Склеродермия

Ограниченная склеродермия включает в себя несколько клинических разновидностей.Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия. Жалобы со стороны больного обычно отсутствуют. На возникновение заболевания у детей чаще обращают внимание родители. Из анамнеза удается выяснить,что заболевание прогрессирует и со временем происходит изменение окраски кожи в очагах поражения.

Клиническая картина ограниченной/ бляшечной/ склеродермии зависит от стадии заболевания; 1. Воспалительный отек / эритематозно-продромальная фаза/; 2.уплотнения / склероз/; 3. Атрофия В 1 стадию болезни на любом ограниченном участке кожного покрова/ чаще это туловище, шея, верхние и нижние конечности, реже лицо/ появляется эритамотозное отечное пятно розовато-фиолетового цвета.Пятно округлых очертаний,размерами от монеты до ладони,безболезненное при пальпации. Несколько плотноватое по сравнению с окружающей кожей Поражение может быть единичным или множественным,некоторые пятна могут сливаться.

По мере развития заболевания на пятнах усиливается уплотнение кожи/ П стадия/. Она становится напряженной,плотной, не берется или с трудом собирается в складку, сглаживается нормальный рисунок кожи. Одновременно с этим центр бляшки бледнеет, приобретает деревянистую плотность,цвет слоновой кости с блеском. По периферии остается розовато-синеватый венчик/ лиловое кольцо/, свидетельствующий об активности процесса и являющийся патогномоничным для бляшечной склеродермии.В таком виде заболевание может протекать несколько недель или месяцев.Далее развивается Ш атрофическая стадия;сиреневое кольцо исчезает, уплотнение кожи становится менее выраженным,инфильтрат замещается соединительной тканью. Атрофичные участки залегают ниже уровня здоровой кожи,кожа истончается и имеет пеструю окраску в результате чередования участков гипер- и депигментации. Пушковые волосы, сальные и потовые железы в участках атрофии отсутствуют.

В ряде случаев у некоторых больных развивается глубокий склероз. Образуются узлы /узловатая форма/ или формируются келоидоподобные плотные рубцы буро-красного цвета /келоидоформная разновидность/. В области очагов могут появиться пузыри / буллезная форма/, изъязвления /изъязвляющая форма/. Вариантом бляшечной склеродермии является полосовидная / линейная / склеродермия. Для нее характерно линейное расположение бляшек вдоль конечностей, иногда по ходу нервно-сосудистого пучка/ лентовидная,вокруг туловища—зостериформная/.Выделяют вариант линейной склеродермии по типу удара саблей,при которой полосовидная бляшка идет через лоб, переносицу, реже нос,верхнюю и нижнюю губу и даже подбородок и шею.

Диагноз ограниченной склеродермии наряду с характерной клинической картиной подтверждается гистологическими исследованиями; в свежих случаях отмечаются воспалительные изменения в виде инфильтрата из лимфоцитов вокруг сосудов дермы и гиподермы; коллагеновые пучки гомогенизированы и вследствие отека разъединены; в клетчатке наблюдается дегенерация жировых клеток. В склеротической стадии дерма значительно утолщена,коллагеновые в олокна гипертрофированы, располагаются компактно. Воспалительный инфильтрат почти полностью отсутствует,сосудистые стенки утолщены, склерозированы затем наступает склероз коллагена, атрофия волос и сальных желез, наблюдается фибриноидная дегенерация коллагена, гомогенезация и атрофия мышечных волокон, истончение жировой клетчатки.

Пятнистая склеродермия -- поверхностное поражение кожи, аналогичное изменениям при ограниченной/ бляшечной /склеродермии, включающее болезнь белых пятен.Однако атрофический процесс не распространяется на глубокие слои кожи. При ограниченных формах может наступить выздоровление, возможны длительные ремиссии.Субъективных жалоб больные пятнистой склеродермией не предъявляют. На коже отмечаются красновато-синюшные пятна с небольшими уплотнениями. Одновременно могут быть небольшие очаги атрофии на месте бывших пятен.

