Направления дальнейших исследований

Одна из существенных методологических проб­лем состоит в том, что многие нейропсихологические тесты не могут быть успешно использованы применительно ко всему спектру нарушений, наблюдае­мых при СДАТ. В частности, ощущается недостаток тестов, при помощи которых можно было бы обсле­довать познавательные процессы на более поздних стадиях заболевания. Это ограничивает возможности нейропсихологов отличать когнитивное снижение, свойственное тяжелой деменции, от других про­явлений заболевания, поддающихся лечению, Со­гласно данным Storandt и Hill (1989), многие тесты (например, Logical Memory), которые успешно применяются для выявления больных с мягкой де-менцией, не могут быть использованы для обследо­вания больных с умеренной и тяжелой деменцией, поскольку оказываются для них слишком трудными и не могут отразить какие бы то ни было различия в успешности выполнения. Этот недостаток присущ многим тестам, обсуждавшимся в данной статье, и исследователям еще предстоит разработать подходя­щий комплекс методов для пациентов на поздних стадиях СДАТ.

Ученым-не йропсихол огам следовало бы разграничивать поздние стадии СДАТ с той же тщательностью, с какой они выделяют различные нозологические группы деменции. До тех пор, пока не найдены пути дифференцированного подхода к определению степени выраженности деменции (на­пример, очень мягкая, мягкая, умеренная), подоб­ные недостатки могут приводить к переоценке тяжести нарушений при умеренной или выражен­ной деменции.

Выяснению пути (или путей) прогрессирования симптоматики при СДАТ следовало бы посвятить боль­шее число нейропсихологических исследований. Оста­ется открытым вопрос, имеет ли СДАТ один или более предсказуемых путей развития: по-видимому, у боль­шинства больных заболевание начинается с речевых расстройств и ухудшения памяти, с последующим нарастающим присоединением других нарушений. Некоторые исследователи, утверждая, что зрительно-пространственные нарушения имеют место на самых ранних стадиях заболевания, и что они не зависят от других расстройств, устанавливают тем самым, по крайней мере, еще один путь развития заболевания.

Важно помнить, что плохое выполнение тестов не всегда обусловлено наличием патологического процес­са, а может возникать вследствие других причин (ЕМ.Rubin etal., 1993). Например, нормальные возраст­ные изменения когнитивных процессов или низкий образовательный уровень пациента в ряде случаев вли­яют на выполнение тестов. Таким образом, нейропси-хологам следует, насколько это возможно, использовать тесты, результаты которых не зависят от таких фак­торов, как возраст, пол и образование, следует также учитывать другие возможные влияния: различия в куль­турном и социоэкономическом уровнях, мотивации, настроении (депрессия, тревожность), дефицитарность в сенсорной сфере, общее физическое состояние и действие лекарств. Упорядоченное обследование по­вседневной деятельности, состояния сенсорики, вы­явление депрессии являются весьма важными (хотя и не обсуждается в данной статье) и должны быть вклю­чены во всестороннее нейропсихологическое обсле­дование. Не менее значимой представляется и оценка физического состояния пациента.

Из названных факторов многие исследователи обычно учитывают влияние возраста и образования на результаты тестирования, но лишь немногие при­знают влияние этнического положения больного. Необходимость проявлять осмотрительность при ра­боте с представителями национальных меньшинств

в Соединенных Штатах особенно важна, если учесть растущую разнородность американской культуры. Ут~ верждение о том, что большинство современных тес­тов обладают кросс-культурной валидностью и могут применяться по отношению к различным группам испытуемых, является неверным (D.A,Loewenstein et al._t 1993). Исследователи должны приложить усилия для достижения кросс-культурной валидности многих из этих тестов.

Как и другие области изучения СДАТ, нейропси-хологические иследования. по-видимому, развивают­ся в направлении согласования диагностических

критериев и стандартизации основных тестовых про­цедур (что можно наблюдать в батарее CERAD) для повышения их надежности, а также обеспечения со­гласованности в работе различных исследовательских центров. Дальнейшие разработки могут значительно усилить эти тенденции на международном уровне, привести к активизации диалога и более тесному научному сотрудничеству между американскими нейропсихологами и их коллегами из других стран, занимающимися исследованием СДАТ, — разруши­тельного заболевания, которое, в конечном счете, не имеет национальных или культурных границ.

Ж.-Л.СИНЬОРЕ НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА¹

Болезнь Альцгеймера не является статичным и неизменным состоянием слабоумия. По мере разви­тия болезни психические расстройства меняются, об­разуя особые функциональные синдромы, которые могут быть соотнесены со специфическим поражени­ем некоторых нейротрансмиттерных систем.

У пяти процентов людей старше шестидесяти пяти лет наблюдается состояние слабоумия. И по крайней мере у половины из этих пяти процентов слабоумие есть результат болезни Альцгеймера, от­носящейся к нозологической группе пресенильных и сенильных дегенеративных деменций (к этой груп­пе также относится наблюдаемая очень редко болезнь Пика). Болезнь Альцгеймера правомерно рассматри­вать как модель органических деменций. Однако, если деменция понимается как глобальное повреждение умственных способностей, следствие диффузных мозговых поражений, такой подход к болезни Альц­геймера требует некоторых оговорок. В самом деле, болезнь Альцгеймера довольно долго (от 8 до 12 лет) может развиваться без возникновения деменций или диффузных мозговых расстройств. С другой стороны, деменция есть клинический синдром, при котором пациент теряет всякую автономию и всякую воз­можность адаптации. Этот синдром, настоящее умст­венное крушение, возникает не сразу и в его возникновении ведущую роль могут играть случайные факторы — биологические, токсические, органичес­кие и даже психосоциальные. Болезнь Альцгеймера может, таким образом, быть понята как прогрес­сивно структурирующееся и развивающееся хрони­ческое состояние умственной отсталости.

