Обмен и функции азотсодержащих соединений

1. Общая схема источников и путей расходования аминокислот в тканях. Фонд свободных аминокислот. Динамическое состояние белков в организме.

2. Понятие об азотистом балансе. Белковый минимум. Азотистое равновесие. Положительный и отрицательный азотистый баланс. Азотистый баланс у детей.

3. Распад белков в тканях. Классификация протеолитических ферментов. Функции тканевых протеиназ. Характеристика катепсинов.

4. Пути распада аминокислот до конечных продуктов. Дезаминирование аминокислот, его виды. Прямое окислительное дезаминирование аминокислот, биологическая роль этих процессов.

5. Непрямое окислительное дезаминирование (трансаминирование): этапы, биологическое значение. Определение трансаминаз и глутаматдегидрогеназы в сыворотке крови при диагностике инфаркта миокарда, заболеваний печени.

6. Обмен безазотистого остатка аминокислот. Гликогенные и кетогенные и смешанные аминокислоты. Синтез глюкозы из аминокислот.

7. Пути образования аммиака в организме. Механизмы токсического действия аммиака.

8. Обезвреживание аммиака. Роль глутамина в обезвреживании и транспорте аммиака и как донора амидных групп в синтезе ряда соединений. Биологическое значение образования аммиака в почках и выведения солей аммония.

9. Биосинтез мочевины: локализация, химизм, биологическая роль, особенности у детей раннего возраста. Нарушение синтеза и выведения мочевины. Причины гипераммониемии. Биохимические подходы к лечению гипераммониемий.

10. Синтез кретина и фосфокреатина; внутриклеточный перенос энергии с участием кретинфосфата: биологическая роль процесса. Особенности обмена креатина у детей.

11. Заменимые и незаменимые аминокислоты. Биосинтез ряда заменимых аминокислот из глюкозы, метаболитов цикла Кребса, незаменимых аминокислот.

12. Образование биогенных аминов в клетках, их функции и пути обезвреживания.

13. Декарбоксилирование аминокислот и образование биогенных аминов (гистамина, серотонина, ГАМК, таурина), их роль. Значение моно- и диаминооксидаз.

14. Синтез катехоламинов, их биологическая роль, пути инактивации. Предшественники катехоламинов и ингибиторы МАО в лечении депрессивных состояний.

15. Наследственные нарушения обмена фенилаланина и тирозина: фенилкетонурия, алкаптонурия, альбинизм.

16. Метионин и S-аденозилметионин в реакциях трансметилирования (синтез креатина, адреналина, фосфатидилхолинов, метилирование ДНК и чужеродных соединений). Роль ТГФК.

17. Тканевой обмен нуклеопротеинов. Распад нуклеопротеинов, НК, нуклеотидов, нуклеозидов. Окисление пуриновых оснований в мочевую кислоту, особенности у детей раннего возраста.

18. Биосинтез пуриновых нуклеотидов. Источники образования пуриновых оснований. Регуляция биосинтеза.

19. Биосинтез и распад пиримидиновых нуклеотидов. Биосинтез дезоксирибонуклеотидов и использование его ингибиторов в педиатрии.

20. Нарушения обмена нуклеотидов. Подагра: биохимические основы патогенеза и лечения (аллопуринол). Ксантинурия. Оротацидурия.

21. Обмен гемпротеинов. Синтез гема и его регуляция. Нарушение синтеза гема (порфирии).

22. Обмен гемпротеинов. Распад гемоглобина. Образование билирубина и других желчных пигментов. Обезвреживание билирубина. «Прямой» и «непрямой» билирубин.

23. Нарушение обмена билирубина. Желтухи: гемолитическая, обтурационная, печеночно-клеточная.

24. Нарушение обмена билирубина. Желтуха новорожденных, наследственные желтухи. Диагностическое значение определения билирубина и других желчных пигментов в крови и моче.

Биосинтез нуклеиновых кислот и белков (матричные биосинтезы)

1. Синтез ДНК – репликация: матрица, затравка, субстраты, кофактор, ферменты и белки репликации. Связь репликации с клеточным циклом, роль цитокинов.

2. Биосинтез РНК (транскрипция): субстраты, кофактор, РНК-полимераза. Образование первичных транскриптов и их посттранскрипционный процессинг (созревание РНК).

3. Адаптивная регуляция экспрессии генов у про- и эукариотов. Теория оперона. Функционирование оперонов, регулируемых по механизму индукции и репрессии.

4. Основной постулат молекулярной биологии. Биосинтез белков (трансляция): необходимые компоненты, этапы (инициация, элонгация, терминация).

5. Генетический код и его свойства: триплетность, специфичность, вырожденность, универсальность,коллинеарность, однонаправленность и неперекрываемость.

6. Структура т-РНК и участие в процессах трансляции. Рекогниция. Механизм активирования аминокислот и переноса т-РНК.

7. Посттрансляционный процессинг белков: частичный протеолиз, присоединение небелковых компонентов, модификация аминокислот, формирование пространственной конформации молекул. Ингибиторы матричных биосинтезов и их использование в качестве лекарств.

8. Использование рекомбинантных ДНК в педиатрии. ПЦР и ПДРФ. Генная терапия.

9. ДНК технологии в медицине.

Биохимия витаминов

1. Витамины. История открытия и изучения. Классификация витаминов. Алиментарные и вторичные гиповитаминозы. Гипервитаминозы.

2. Каротины и витамин А. Их химическая природа и биологическое значение. Участие витамина А в акте зрения. Клинические и биохимические признаки гипо- и гипервитаминоза А. Потребность и практическое применение витамина А.

3. Витамины Д (Д₂ и Д₃), строение, биосинтез и механизм действия кальцитриола. Причины и проявления рахита и гипервитаминоза Д. Применение витамина Д в педиатрии.

4. Витамин Е (токоферол), химическая природа. Участие в обмене веществ. Признаки Е-авитаминоза. Антиоксидантная функция токоферола, потребность, практическое применение.

5. Витамин К (К₁, К₂), их химическая природа. Роль витамина К в свертывании крови. Практическое применение. Викасол, химическое строение и использование в педиатрии.

6. Витамин В₁ (тиамин), химическое строение. Механизм образования кофермента и участие в обмене веществ. Признаки В₁-гиповитаминоза. Потребность и практическое применение тиамина.

7. Витамин В₂ (рибофлавин), химическое строение. Коферментные формы и участие в обмене. Признаки гиповитаминоза. Потребность и практическое применение рибофлавина.

8. Пантотеновая кислота: химическая природа, коферментные формы, участие в обмене веществ, практическое применение.

9. Ниацин (никотиновая кислота), химическое строение. Коферментные формы и участие в обмене. Признаки гиповитаминоза и возможность образования никотинамида в организме. Потребность и практическое применение ниацина.

10. Витамин В₆ (пиридоксин). Химическое строение. Коферментные формы и их участие в обмене веществ. Признаки гиповитаминоза. Потребность и практическое применение витамина.

11. Фолацин и витамин В₁₂. Химическая природа. Образование коферментов, их биохимические функции и взаимосвязь в регуляции обмена. Признаки недостатка этих витаминов. Потребность и практическое применение.

12. Витамин С (аскорбиновая кислота). Химическое строение и биологические функции. Взаимосвязь функции витамина С и биофлавоноидов. Явление гиповитаминоза. Применение витамина С и биофлавоноидов в педиатрии.

13. Витаминоподобные вещества: биотин, метилметионин, карнитин. Химическое строение, физиологическое действие. Проявления авитаминоза.