Карта коронарного риска 9 page

Необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита (см. гла­ву 5 «Инфекционный эндокардит»).

ПРОГНОЗ

Прогноз обычно благоприятный при своевременно проведённом оператив­ном лечении. Риск инфекционного эндокардита при ДМЖП составляет 4%, что требует своевременной профилактики этого осложнения.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фото — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого, высокорасположенного ДМЖП, 2) стеноза лёгочной артерии, 3) декстропозиции аорты, 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фото составляет 12—14% всех врождённых пороков сердца.

150 ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 8

Рис. 8-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А — аорта, ЛА — лёгочная артерия, ЛП — левое пред­сердие, ЛЖ — левый желудочек, ПП — правое предсердие, ПЖ — правый желудочек, НПВ — нижняя полая вена, ВПВ — верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на ДМЖП, длинная — на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 8-2). Главный гемодинамический фактор — отношение между

сопротивлением кровотоку в аорте и в стенози-рованной лёгочной артерии.

• При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения и насыщение артериаль­ной крови кислородом может быть нор­мальным (ацианотичная тетрада Фалло).

• При значительном сопротивлении лёгоч­ному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникает цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 7 «Приобретённые пороки сердца»).

При физической нагрузке происходит уве­личение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возра­стает из-за стенозированной лёгочной артерии и избыточное количество крови сбрасывает­ся в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в ви­де стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная поли­цитемия — увеличиваются количество эритроцитов и уровень гемоглобина (НЬ). Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее располо­жение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы

Основной жалобой взрослых больных с тетрадой Фалле^яв^тягется„одьгшка^Кро-ме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, серд­цебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синими бывают не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев в виде «ба­рабанных палочек», ногтей в виде «часовых стёкол».

Врождённые пороки сердца 151

Пальпация

Можно обнаружить систолическое дрожание во II межреберье слева от гру­дины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II— III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания НЬ, СОЭ резко снижена (до 0—2 мм/ч).

ЭКГ

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол а от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

Эхокардиография позволяет выявить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «де­ревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недоста­точность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликви­дируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).

ПРОГНОЗ

При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эн­докардита, аритмий.

152 ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 8

ПЕНТАДА ФАЛЛО

Пентада Фалло — врождённый порок сердца, состоящий из пяти компонен­тов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

ДМПП — наличие сообщения между левым и правым предсердиями, при­водящее к патологическому сбросу крови (шунтированию) из одной камеры сердца в другую.

Классификация

По анатомической локализации различают первичный и вторичный ДМПП, а также дефект венозного синуса.

• Первичный ДМПП располагается ниже овальной ямки и является со­ставной частью врождённого порока сердца, называемого открытым АВ-каналом.

• Вторичный ДМПП располагается в области овальной ямки.

• Дефект венозного синуса представляет собой сообщение верхней полой вены с обоими предсердиями, располагающееся над нормальной меж­предсердной перегородкой.

Выделяют также ДМПП других локализаций (например, коронарного сину­са), но они встречаются крайне редко.

Распространённость

ДМПП составляет около 30% всех врождённых пороков сердца. Чаще его обнаруживают у женщин. 75% ДМПП являются вторичными, 20% — первич­ными, 5% — дефектами венозного синуса. Данный порок часто сочетается с другими — стенозом лёгочной артерии, аномальным дренажем лёгочных вен, пролапсом митрального клапана. ДМПП могут быть множественными.

ГЕМОДИНАМИКА

Сброс крови слева направо приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и увеличению кровотока в лёгочной артерии (рис. 8-3). Направление и объём сбрасываемой через дефект крови зависят от размера дефекта, градиен­та давления между предсердиями и податливости (растяжимости) желудочков.

ТРИАДА ФАЛЛО

Триада Фалло — врождённый порок сердца, состоящий из трёх компонен­тов: 1) стеноза лёгочной артерии, 2) ДМПП, 3) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Гемодинамика, симптомы, диагностика складываются из проявлений сте­ноза лёгочной артерии и ДМПП.