Целью нейропсихологического анализа являет­ся попытка установить связь, корреляцию между умственным расстройством и поражением одной или многих анатомо-функциональных мозговых струк­тур. Чтобы вести такой анализ, необходимо изучить особыми клиническими методами расстройства, зат­рагивающие ту или иную умственную деятельность (иногда употребляются термины «функция», «спо­собность»). Точность такого «дробного» анализа пси­хики, конечно, зависит от тяжести деменций. Кроме того, клиническое исследование остается эффектив­ным средством при попытке уточнить, по мере воз­можного, генез наблюдаемых нарушений.

Расстройства памяти являются, как правило, первым и самым распространенным клиническим проявлением заболевания. Пациенты жалуются на забывание повседневной информации (чаще всего намерений, имен знакомых и родственников, мес­тоположения бытовых предметов). Эти расстройства никогда не игнорируются больными, которые пе­реживают их в острой, даже депрессивной форме; но они могут быть недооценены исследователем, так как больной, несмотря на свои жалобы, часто спо-

¹ La presse medicate. 1983. V. 12. №48suppl. P.3129-3131.

собен удовлетворительно рассказать о том, что он делал в последнее время.

Эти расстройства могут иногда довольно долго оставаться изолированным симптомом и напоминать обычное возрастное снижение памяти. Однако наиболее часто они будут прогрессировать, усугубляться, при­нимая характер антероградной (или «фиксационной») амнезии, близкой к амнестическим синдромам, на­блюдаемым при диэнцефальных или битемпоральных поражениях. Старые воспоминания тем не менее со­хранны, по крайней мере частично, что подтверждает классический закон Рибо. Исследуя нарушения памяти, целесообразно обращаться не только к психометри­ческому анализу оперативной памяти, но и оценивать биографическую и семантическую память. Кроме того, нужно по возможности принимать в расчет обяза­тельное влияние интеллектуальных расстройств на функционирование памяти.

Интеллектуальные расстройства являютЬя обяза­тельным признаком деменций. Эти расстройства затруд­няют психометрику интеллектуальных способностей, применение интеллектуальных^тестов. Под термином «интеллект» объединяются, с одной стороны, способ­ности умозаключения,'с другой — способности суж­дения. Решение интеллектуальной (проблемной) задачи требует от субъекта организаций согласно логическо­му плану различных данных по проблеме с целью найти решение, доступное критическому анализу. -В клинике при встрече с подобными задачами расстройства про­являются через инертность, медлительность, расте­рянность, потерю инициативы или через бессвязность, потерю контроля над ответами, в некоторых случаях через персеверации. Что стоит за такими нарушения­ми — расстройства собственно интеллекта или его психофизиологических предпосылок? Постановка подобного вопроса подводит нас к проблеме рас­стройств внимания — не только селективного внима­ния, регулирующего прием внешней информации, но и произвольного внимания, контролирующего всю ум­ственную деятельность в целом. В последнем случае к интеллектуальным нарушениям присоединяется ста­тус лобного синдрома.

Афазо-агнозо-апроксические расстройства. Эта семиологическая триада традиционно считается ха­рактерной для болезни Альцгеймера. Тем не менее, за исключением редких, даже сомнительных случа­ев, при болезни Альцгеймера никогда не наблюда­ется таких форм афазии, агнозии, апраксии, как при локальных поражениях мозга. Наблюдающиеся, как правило, в едином синдроме расстройства речи, жестов, зрительного гнозиса часто интерпретируются как вторичные по отношению к расстройствам мыш­ления и памяти.

Так, анализ речевых расстройств показывает, что при болезни Альигеймера никогда не наблюдается де­фектов повторения, как при афазиях Брока и Верни-ке, но имеют место трудности вспоминания слов. Что касается расстройств понимания обращенной речи, то необходимо отличать те из них, которые связаны с нарушением системы значений, от вторичных по от­ношению к интеллектуальному дефекту или наруше­ниям внимания, затрудняющим синтаксическое и семантическое декодирование последовательностей вербальных устных или письменных сообщений. Эти расстройства понимания вначале часто выступают в виде простой замедленности. Аграмматизмы, неоло­гизмы в устной речи также кажется допустимым ин­терпретировать как психолингвистическое следствие интеллектуальных расстройств.

Расстройства жестов могут семиологически трак­товаться как идеомоторная или идеаторная апраксия. Но и здесь нельзя отрицать возможного влияния рас­стройств памяти. Кроме того, часто встречаются на­рушения моторного контроля. Они выражаются у пациентов в затруднениях при имитации предложенных экспериментатором поз или последовательностей дви­жений.

Зрительные агностические расстройства при узна­вании образов предметов и прежде всего знакомых лиц явно выступают как следствие нарушений памяти, а не только как результат перцептивного дефекта.

При болезни Альигеймера наблюдаются и эмоци­ональные расстройства — безразличие, незаин­тересованность, реже агрессивность могут сочетаться с дефектами инстинктивной сферы, пищевого и сек­суального поведения.

Клиническое описание не должно ограничивать­ся простым перечислением симптомов, оно должно давать и тщательный анализ умственной жизни. Анализ отдельных психических процессов никоим образом не означает, что анализируемые виды деятельности бу­дут функционально независимы друг от друга. Он эм­пирически оправдан и фактами патологии. Болезнь Альцгеймера, по крайней мере в начальном периоде своего развития, может затрагивать только одну ум­ственную способность; более того, в ее стандартном профиле развития перед конечным деменциальным со­стоянием за>' периодом изолированных мнестических дефектов следуют интеллектуальные нарушения. Если пытаться установить корреляцию между умственной деятельностью и анатомической структурой или мозговой биологической системой, то сделать это на стадии деменции нельзя, разве что допустить, что единствен­ная структура или система может отвечать за весь ан­самбль наблюдаемых нарушений. Такая гипотеза приведет к выводу о том, что степень выраженности анатомического или биохимического дефекта опреде­ляет качественные различия клинических нарушений. В данный момент кажется более соблазнительным (хотя бы гипотетически) попытаться связать наблюдаемые симптомы с избирательным поражением определенной нейротрансмитгерной системы. Действительно, изуче­ние неЙротрансмиттеров в ходе болезни Альцгеймера позволило выявить различные нарушения их функци­онирования. Поражение холинэргической системы может казаться характерным (если не специфическим) для болезни Альцгеймера. Однако необходимо учесть, что болезнь Альцгеймера может затрагивать многие си­стемы, функции которых в нашей психической дея­тельности различны. Уже сейчас можно высказать предположение о зависимости оперативной памяти от холинэргической системы, внимания как функции контроля — от норадренэргической или дофаминэр-гическоЙ системы. Нужно попытаться найти такие ней­рохимические корреляции для других психических процессов, например, для семантической памяти, мо­торного контроля, эмоциональных состояний.

