Сирингомиелия

До недавнего времени (а в отечественной литературе — до сих пор) сирингомиелия (от греч. syrinx — дудочка) рассматривалась как самостоятельное хроническое заболевание нервной системы, связанное с развитием кист (гидросирингомиелия) в зонах патологи­ческого разрастания и последующего распада глиальной ткани. Внедрение в клиническую практику магнитно-резонансной томографии и более детальное изучение данной патоло­гии позволяет в настоящее время рассматривать развитие кист внутри спинного мозга не как самостоятельное заболевание, а как симптом различных заболеваний.

Вертебральный синдром при сирингомиелии характеризуется наличием атипичных (левосторонних) сколиотических деформаций грудного отдела и ранними неврологичес-

Глава 6. Особенности некоторых заболеваний, сопровождающихся деформациями позвоночника

кими симптомами, первым из которых обычно появляется асимметрия брюшных рефлек­сов. Генез вертебрального синдрома при этом может быть связан как с первичным забо­леванием, приведшим к развитию сирингомиелии, так и с нарушением собственной сегментарной иннервации позвоночника из-за кистозного поражения спинного мозга. В настоящем разделе мы считаем необходимым привести этиологическую классифика­цию (табл. 26), а также тактико-диагностический и лечебный алгоритмы сирингомиелии, разработанные F. Denis (1998) (рис. 15, табл. 27). По мнению автора, первичное лечение сирингомиелии должно заключаться в лечении вызвавшей ее патологии. В том случае,

Таблица 26

Этиологическая классификация сирингомиелии (F. Denis, 1998)

Таблица 27

Терапевтический алгоритм при сирингомиелии

*при наличии опухоли включает ее удаление

Частная вертебрология

Профилактический
осмотр (школьный
скрининг) _______

Тщательный неврологический осмотр

МРТ головного и спинного мозга

направление к детскому неврологу

Ортезирование

(корсет)

(при дуге

от 25° до 45°)

• МРТ головного мозга

. МРТ шейного отдела

---- МРТ грудного отдела

---- МРТ поясничного отдела

г*- Опухоль

---- [— Гидроцефалия

!-»■ С-м Арнольда-Киари I г*- Киста

---- [— Опухоль или компрессия СМ

L»- Диастематомиелия (редко) Киста

Дипломиелия и/или диастематомиелия Опухоль или компрессия СМ г** Низкий уровень конуса СМ

--- г*" Напряженная терминальная нить

^" Диастематомиелия

Рис.15. Диагностический алгоритм при сирингомиелии (по F. Denis'y, 1998)

если оно окажется успешным, дополнительное лечение не требуется. Если же первичная терапия не эффективна, то основными методами вторичного лечения являются дрениро­вание кист и сиринго-субарахноидальное шунтирование.