Врождённые пороки сердца 153

» При рестриктивном ДМПП, когда площадь дефекта меньше площади предсердно-же­лудочкового отверстия, имеется градиент давления между предсердиями и сброс кро­ви слева направо.

t При нерестриктивном ДМПП (больших размеров) градиент давления между пред­сердиями отсутствует и объём шунтиру­емой через дефект крови регулируется податливостью (растяжимостью) желудоч­ков. Правый желудочек более податлив (поэтому давление в правом предсердии падает быстрее, чем в левом), и сброс крови происходит слева направо, возникает дилатация правых отделов сердца и увели­чивается кровоток через лёгочную артерию.

В отличие от ДМЖП, давление в лёгочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление при ДМПП долгое время остаются невысо­кими в связи с низким градиентом давле­ния между предсердиями. Это объясняет тот факт, что ДМПП в детском возрасте обычно остаётся нераспознанным. Клиническая карти­на ДМПП проявляется с возрастом (старше 15-20 лет) в результате нарастания давления в лёгочной артерии и появления других ослож­нений — нарушений ритма сердца, правожелу-

Рис. 8-3. Анатомия и гемодина­мика при ДМПП. А — аорта, ЛА — лёгочная артерия, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желу­дочек, ПП — правое предсердие, ПЖ — правый желудочек, НПВ — нижняя полая вена, ВПВ — верх­няя полая вена. Короткая сплош­ная стрелка указывает на ДМПП.

дочковои недостаточности [в последнем случае

риск ТЭЛА и эмболии артерий большого круга (парадоксальной эмболии) высок]. С возрастом при больших ДМПП возможно появление артериальной гипертензии из-за увеличения периферического сосудистого сопротивления в результате анатомического изменения лёгочных сосудов, также постепенно сброс крови становится двунаправленным. Реже сброс крови может быть справа налево.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы

Жалобы у больных с ДМПП длительное время отсутствуют. Анамнестически выявляют частые заболевания дыхательных путей — бронхиты, пневмонии. Может беспокоить одышка, возникающая первоначально при нагрузке, а за­тем в покое, быстрая утомляемость. После 30 лет заболевание прогрессирует: появляются сердцебиения (наджелудочковые аритмии и фибрилляция предсер­дий), признаки лёгочной гипертензии (см. главу 13 «Лёгочная гипертензия») и сердечной недостаточности по правожелудочковому типу.

Осмотр

Осмотр позволяет выявить некоторое отставание в физическом развитии. Появление цианоза и изменение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стёкол» свидетельствуют об изменении направления сброса крови справа налево.

154 ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 8

Пальпация

Определяется пульсация лёгочной артерии (при наличии лёгочной гипер­тензии) во II межреберье слева от грудины.

Аускультация сердца

При малых размерах дефекта аускультативных изменений не обнаружи­вают, поэтому обычно ДМПП диагностируют при появлении признаков лё­гочной гипертензии.

• I тон сердца не изменён. II тон расщеплён вследствие значительного от­ставания лёгочного компонента II тона в результате протекания большого объёма крови через правые отделы сердца (удлинение систолы правого желудочка). Это расщепление является фиксированным, т.е. не зависит от фаз дыхания.

• Выслушивается систолический шум над лёгочной артерией в результате выброса правым желудочком увеличенного объёма крови. При первичном ДМПП на верхушке сердца выслушивают также систолический шум отно­сительной недостаточности митрального и трёхстворчатого клапанов. Над трёхстворчатым клапаном может выслушиваться низкочастотный диасто­лический шум из-за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан.

С увеличением сопротивления лёгочных сосудов и уменьшением сброса крови слева направо аускультативная картина изменяется. Усиливаются си­столический шум над лёгочной артерией и лёгочный компонент II тона, оба компонента II тона могут сливаться. Кроме того, появляется диастолический шум недостаточности клапана лёгочной артерии.

ЭКГ

При вторичном ДМПП отмечают комплексы rSR' в правых грудных отведе­ниях (как проявление задержки активации заднебазальных отделов межжелу­дочковой перегородки и расширения выносящего тракта правого желудочка), отклонение электрической оси сердца вправо (при гипертрофии и дилатации правого желудочка). При дефекте венозного синуса наблюдают АВ-блокаду I степени, нижнепредсердный ритм. Характерны нарушения ритма сердца в виде наджелудочковых аритмий и фибрилляции предсердий.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование позволяет выявить дилатацию правого предсердия и правого желудочка, дилатацию ствола лёгочной артерии и двух её ветвей, симптом «пляски корней лёгких» (усиление пульсации в результате усиленного лёгочного кровотока вследствие сброса крови).