Прогресс и растущие возможности нейропсихо­логии и нейрофармакологии означают, что болезнь Альцгеймера будет пониматься не как проявление од­ного нарушения, анатомического или биологического, но как проявление суммы действия функциональных сдвигов.

И.Ф.РОЩИНА, Г.А.ЖАРИКОВ

НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКИЙ МЕТОД В ДИАГНОСТИКЕ МЯГКОЙ ДЕМЕНЦИИ У ЛИЦ ПОЖИЛОГО И СТАРЧЕСКОГО ВОЗРАСТА¹

Проблема диагностики начальных этапов ослабо-умливающих процессов {мягкой деменции) помимо медицинского и социального имеет и экономический аспект: развивающиеся в пожилом и старческом воз­расте клинически выраженные деменции требуют зна­чительных финансовых затрат как от родственников больных, так и от государства. Это определяет акту­альность задачи клинической оценки и дифференци­альной диагностики мягкой деменции с применением параклинических методов исследования.

Большинство разрабатываемых в настоящее вре­мя за рубежом методик нейропсихологической диаг­ностики мягкой деменции основаны на применении психометрических тестов для изучения когнитивных функций (O.Almkvist, 1993; R.G.Morris, 1996). В данной работе использован комплексный клинико-нейропси-хологический подход к анализу состояния высших пси­хических функций с оценкой сохранных и нарушенных звеньев психической деятельности. Он основан на нейропсихологическом методе А.Р.Лурия {1969, 1973), специально адаптированном для проведения геронто-психиатрических исследований (Н.К.Корсакова и др., 1992; И.Ф.Рощина, 1993).

Целью настоящего исследования явилось опреде­ление критериев ранней диагностики и дифференци­ально-диагностического разграничения у лиц позднего возраста мягкой деменции при деменции альцгейме­ровского типа (ДАТ) с подразделением ее на собствен­но болезнь Альцгеймера (БА) и сенильную деменцию альцгеймеровского типа (СДАТ), а также при сосуди­стой деменции (СД) и сочетанной альцгеймеровско-сосудистой деменции (ДАТ/СД) по клиническим и нейропсихологическим показателям.

Идентификация состояния (синдрома) мягкой деменции вне зависимости от его нозологической при­надлежности основывалась на критериях шкалы кли­нической оценки слабоумия — Clinical Dementia Rating (CDR) (J.C.Morris, 1993), в соответствии с которой мягкая деменция обозначена как CDR-1, и крите­риях МКБ-10 (1994) для начальной стадии деменции («легкое нарушение»). По минитесту оценки когни­тивных функций (Minimal Mental State Examination, MMSE) (M.F.Folstein et al., 1975) состояние больных с синдромом мягкой деменции оценивалось в преде­лах от 18 до 23 баллов включительно (Y.Forsell et at., 1992).

В исследование включили 95 больных, состояние которых определялось синдромом мягкой деменции предположительно альцгеймеровского, сосудистого и сочетанного альцгеймеровско-сосудистого генеза.

¹ Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С.Кор­сакова. 1998. № 2. С.34—39.

Диагностика деменщш альцгеймеровского типа (болезни Альцгеймера по МКБ-10) основывалась на критериях NINCDS-ADRDA (G.McKhann et al., 1984) для «вероятной» БА и критериях МКБ-10 (1994).

В связи с разработанной концепцией гетерогенно­сти ДАТ (С.И.Гаврилова и др., 1990, 1992 и др.) разгра­ничение ДАТ на собственно БА и сенильную деменцию альцгеймеровского типа (СДАТ) соответствовало руб-рификациям «БА с ранним началом» и «БА с поздним началом» по МКБ-10. У 20 включенных в исследова­ние больных диагностирована БА, а у 25 пациентов — СДАТ.

В 25 случаях был поставлен диагноз СД. Диагнос­тика СД основывалась на критериях МКБ-10 для со­судистой деменции и критериях NINCDS—A1REN (G.Roman, 1993) для «вероятной» сосудистой демен­ции. Больные с тяжелыми неврологическими расстрой­ствами, приводившими к существенному нарушению их социальной и бытовой адаптации, в исследование не включались.

Диагноз ДАТ/СД (25 больных) ставился на осно­вании сочетания симптомов, присущих как альцгей-меровскому, так и сосудистому ослабоумливающему заболеванию. Для этой цели использовались критерии NINCDS—AIREN для ДАТ в сочетании с церебро-васкулярным заболеванием: у больных отмечались признаки ДАТ наряду с клиническими и/или интрас-копическими симптомами цереброваскулярного забо­левания.

По шкале церебральной ишемии (V. C.Hachinski et al., 1987) оценка больных ДАТ не должна была вы­ходить за пределы 1—2 баллов, в группе больных ДАТ/ СД от 3 до 4 баллов, в группе больных СД — на уровне 5 баллов и выше.

Подробная характеристика клинических групп больных приведена в работе Г.А.Жарикова (1998).

Возраст больных БА к моменту обследования ко­лебался от 47 до 64 лет и в среднем составил 54,5±4,8 года. При СДАТ средний возраст на момент обследо­вания был равен 74,3±5,4 года и колебался от 65 до 83 лет. При СД возраст больных варьировал в диапазоне от 59 до 77 лет (в среднем 68,5±5,6 года), а возраст больных ДАТ/СД — от 69 до 82 лет (в среднем 76,8+4,9 года).

Нозологическое распределение больных по воз­расту и полу к моменту обследования представлено в табл. 1.

