной анемии и при болезни Маркиафавы-Микели). Переливание индивидуально подобранных отмытых эритроцитов (или в исключительных случаях эритроцитарной массы) в СД 10 (20) мл/кг производят вне криза при быстром снижении гемоглобина до 30-40 г/л с гипоксией головного мозга и миокарда. При отмывании эритроцитов удаляются сенсибилизирующие факторы (белки плазмы, лейкоци­ты, тромбоциты, антитела к эритроцитам). Такими же свойствами обладают и размороженные эритроциты, хранившиеся в условиях ультранизкой температуры. Отмытые эритроциты подбирают с помощью непрямой пробы Кумбса. При невозможности произвести срочный подбор эритроцитов по пробе Кумбса следует поставить желатиновую пробу, в которой исполь­зуются эритроциты донора и сыворотка больного (I каплю эрит­роцитов донора, 2 капли сыворотки больного, 4 капли 10%-го рас­твора желатина помещают в пробирку и инкубируют 30 мин при 48 °С; после этого добавляют 5 мл изотонического раствора натрия хлорида; агглютинацию эритроцитов оценивают визуально непо­средственно или под микроскопом). При выявлении агглютинации эритроциты переливать нельзя.

· При таласемии переливание отмытых размороженных эритроцитов являются основным методом лечения переливают в СД 20 мл/кг до контрольного уровня Нb 90-100 г/л. Вначале применяется ударный курс лечения (8-10 трансфузий за 2-3 недели). Затем трансфузии производят реже, каждые 3-4 не­дели из расчета 20 мл/кг массы тела. Уровень гемоглобина под­держивают в пределах 90-100 г/л.

· При серповидноклеточной анемии переливание отмытых размороженных эритроцитов явля­ется основным методом лечения. Трансфузии проводятся в СД 10 мл/кг дробно маленькими порциями. Показания к переливанию эритроцитов:

• резкое снижение гемоглобина и ретикулоцитов;

• перенесенный инсульт;

• болевые приступы (боли в спине, ребрах, ко­нечностях), рефракторные к обычной терапии анальгетиками;

• подготовка к полостным операциям;

• трофические язвы голени (компонент комплексной тера­пии).

· При болезни Маркиафавы-Микели переливать можно отмытые не менее 5 раз эритроциты по индивидуальному подбору или размороженные эритроци­ты сроком хранения не менее 7 дней в СД 10 мл/кг строго по показаниям. Частота трансфузий - интервалы от 5 дней до нескольких месяцев.