Эхокардиография

Эхокардиография (рис. 8-4 на вклейке) помогает выявить дилатацию пра­вого желудочка, правого предсердия и парадоксальное движение межжелудоч­ковой перегородки. При достаточном размере дефекта его можно обнаружить в двухмерном режиме, особенно чётко в субксифоидальной позиции (когда поло­жение межпредсердной перегородки перпендикулярно ультразвуковому лучу). Наличие дефекта подтверждают допплеровским УЗИ, позволяющим иденти­

Врождённые пороки сердца 155

фицировать турбулентный поток шунтируемой крови из левого предсердия в правое или, наоборот, через межпредсердную перегородку. Выявляют также признаки лёгочной гипертензии.

Катетеризация полостей сердца

Катетеризацию полостей сердца проводят для определения степени выра­женности лёгочной гипертензии.

ЛЕЧЕНИЕ

При отсутствии выраженной лёгочной гипертензии проводят хирургическое лечение — пластику ДМПП. При наличии симптомов сердечной недостаточности необходима терапия сердечными гликозидами, диуретиками, ингибиторами АПФ (подробнее об этом см. в главе 10 «Сердечная недостаточность»). Больным с первичным ДМПП, дефектом венозного синуса рекомендована профилактика инфекционного эндокардита (см. главу 5 «Инфекционный эндокардит»).

ПРОГНОЗ

При своевременном оперативном лечении прогноз благоприятный. У неопе-рированных больных летальные исходы до 20-летнего возраста редки, но по­сле 40 лет смертность достигает 6% в год. Основными осложнениями ДМПП являются фибрилляция предсердий, сердечная недостаточность, редко пара­доксальная эмболия. Инфекционный эндокардит при вторичном ДМПП воз­никает весьма редко. В случаях малого размера ДМПП больные доживают до глубокой старости.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Открытый артериальный проток — порок, характеризующийся незараще-нием сосуда между лёгочной артерией и аортой (боталлов проток) в течение 8 нед после рождения; проток функционирует во внутриутробном периоде, но его незаращение приводит к нарушениям гемодинамики.

Распространённость

Открытый артериальный проток наблюдают в общей популяции с частотой 0,3%. Он составляет 10-18% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

Наиболее частр_артериальный проток соединяет лёгочную артерию и нис­ходящую аорту ниже отхождония левой пбдключйпнотг артеряи, реже он "соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту выше отхождения левой подключичной артерии (рис. 8-5). Через 2—3 дня (реже через 8 нед) после рождения проток закрывается. У недоношенных детей, при гипоксии пло­да, перенесённой фетальной краснухе (в I триместре беременности) проток остаётся открытым. Возникает сброс (шунтирование) крови из нисходящей аорты в ствол лёгочной артерии. Дальнейшие проявления порока зависят от диаметра и длины открытого артериального протока и сопротивления кровотоку в самом протоке.

156 ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 8

• При малом размере протока и высоком I сопротивлении шунта объём сбрасыва- { емой крови незначителен. Поступление; избыточного количества крови в лёгочную! артерию, левое предсердие и левый же- \ лудочек также мало. Направление сброса j крови в течение систолы и диастолы [ остается постоянным (непрерывным) - j слева (из аорты) направо (в лёгочную \ артерию). ■

• При большом диаметре протока в лёгоч­ную артерию будет поступать значитель- ^; ное избыточное количество крови, приво- \ дя к повышению давления в ней (лёгочной | гипертензии) и перегружая левое предсер- \ дие и левый желудочек объёмом (след- • ствием этого являются дилатация и гипер­трофия левого желудочка). Со временем t развиваются необратимые изменения в» лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера) \ и сердечная недостаточность. В дальней- [ шем давление в аорте и лёгочной артерии | уравнивается, а затем в лёгочной артерии [ становится выше, чем в аорте. Это при- [ водит к изменению направления сброса > крови — справа (из лёгочной артерии) | налево (в аорту). Впоследствии возникает правожелудочковая недостаточность.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Проявления порока зависят от размеров открытого артериального протока. Открытый артериальный проток с небольшим сбросом крови может не прояв­ляться в детском возрасте и проявиться с возрастом быстрой утомляемостью и; одышкой при физической нагрузке. При большом объёме сбрасываемой крови с детства имеются жалобы на одышку при физической нагрузке, признаки ортопноэ, сердечной астмы, боли в правом подреберье вследствие увеличения: печени, отёки ног, цианоз ног (в результате сброса крови справа налево в нисходящую аорту), цианоз левой руки (при открытом артериальном протоке выше отхождения левой подключичной артерии).