Таблица 1

Нозологическое распределение больных по возрасту и полу к моменту обследования

Методика нейропсихологического исследования указанных групп больных основывалась на концепции А.Р.Лурия (1973) о 3 блоках мозга. Согласно данной модели весь мозг может быть подразделен на три ос­новных структурно-функциональных блока: 1) энер­гетический блок (регуляция уровня активности мозга) включает неспецифическис структуры ствола, сред­них отделов мозга, диэнцефальных отделов мозга, лим-бическую систему, медиобазальные отделы лобных и височных долей мозга (I блок); 2) блок приема, пере­работки и хранения внешней информации располо­жен в конвекситальных отделах коры и занимает ее задние отделы, включая в свой состав аппараты зри­тельной (затылочной), слуховой (височной) и обще­чувствительной (теменной) областей (II блок); 3) блок программирования, регуляции и контроля за проте­канием психической деятельности включает кору лоб­ных долей мозга (III блок).

Специально исследовались такие процессы как праксис, зрительный и слуховой гнозис, оптико-пространственная деятельность, импрессивная и экспрессивная речь, письмо, счет, память, интеллек­туальные операции. Методика предполагала обраще­ние к различным психическим функциям и была адаптирована по уровню сложности к данному кон­тингенту больных. Для этой цели была использована шкала количественной оценки степени выраженнос­ти нарушений различных составляющих психической деятельности, разработанная И.Ф.Рощиной (1993). (...) Полностью сохранное выполнение возрастающих по степени сложности заданий оценивалось в 0 баллов, недоступность самого элементарного задания — в 4 балла, а промежуточные оценки в зависимости от на­растания дефекта выполнения составляли 1, 2 и 3 балла. Отдельно оценивались операциональные и регулятор-ные составляющие психической деятельности. Коли­чественной обработке подвергали следующие наиболее информативные операциональные составляющие, на­рушение которых проявлялось в праксисе позы (кине­стетическая составляющая), динамическом праксисе (кинетическая составляющая), зрительном гнозисе, письме (кинетическая составляющая), рисунке (опти­ко-пространственная составляющая), речи (номина­тивная функция речи, кинестетическая и кинетическая организация речи), непосредственном запоминании 5 слов. Также в количественную обработку результатов нейропсихологического исследования были включены и такие регуляторные составляющие, как произволь­ная регуляция деятельности, программирование и кон­троль за ее выполнением (III блок мозга по А.Р.Лурия, лобные структуры мозга), а также активационное обес­печение деятельности и ее динамические параметры (I блок мозга, глубинные структуры).

Анализ результатов нейропсихологического иссле­дования 25 больных с мягкой СДАТ позволяет говорить о том, что синдром нарушений высших психических функций определяется снижением контроля, програм­мирования и произвольной регуляции деятельности. Вместе с тем наблюдались дефекты пространственной организации психических функций, которые прояв­лялись в сенсибилизированных условиях, и кинети­ческой организации движений (динамический праксис). Нарушение памяти складывалось из следующих ком­понентов (по степени выраженности); сужение объе­ма непосредственного запоминания, повышенное влияние интерферирующей деятельности на воспро­изведение, нарушение избирательности при воспро­изведении. У некоторых больных этой группы объем непосредственного запоминания соответствовал ниж-

ней границе возрастной нормы (Н.К.Корсакова, 1996). Сниженные динамические составляющие психической деятельности (латентность, сужение объема деятель­ности, легкие трудности переключения) ненамного превышали эти показатели в группе здоровых испыту­емых соответствующего возраста (Н.К.Корсакова, 1996). Практически у всех больных этой группы отмечалась достаточная сохранность различных составляющих ре­чевой функции за исключением номинативной функ­ции речи (латенция при назывании была выражена больше, чем в группе здоровых испытуемых). Следует отметить сохранность зрительного и слухового гнози-са. Больные этой группы активно жаловались на сни­жение памяти. Ориентировка во времени у них не всегда была точной.

Синдром нарушений высших психических функ­ций у 20 больных с мягкой БА определяется сочетанием отчетливых дефектов активационного обеспечения деятельности и ее динамических параметров (латенция включения в деятельность, трудности переключения, инертность) со снижением возможностей программи­рования и контроля за протеканием деятельности. При этом наблюдались оптико-пространственные наруше­ния, проявлявшиеся в пробах Хеда, в рисунке, рас­становке стрелок на «слепых» часах и др. У значительной части больных наблюдались дефекты кинестетической и особенно кинетической основы движений. У боль­ных этой группы определялось нарушение моторных компонентов речи (элементы афферентной и эффе­рентной моторной афазии — трудности произнесения сложных слов, логоклонии), а также ее номинативной функции (латенция при назывании, амнестические за-падения, требующие подсказки). Мнестический дефект был обусловлен патологическим влиянием интер­ферирующей деятельности на воспроизведение, су­жением объема непосредственного запоминания, нарушением избирательности при воспроизведении. Следует отметить достаточную сохранность зрительного и слухового гнозиса, активные жалобы больных на свои трудности, а также не всегда точную ориентировку ро времени.

Группа больных с мягкой БА распадается на две подгруппы: больных, у которых синдром нарушений высших психических функций определяется преиму­щественно снижением энергетического обеспечения деятельности, нарушением праксиса, оптико-про­странственной деятельности и речи и больных с пре­имущественным нарушением программирования, контроля и произвольной регуляции деятельности в сочетании со снижением ее энергетического обеспе­чения.

Нейропсихологическое исследование 25 больных с мягкой СД показало, что в синдроме нарушений высших психических функций на первый план вы­ступают симптомы со стороны глубинных образо­ваний мозга, колебания уровня работоспособности при выполнении заданий, снижение энергетическо­го обеспечения и нарушение динамических пара­метров деятельности — общая замедленность ее темпа, значительная латенция включения в нее, истощае-мость, трудности переключения, инертность. Нару­шение памяти было обусловлено в первую очередь патологической тормозимостью следов, в меньшей степени были выражены такие факторы, как сужение объема запоминания и нарушение избирательности при воспроизведении. Вместе с тем наблюдались де­фекты речи, трудности пространственного анализа и синтеза при наиболее сложных пробах. Наблюдавшееся очень легкое снижение контроля и программироваяия было сопоставимо с такими же показателями в группе здоровых испытуемых (Н.К.Корсакова, 1996). При этом больные были практически точно ориенти­рованы в месте и времени, не допускали ошибок в пробах на зрительный и слуховой гнозис.