При малом объёме сброса крови слева направо внешних проявлений по­рока нет. При сбросе крови справа налево появляется цианоз ног, изменения пальцев ног и пальцев левой руки в виде «барабанных палочек».

Пальпация

При интенсивном сбросе крови слева направо определяется систоличе­ское дрожание грудной клетки над лёгочной артерией и супрастернально _: (в яремной ямке).

Рис. 8-5. Анатомия и гемодина­мика при открытом артериальном протоке. А — аорта, ЛА — лёгоч­ная артерия, ЛП — левое пред­сердие, ЛЖ — левый желудочек, ПП — правое предсердие, ПЖ — правый желудочек, НПВ — ниж­няя полая вена, ВПВ — верх­няя полая вена. Сплошная часть стрелки обозначает патологиче­ский поток крови из аорты в лё­гочные артерии.

Врождённые пороки сердца 157

Аускультация сердца

Типичное аускультативное проявление открытого артериального протока — непрерывный[систолодиастолический («машинный») шум из-за постоянного од­нонаправленного кровотока из аорты в лёгочную артерию. Этот шум высокоча­стотный, усиливается ко II тону, лучше выслушивается под левой ключицей и иррадиирует в спину. Кроме того, может выслушиваться срёднедиастолический шум на верхушке сердца из-за увеличенного кровотока через левое предсердно-желудочковое отверстие. Звучность II тона бывает трудно определить из-за гром­кого шума. При уравнивании давления в аорте и лёгочной артерии шум из непрерывного систолодиастолического превращается в систолический, а затем исчезает полностью. В этой ситуации начинает отчётливо выявляться акцент II тона над лёгочной артерией (признак развития лёгочной гипертензии).

ЭКГ

Если сброс крови небольшой, патологических изменений не обнаруживают. При перегрузке левых отделов сердца большим объёмом избыточной крови от­мечают признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. На фоне выраженной лёгочной гипертензии на ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и правого желудочка.

Эхокардиография

При значительных размерах открытого артериального протока наблюдают дилатацию левого предсердия и левого желудочка. Открытый артериальный проток больших размеров можно выявить в двухмерном режиме. В допплеров­ском режиме в лёгочной артерии определяется турбулентный систолодиастоли-ческий поток независимо от размеров протока.

Рентгенологическое исследование

Если шунт имеет небольшие размеры, рентгенографическая картина обычно не изменена. При выраженном сбросе крови выявляют увеличение левых отделов сердца, признаки лёгочной гипертензии (выбухание ствола лёгочной артерии).

лечение

При появлении признаков сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды и диуретики (см. главу 10 «Сердечная недостаточность»). Рекомен­дуется профилактика инфекционного эндартериита до и в течение 6 мес после хирургической коррекции порока (см. главу 5 «Инфекционный эндокардит»).

Хирургическое лечение в виде лигирования открытого артериального прото­ка или окклюзии его просвета необходимо проводить до развития необратимых изменений со стороны сосудов лёгких. После оперативного лечения признаки лёгочной гипертензии могут сохраняться или даже прогрессировать.

осложнения

При открытом артериальном протоке могут возникать осложнения: инфек­ционный эндартериит, ТЭЛА, аневризма протока, её расслаивание и разрыв, кальцификация протока, сердечная недостаточность. Инфекционный эндарте­риит обычно возникает в лёгочной артерии напротив открытого артериального протока в результате постоянной травматизации струёй крови стенки лёгочной артерии. Частота развития инфекционного эндартериита достигает 30%.

158 ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 8

ПРОГНОЗ

Своевременная операция позволяет устранить патологический сброс крови из аорты в лёгочную артерию, хотя признаки лёгочной гипертензии могут сохраняться в течение всей жизни. Средняя продолжительность жизни без оперативного лечения составляет 39 лет.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Коарктация аорты — локальное сужение её просвета.