В группе 25 больных с мягкой ДАТ/СД наблюда­лось как наибольшее разнообразие, так и различие в выраженности симптомов нарушений различных пси­хических функций. Синдром нарушений высших психических функций включал как снижение энерге­тического обеспечения деятельности, так и дефекты ее программирования и контроля за ее протеканием. Кроме того, были отчетливо представлены дефекты кинетической организации движений, пространствен­ной организации различных психических функций. Имели место выраженные расстройства памяти, со­единявшие в себе различные симптомы, характерные для описанных выше групп больных, в разнообразных сочетаниях.

Подтверждением различий между указанными группами больных служит сопоставление количествен­ных оценок, характеризующих состояние операцио­нальных и регуляторных составляющих психической деятельности в группах больных с мягкой БА, СДАТ, СД и ДАТ/СД (табл. 2,3).

Были получены следующие достоверные разли­чия между группами БА и СДАТ (табл. 2).

Снижение активационного обеспечения и дина­мических параметров деятельности (I блок мозга по А.Р-Лурия) достоверно больше представлено в группе БА, в то время как нарушение программирования и произвольной регуляции деятельности (III блок) от­четливо наблюдалось в группе СДАТ. Следует отметить достоверные различия между этими группами, обна­руженные в праксисе позы (кинестетическая органи­зация движений) и моторных компонентах речевой функции. Больные БА достоверно хуже выполняли пробы на праксис позы, чем больные СДАТ. Исследо­вание речевой функции показало, что у больных БА имелись отчетливые признаки афферентной и эффе­рентной моторной афазии (трудности при произнесе­нии сложных по артикуляции слов, скороговорок, трудности включения в речь и логоклонии).

Сравнительная оценка количественных показате­лей результатов нейропсихологического исследования группы больных ДАТ и СД показывает достоверные различия между ними (табл. 3).

В группе больных СД значительно больше пред­ставлены дефекты активационного обеспечения и ди­намических параметров деятельности (I блок мозга), чем в группе ДАТ. В то же время снижение контроля, программирования и произвольной регуляции деятель­ности (III блок мозга) было достоверно более выражено у больных с мягкой ДАТ. При этом между группами больных наблюдались достоверные различия в опти­ко-пространственной деятельности, объеме непосред­ственного запоминания и зрительном гнозисе. Больные из группы ДАТ допускали больше ошибок при узна­вании реалистических изображений (отдельные па-рагнозии легко поддавались коррекции со стороны исследователя). В рисунке этих больных наблюдались большие трудности изображения пространственных признаков предметов (куб, стол). Объем непосредствен­ного запоминания у больных с СД был больше, ч„м у больных с ДАТ.

Сопоставление количественны): данных по резуль­татам нейропсихологического исследования в группах больных СД и ДАТ/СД показало, что у больных СД были достоверно менее нарушены контроль, програм

Таблица 2

Результаты количественной оценки в баллах

(М ± т) психических функций При нейропсихоло-

гическом исследовании в группе больных

с мягкой БАи с мягкой С ДАТ

Примечание. * — достоверные различия между группами на уровне р<0,01.

мирование и произвольная регуляция деятельности, чем в группе больных ДАТ/СД (табл. 3). В последней узнавание реальных изображений и фигур Поппель­рейтера было хуже, чем у больных СД. Это проявля­лось в том, что у больных ДАТ/СД отмечалось больше парагнозий, а также имели место элементы фрагмен­тарности восприятия. Возможно, эти различия связа­ны с тем, что у больных ДАТ/СД более выражено нарушение контроля и произвольной регуляции дея­тельности.

При сравнении количественных показателей ре­зультатов нейропсихологического исследования в груп­пах больных ДАТ и ДАТ/СД получены достоверные различия по следующим параметрам; контролю за про­теканием деятельности, активационному обеспечению и динамическим параметрам деятельности, объему непосредственного запоминания (табл. 3). Контроль за протеканием деятельности был хуже в группе боль­ных ДАТ, при этом активационное обеспечение дея­тельности и ее динамические параметры оказались достоверно более дефектными у больных ДАТ/СД. Объем непосредственного запоминания был больше у больных ДАТ/СД. Таким образом, патологические сим­птомы со стороны передних структур мозга (III блок мозга) были больше представлены у больных ДАТ, в то время как при ДАТ/ СД наблюдалось преобладание

дефицитарности со стороны глубинных структур моз­га (I блок мозга).

Анализ результатов нейропсихологического иссле­дования свидетельствует о том, что синдром наруше­ний высших психических функций у больных с мягкой СДАТ определяется патологической симптоматикой со стороны III блока мозга по А.Р,Лурия (переднелобные структуры) при значительно меньшей представленно-сти дефектов со стороны глубинных структур мозга.

Группа больных с мягкой БА на этом этапе формирования деменции выглядит менее однород­ной. У части больных синдром нарушений высших психических функций определяется преимущест­венно патологией со стороны теменно-височных и глубинных структур, тогда как у остальных — преимущественной дисфункцией глубинных и пе­редних (лобных) структур мозга.

В синдроме нарушений высших психических фун­кций у больных с мягкой СД на первый план высту­пают симптомы со стороны глубинных образований мозга (I блок мозга по А.Р.Лурия).

Синдром нарушений высших психических функ­ций у больных с мягкой ДАТ/СД включает в себя па­тологические симптомы со стороны как подкорковых и глубинных, так и передних (лобных) структур мозга. Кроме того, отчетливо представлены дефекты со сто­роны заднелобных и теменных структур мозга.

Таким образом, применение нейропсихологичес­кого метода позволяет констатировать, что крупные морфофункциональные единицы, каковыми явля­ются 3 блока мозга, по-разному включаются в сис­тему взаимодействия при формировании структуры синдромов нарушений высших психических функ­ций при мягкой деменции различного генеза, опре­деляя тем самым их специфичность. Это способствует совершенствованию диагностики данной группы заболеваний.

Таблица 3

Результаты количественной оценки в баллах

(М ± т) психических функций при нейропсихо-

логическом исследовании в группах больных

ДАТ, СД, ДАТ/СД.

Примечание. * — различия достоверны между больны­ми ДАТ и СД (р<0,01); ** — различия достоверны меж­ду больными ДАТ и ДАТ/СД (р<0,01); знак± —различия достоверны между больными СД и ДАТ/СД (р<0,01).

И.Ф.РОЩИШ НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ СЕНИЛЬНОЙ ДЕМЕНЦИИ¹

В настоящее время в медицине и медицинской психологии особое место занимают вопросы, связан­ные с изучением особенностей нормального и пато­логического старения человека. В связи с этим в клинической психологии возникает необходимость проведения исследований, направленных на оценку особенностей состояния психических функций у лю­дей пожилого и старческого возраста, в том числе и при характерных для этого возраста заболеваниях.

Исследования последних лет показали, что нейро-психологический метод, сформировавшийся на основе синдромного анализа локальной мозговой патологии, позволяет также выявить функциональную недостаточ­ность определенных зон мозга при заболеваниях, харак­теризующихся диффузной церебральной патологией, в том числе и при атрофических процессах головного мозга (Ю.Ф.Поляков и др., 1985; Н.К.Корсакова, Л.И.Московичюте, 1988). Среди этих заболеваний осо­бое место по медико-социальной значимости занима­ют деменции альцгеймеровского типа, а именно — сенильная деменция.

Данная работа основана на комплексном нейро-психологическом исследовании, ориентированном на описание структуры и оценку сохранных и нарушен­ных звеньев синдрома нарушения высших психичес­ких функций при разных формах сенильной деменции, а также выделение синдромообразуюших радикалов или факторов.

Задачей исследования было определить соотноше­ние факторов различного уровня в формировании син­дромов нарушения высших психических функций при сенильной деменции.

В основу анализа положено представление об опера­циональных и регуляторных факторах как двух основных составляющих в системной организации психической деятельности, К операциональным факторам относятся компоненты в структуре психических функций, спе­цифические для каждой из них и обеспечиваемые ра­ботой структур II блока мозга по А.РЛурия (1969). Регуляторные факторы представляют собой систему детерминант в целостной регуляции и реализации пси­хической деятельности. К ним относятся произволь­ная регуляция деятельности, программирование деятельности и контроль за ее протеканием, обеспе­чиваемые III блоком мозга, и активационное обеспе­чение деятельности и динамические параметры деятельности, связанные с работой I блока мозга (А.Р.Лурия, 1973)

Обследование проводилось с помощью стандарт­ных нейропсихологических методик, адаптированных нами применительно к данному контингенту больных. При этом применялась 4-х балльная количественная оценка результатов нейропсихологического обследо-

¹ Вопросы геронтопсихиатрии. М.: Иэд-во МЗ СССР, 1991.С. 111—115.

вания. Процесс исследования каждой психической функции условно разбивался на 4 этапа: от выполне­ния самых простых проб до сложных, каждый из ко­торых оценивался в 1 балл. Таким образом, полностью сохранное выполнение оценивалось в 0 баллов, недо­ступность выполнения задания в 4 балла, а промежу­точное нарастание дефекта — соответственно в 1, 2 и 3 балла. Отдельно оценивались операциональные и ре-гуляторные факторы.

В данной работе приводятся результаты нейро-психологического обследования 48 больных сениль-ной деменцией, стационировавшихся в 1984—1990 гг. в психиатрическую больницу им. П.П.Кащенко, со­стояние которых к моменту проведения обследования соответствовало умеренно выраженной (30 чел.) и тя­желой (18 чел.) деменции. Возраст больных колебался от 70 до 90 лет. По формам заболевания больные рас­пределялись следующим образом; 1) простая форма сенильной деменции — 26 чел., 2) пресбиофренная форма сенильной деменции — 22 чел. Отнесение боль­ных к разным формам сенильной деменции проводи­лось клиницистами на основе классификации форм СД, уточненной в диссертационной работе Я.Б.Калы-на (1990).

Большинство больных (40 чел.) обследовалось с применением электрофизиологических методов: В 20 случаях была проведена компьютерная томография.

Таблица 1

Количественная оценка по операциональным

факторам при простой и пресбиофренной

форме СД на этапах умеренно выраженной

и тяжелой деменции

В табл. I и 2 приводятся данные количественной оценки результатов нейропсихологического обследо­вания. Сопоставление синдромов нарушения высших психических функций по операциональным факторам при простой и пресбиофренной формах СД на этапе умеренно выраженной деменции показало, что основ­ное различие между группами больных обнаруживает­ся в объеме непосредственного запоминания, в выполнении рисунка пространственно ориентированных фигур, в пись­ме и номинативной функции речи. При этом у больных пресбиофренной формой СД объем непосредственного воспроизведения 5 слов был больше, чем у больных простой формой СД. Амнестическая и акустике-мнес-тическая афазия была более выражена при простой форме СД.

На этапе тяжелой деменции происходит нараста­ние дефекта рисунка, письма, запоминания, динами­ческого праксиса и праксиса позы у больных простой формой СД. В то же время следует отметить даже на этом этапе демениии относительную сохранность зри

Таблица 2

Количественная оценка выраженности наруше­ний регуляторных факторов при простой и пресбиофренной форме СД на этапах умерен­но выраженной и тяжелой деменции

тельного гнозиса, праксиса позы, письма у больных пресбиофренной формой СД.