Распространённость

Коарктация аорты составляет 7% всех врождённых пороков сердца. У муж­чин наблюдают в 2 раза чаще, чем у женщин. Часто сочетается с двустворчатым аортальным клапаном (в 25—50% случаев).

ГЕМОДИНАМИКА

Типичное (в 95% случаев) расположение коарктации аорты — ниже от-хождения от аорты левой подключичной артерии (рис. 8-6). Выше сужения возникает повышение систолического и диастолического АД, а ниже суже­ния давление снижено. Для компенсации кровообращения в нижней половине туловища происходит расширение анастомозов — межрёберных артерий, ар­терий грудной стенки. В результате препят­ствия току крови в систолу левого желудочка возникает его перегрузка и гипертрофия. В даль­нейшем возникает прогрессирующая хрониче­ская левожелудочковая недостаточность.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Длительное время жалоб может не быть. При повышении АД появляются симптомы, характерные для артериальной гипертензии: головная боль, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, носовые кровотече­ния. Кроме того, могут беспокоить слабость и судороги ног в связи с их недостаточным кровоснабжением.

Осмотр

Типичное проявление коарктации аорты — диспропорция туловища: более развитая верх­няя часть (плечевой пояс) и менее развитая нижняя часть (бёдра, ноги). Конечности могут быть холодными на ощупь, пульс часто не прощупывается. Обнаруживают пульсацию межрёберных артерий.

Рис. 8-6. Анатомия и гемодина­мика при коарктации аорты. А — аорта, ЛА — лёгочная артерия, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек, ПП — правое— предсердие, ПЖ — правый желу­дочек, НПВ — нижняя полая вена, ВПВ — верхняя полая вена. Сплош­ные стрелки указывают на участок сужения нисходящей аорты.

Врождённые пороки сердца 159

Для диагностики коарктации аорты имеет значение правильное измерение АД на ногах. Для этого больного укладывают на живот, манжету накладывают на нижнюю треть бедра и проводят аускультацию в подколенной ямке методи­кой, аналогичной таковой при измерении давления на руках (с определением систолического и диастолического уровней). В норме давление на ногах на 20-30 мм рт. ст. выше, чем на руках. При коарктации аорты давление на ногах значительно снижено или не определяется. Диагностическим признаком коарктации аорты считают разницу систолического (илн^реднего) АД на руках и ногах более JO—_20_мм Р^т- ст.' Нередко отмечают примерно равное давление m-руках и нтэТахТно после физической нагрузки (тредмилл) выявляется значи­тельная разница. Разница систолического АД на левой и правой руках говорит о том, что место отхождения одной из подключичной артерий расположено выше или ниже обструкции.

Пальпация

Пульс на ногах не определяется или значительно ослаблен. Можно обнару­жить увеличенные пульсирующие коллатерали в межреберьях, в межлопаточ­ном пространстве.

Аускультация сердца

Выявляют акцент II тона над аортой из-за высокого АД. Характерен систо­лический шум в точке Боткина—Эрба, а также под левой ключицей, в межло­паточном пространстве и на сосудах шеи. При развитых коллатералях выслу­шивают систолический шум над межрёберными артериями. При дальнейшем прогрессировании гемодинамических нарушений выслушивается непрерывный (систолодиастолический) шум.

ЭКГ

Выявляют признаки гипертрофии левого желудочка.

Эхокардиография

При супрастернальном исследовании аорты в двухмерном режиме имеются признаки её сужения. При допплеровском исследовании определяют турбулент­ный систолический поток ниже места сужения и вычисляют градиент давления между расширенной и суженной частями аорты, что нередко имеет важное значение при принятии решения об оперативном лечении.

Рентгенологическое исследование

При длительном существовании коллатералей выявляют узурацию нижних частей рёбер как следствие сдавления их расширенными и извитыми межрё­берными артериями. Для уточнения диагноза проводят аортографию, точно выявляющую место и степень коарктации.

ЛЕЧЕНИЕ

Радикальным методом лечения коарктации аорты является хирургическое иссечение суженного участка. Лекарственное лечение проводят в зависимости от клинических проявлений порока. При явлениях сердечной недостаточности

160 ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 8

ВРОЖДЁННЫЙ СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ

Врождённый стеноз устья аорты — сужение выносящего тракта левого желу­дочка в области аортального клапана. В зависимости от уровня расположения обструкции стеноз может быть клапанным, подклапанным, надклапанным.