Сравнительная оценка состояния регуляторных факторов при этих формах СД позволяет говорить о том, что на этапе умеренно выраженной деменции не наблюдалось существенных различий в выраженности нарушений этих факторов за исключением дефектов контроля за протеканием деятельности и произволь­ной регуляции деятельности, которые менее выраже­ны у больных пресбиофренной формой СД.

В динамике развития болезни на этапе тяжелой де­менции при простой форме СД более отчетливо пред­ставлены нарушения контроля, программирования и произвольной регуляции деятельности. Нарушение произвольной регуляции деятельности обнаруживалось в невозможности выполнения задания в условиях самостоятельного речевого контроля и при речевой регу­ляции со стороны экспериментатора. На этапе тяже­лой деменции у этих больных в большинстве случаев задание выполнялось только при сочетании вербаль­ной инструкции с прямым показом способа действия, Снижение контроля за протеканием деятельности ча­сто проявлялось невозможностью их исправления даже после внешней подсказки. Сокращение или свертыва­ние программы деятельности более характерно для больных простой формой СД. Особенно следует под­черкнуть значительное нарастание дефектов нейроди-намики в виде латеншш включения в деятельность, истощения ее в пределах одного задания, инертности в этой группе больных.

Сопоставление синдромов нарушения высших пси­хических функций при этих формах СД позволяет го­ворить о преимущественной заинтересованности при простой форме СД префронтальных отделов мозга, к которым в динамике развития заболевания достаточно быстро присоединяются симптомы со стороны глубин­ных структур мозга, а также со стороны образований, входящих во II блок мозга.

При пресбиофренной форме СД синдром нару­шений высших психических функций определяется дефицитом регуляторных факторов, обеспечиваемых структурами III блока мозга, даже на этапе тяжелой деменции при значительно меньшей представленнос-ти патологии со стороны II блока мозга.

Качественный анализ результатов нейропсихоло-гического исследования дает основание для заключения о том, что при простой форме СД имеет место пре­имущественная заинтересованность левого полушария мозга. В то время как при пресбиофренной форме СД более представлены признаки поражения правого полушария (неудержание порядка элементов при запоминании и в пробах на динамический праксис, фрагментарность восприятия, особенности рисунка, лицевая дисгнозия, нарушение ориентировки в непос­редственном окружении, значительная сохранность речи и связанных с ней функций).

Н.Р.ДЫБОВСКАЯ К ПРОБЛЕМЕ ЛОКАЛИЗАЦИИ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА ПРИ БОЛЕЗНИ АЛЬЦГЕЙМЕРА (НЕЙРОПСИХОЛОШЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ)¹

В клинике демеяций позднего возраста достаточ­но отчетливо представлены симптомы очагового пора­жения мозга. Обычно эти нарушения рассматриваются в рамках клинического подхода, однако, учитывая связь симптомов, возникающих при деменциях позднего возраста, с локальной мозговой патологией представ­ляется адекватным применение нейропсихологи-ческого подхода к оценке структуры и мозговых механизмов синдрома нарушения психических функ­ции у данного контингента больных.

Особый интерес в решении данной проблемы представляют так называемые деменщш альигейме-ровского типа, в том числе собственно болезнь Альц-геймера (БА), поскольку, несмотря на имеющиеся сведения о диффузности атрофического процесса, это заболевание характеризуется комплексом очаговых — (афато-апракто-агностических) симптомов, близких к неврологическим (Э.Я.Штернберг, 1977). Имеются ос­нования для постановки вопроса о том, патология ка­ких структур мозга является определяющей в общей структуре формирования симптомов нарушения выс­ших психических функций при указанном заболевании.

В данном сообщении представлены результаты ис­следования 58 больных БА (из них 52 женщины и 6 мужчин) в возрасте от 55 до 75 лет, стационировав-шихсяв 1984—1989гг. в ПБ№ 1 им. П. П. Кащенко и в ПБ № 15 г. Москвы. Состояние 31 больного к моменту обследования соответствовало умеренно выраженной деменции, 27— тяжелой деменции.

Обследование проводилось с помощью комплекса нейропсихологических методик, адаптированных применительно к данному контингенту больных так, чтобы, с одной стороны, найти уровень предъявле­ния, соответствующий возможностям больных с глу­боким распадом высших психических функций, а, с другой — сохранить стандартную процедуру нейропси-хологического обследования.

Анализ полученных данных показал, что в нейро-психологическом синдроме при БА можно выделить признаки вовлечения в патологический процесс бо­лее дробных, чем 3 мозговые блока, структурно-фун­кциональных образований. Сопоставление признаков дисфункции различных мозговых зон по степени их выраженности позволяет определить специфику ней-ропсихологического синдрома у данного контингента больных.

На стадии умеренно выраженной деменции пора­жение глубинных образований мозга представлено сим­птоматикой со стороны а) медиобазальных отделов лобных долей и гипоталамо-диэниефальной области,

¹ Вопросы геронтопсихиатрии. М.: Изд-во МЗ СССР, 1991. С.107— 111.

т.е. структур, входящих в 1 мозговой блок (А.Р.Лурия, 1973); б) медио-базальных отделов височной области. При этом отмечается модально-неспецифический дефект памяти, включающий в себя повышенное тормозящее влияние интерференции на процесс запоминания и нарушение избирательности вос­произведения; инертность в виде повторения при вос­произведении одних и тех же слов и трудностей перехода от одной ритмической структуры к другой при исследовании слухо-моторных координации. Ука­занные расстройства сочетаются с явлениями дезори­ентировки в месте, времени, собственной личности (Н.К.Корсакова, Л.И.Московииюте, 1988), а также ла-тенцией включения в деятельность и снижением про­дуктивности в процессе выполнения задания.

Несомненным признаком дисфункции «внеядер-ных» (А.Р.Лурия, 1969) конвекситальных отделов височной области левого полушария мозга является на­блюдаемый у больных синдром акустико-мнестичес-кой афазии в виде сужения объема непосредственного воспроизведения с выраженным «фактором края» и распространения его на смысловой материал, а также непродуктивности заучивания. При возрастании вер­бальной «нагрузки» возникает отчуждение смысла слов и появляются ошибки в дифференциации оппозици­онных фонем. К этому присоединяются поиск слов в спонтанной речи и нарушение называния предметов и их изображений (подсказка помогает плохо).

В анатомической структуре теменных систем мозга выделяются две зоны, представленные верхней и ниж­ней теменной областью и зоной ТРО — височно-те-менно-затылочной подобластью (А.Р.Лурия, 1969). В нейропсихологическом симптомокомплексе у наших больных наиболее отчетливо представлены признаки заинтересованности ТРО левого полушария. Отмеча­ются нарушения рисунка при относительно сохран­ном копировании, трудности в пробе «слепые часы» (в меньшей степени при восприятии, чем при расста­новке стрелок), признаки семантической афазии в виде нарушения понимания пространственных речевых кон­струкций типа «слева—справа» и логико-грамматичес­ких структур; обнаруживаются пространственные ошибки в праксисе позы, динамическом праксисе и пробах Хэда. Симптомы поражения верхней и нижней теменной областей левого полушария мозга пред­ставлены двусторонним дефектом праксиса позы, нарушением орального праксиса и признаками аффе­рентной моторной афазии (литеральные парафазии по артикуляционному признаку в спонтанной и повтор­ной речи больных, а также письме).

О наличии дисфункции теменно-затылочных от­делов левого полушария мозга свидетельствует нару­шение предметного гнозиса в виде парагнозий в «амбивалентных» изображениях (коррекция почти не помогает) и дефект узнавания наложенных и особен­но перечеркнутых изображений, а также признаки пер­вичной аграфии при написании изолированных букв.

К симптомам поражения задне-лобных структур у описываемый группы больных относятся дезавтома-тизация в письме и специальных пробах на динами­ческий праксис (переход к раздельному написанию букв, «застревание» на одном из элементов в серии движений, затрудняющее переход к следующему звену программы), обеднение речи, недостаточность речевой инициативы. При доступной актуализации закреплен­ной в индивидуальном опыте последовательности — например, перечисления дней недели в прямом по­рядке — больные затрудняются в воспроизведении ее в обратном порядке. В задачах на произвольное запоминание наблюдается феномен проактивного тормо­жения, когда запоминание и воспроизведение пред­шествующего материала отрицательно влияет на запоминание и воспроизведение последующих стиму­лов (Я. К.Корсакова, Л.И.Московичюте, 1988).

Со стороны префронтальных отделов мозга на стадии умеренно выраженной деменции отмечается нарушение произвольной регуляции деятельности, программирования и контроля: при выполнении зада­ний, требующих реализации даже несложных программ деятельности, обнаруживаются дефекты, связанные с сокращением или свертыванием программы, выражен феномен «вторичной коррекции» ошибок, т.е. возмож­ность их исправления только после внешней подсказки, снижена возможность выполнения задания в условиях самостоятельного речевого контроля.

Таким образом, синдром нарушения высших пси­хических функций у больных БА, находящихся на ста­дии умеренно выраженной деменции, характеризуется, во-первых, отчетливыми признаками дисфункции глу­бинных, височных отделов и зоны ТРО (дефицит верх­ней и нижней теменной области, теменно-затылочных, заднелобных и особенно префронтальных отделов носит при этом менее выраженный характер) и, во-вторых, преимущественной левосторонней локализацией патологического процесса. Последнее не означает отсутствия признаков поражения правого полушария мозга — у значительной части больных (20 чел.) на фоне выше описанной симптоматики отмечались труд­ности удержания заданного порядка элементов, при­знаки левостороннего зрительного игнорирования, нарушение структуры рисунка, фрагментарность зри­тельного восприятия, трудности ориентировки в не­посредственном пространстве, лицевая агнозия; однако в целом нейропсихологическая симптоматика со сто­роны правого полушария мозга была выражена не столь отчетливо, как со стороны левого полушария.

Структура синдрома нарушения высших психичес­ких функций у больных БА на стадии тяжелой демен­ции свидетельствует о дальнейшем распространении патологического процесса на подкорковые образова­ния, в частности, глубинные лобные отделы, поражение которых затрагивает лобно-диэнцефальные связи. Это проявляется появлением нейропсихологического симптомокомплекса, сочетающего в себе признаки ин­тенсивно нарастающей дисфункции префронтальных (эхолалии и эхопраксии, полевое поведение, мно­гочисленные стереотипии), премоторных (выражен­ные элементарные персеверации) и глубинных отделов мозга (увеличение латенции включения в процесс выполнения задания и быстро наступающее истощение деятельности). На стадии тяжелой деменции у больных нарушается произвольная фиксация взора (В.И.Кор-чажинская, Л.Т.Попова, 1977), что существенно зат­рудняет исследование не только зрительного гнозиса, но и ряда других функций, процесс выявления дефек­та которых требует опоры на зрительный образец (все виды праксиса, чтение, гностический уровень опти­ко-пространной деятельности). В силу этого полное ней-ропсихологическое обследование больных становится невозможным, однако те нарушения, которые удает­ся выявить, дают основание говорить о нарастании дефекта височных (усугубление акустико-мнестической афазии выраженным отчуждением смысла слов, на­рушение фонематического слуха), теменных (отчетли­во выраженная афферентная моторная афазия, распад оптико-пространственной деятельности) и теменно-затылочных (аграфия и нарушение узнавания предмет­ных изображений в пределах доступного исследования) отделов левого полушария головного мозга. У 18 боль­ных на этом фоне отмечалось нарастание признаков поражения правого полушария мозга в рамках уже опи­санных расстройств.

Таким образом, синдром нарушения высших пси­хических функций у больных БА, находящихся на ста­дии тяжелой деменции, характеризуется признаками интенсивного нарастания симптоматики со стороны лобных отделов мозга и тех структур, преимуществен­ное поражение которых наблюдалось на стадии уме­ренно выраженной деменции — глубинных, височных и теменных. При этом нейропсихологический синд­ром в динамике развития патологического процесса продолжает характеризоваться преимущественной ле­восторонней локализацией.

Date: 2016-05-13; view: 397; Нарушение авторских прав