Распространённость

Врождённый стеноз устья аорты составляет 6% от всех врождённых по­роков сердца. Наиболее часто отмечают клапанный стеноз (80%), реже — подклапанный и надклапанный. У мужчин стеноз устья аорты наблюдают в 4 раза чаще, чем у женщин.

ГЕМОДИНАМИКА

Клапанный стеноз (см. рис. 7-4). Наиболее часто аортальный клапан дву- • створчатый, при этом отверстие расположено эксцентрично. Иногда клапан состоит из одной створки. Реже клапан состоит из трёх створок, сращённых между собой одной или двумя спайками.

При подклапанном стенозе отмечают три вида изменений: дискретную мембрану под аортальными створками, туннель, мышечное сужение (субаор­тальная гипертрофическая кардиомиопатия, см. главу 11 «Кардиомиопатии и миокардиты»).

Надклапанный стеноз устья аорты может быть в виде мембраны или ги­поплазии восходящей части аорты. Признаком гипоплазии восходящей аорты считают отношение диаметра дуги аорты к диаметру восходящей аорты ме-. нее 0,7. Нередко надклапанный стеноз устья аорты сочетается со стенозом J ветвей лёгочной артерии. }

Надклапанный стеноз устья аорты в сочетании с умственной отсталостью I называется синдромом Уилъямса. ^

Стеноз устья аорты часто сочетается с другими врождёнными пороками сердца — ДМЖП, ДМПП, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты.

В любом случае создаётся препятствие кровотоку и развиваются измене­ния, приведённые в главе 7 «Приобретённые пороки сердца». Со временем развивается кальцификация клапана. Характерно появление постстенотиче-ского расширения аорты.

назначают сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ (подробнее см. главу 10 «Сердечная недостаточность»). Может возникнуть необходимость в лечении артериальной гипертензии.

ПРОГНОЗ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Без оперативного лечения к 50 годам умирают 75% больных. В результате высокого АД возможно развитие типичных осложнений: инсультов, почечной недостаточности. Нетипичным осложнением артериальной гипертензии явля­ется развитие неврологических расстройств (например, нижнего парапареза, нарушение мочеиспускания) из-за сдавления расширенными межрёберными артериями корешков спинного мозга. К редким осложнениям относят инфек­ционный эндоаортит, разрыв расширенной аорты.

Врождённые пороки сердца 161

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА Жалобы

Большинство больных при незначительном стенозе жалоб не предъявляют. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья аорты. Возника­ют жалобы на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость (из-за сниженного сердечного выброса), обмороки (в результате гипоперфузии мозга), загрудинные боли при физической нагрузке (из-за гипоперфузии миокарда). Воз­можно возникновение внезапной сердечной смерти, но в большинстве случаев этому предшествуют жалобы или изменения на ЭКГ.

Осмотр, перкуссия

См. раздел «Стеноз устья аорты» в главе 7 «Приобретённые пороки сердца».

Пальпация

Определяют систолическое дрожание вдоль правого края верхней части гру­дины и над сонными артериями. При пиковом систолическом градиенте давле­ния менее 30 мм рт. ст. (по данным эхокардиографии) дрожание не выявляется. Низкое пульсовое давление (менее 20 мм рт. ст.) свидетельствует о значитель­ной выраженности стеноза устья аорты. При клапанном стенозе обнаруживают малый медленный пульс.

Аускультация сердца

Характерно ослабление II тона или его полное исчезновение вследствие ослаб­ления (исчезновения) аортального компонента. При надклапанном стенозе устья аорты II тон сохранён. При клапанном стенозе устья аорты выслушивают ранний систолический «клик» на верхушке сердца, отсутствующий при над- и подкла-панных стенозах. Он исчезает при выраженном клапанном стенозе устья аорты.

Основной аускультативный признак стеноза устья аорты — грубый систо­лический шум с максимумом во II межреберье справа и иррадиацией в сонные артерии, иногда вдоль левого края грудины к верхушке сердца. При подклапан-ном стенозе устья аорты наблюдают отличия в аускультативных проявлениях: не выслушивается ранний систолический «клик», отмечают ранний диастоли­ческий шум недостаточности аортального клапана (у 50% больных).