Диффузная /системная/ склеродермия -- наиболее тяжелая форма склеродермии. Обычно начинается с продромальных симптомов / общее недомогание,чувство ползанья мурашек на кистях и предплечьях/.Предъявляются жалобы на зуд, онемении, повышение температуры, расстройство сна и аппетита,парестезии и суставные боли. В анамнезе отмечается начало заболевания в области кистей в виде синдрома Рейна с последующим распространением процесса на предплечья лицо,грудь и нижние конечности.

Клиническая картина; кожа в местах поражения гладкая, блестящая уплотнена, при пальпации не перемещается под подлежащими тканями,которые также вовлекаются в патологический процесс. В результате склероз ирования наступает ограничение или затруднение подвижности,лицо становится маскообразным, ротовое отверстие суживается. Вовлечение в процесс внутренних органов / пищевода кишечника, легких, сердца, почек / приводит к затруднению речи и глотания,дыхания и сердечной деятельности. Кожа принимает восковидный цвет. Она как бы натянута на костный скелет. Отмечаются вывороты век, трофические язвы на конечностях. Нередко возникает склеродактилия / при атрофии мышц кистей преобладание тонуса сгибателей приводит пальцы в согнутое положение/, происходит рассасывание костей на фалангах / остелеоз- укорочение пальцев рук и ног /.Иногда у больных диффузной прогрессирующей склеродермией наблюдаются подкожные узелки, как следствие кальциноза.Эти узелки могут вскрываться и образовывать язвы / синдром Тибьержа-Вейссенбаха/.

ДИАГНОЗ диффузной склеродермии подтверждается гистологическим исследованием,результаты которого идентичны таковым при ограниченной склеродермии, и иммунофлюоресцентным методом / обнаружение антиядерных и антицитоплазматических факторов/.

Особенности течения склеродермии у детей

У ДЕТЕЙ склеродермия редко встречается в раннем возрасте и гораздо чаще отмечается у детей старшего возраста. При этом очаговая склеродермия наблюдается значительно чаще, чем системная.

Особенностью течения очаговой склеродермии заключается в том, что у детей нередко наблюдается любая стадия заболевания.В результате остается поверхностная атрофия кожи или патологический процесс разрешается бесследно- это при так называемой поверхностной склеродермии / сиреневая форма Гужеро/. У детей младшего возраста возможно появление вокруг предплечий, голеней, пальцев кистей и стоп плотного, сжимающего, западающего кольца различной ширины, нередко приводящих к ампутации пальцев /кольцевидная форма склеродермии/.

Дифференциальный диагноз ограниченной и пятнистой формы склеродермии проводится с витилиго, лепроматозным типом лепры, атрофической формой красного плоского лишая.Системная склеродермия дифференцируется с болезнью Рейно, дерматомиозитом, склеремой Бушке. Склерема Бушке- заболевание взрослых, в детском возрасте не встречается;обычно начинается в области шеи, затем переходит на лицо, плечевой пояс, туловище и конечности.

При болезни Рейно,как правило, процесс начинается с пальцев кистей, где возникают парестезии, боли, а затем отечность и краснота, трофические расстройства, язвы, гангрена, мутиляции.

Лечение склеродермии комплексное

1. Назначают витамины А, С, Е, нормализующие состояние соединительной ткани;

2. Используют лидазу, ронидазу, стекловидное тело, т. е. вещества вызывающие рассасывание коллагена и соединительной ткани;

. 3. Для улучшения микроциркуляции, нормализации проницаемости и обменных процессов в микрососудах, уменьшения отека применяют нош-пу, никошпан, трентал, андекалин; 4. Рекомендуется пенециллин от 8 до 10-15 млн ЕД на курс для детей в зависимости от возраста, который способствует не только устранению возможных очагов фокальной инфекции, но и рассасыванию склерозированных участков 5. в начальной стадии заболевания стадия воспалительного отека показаны кортикостероидные гормоны; преднизалон, триамсинолон, дексаметазон в небольших дозировках; 6. для коррекции эндокринных нарушений назначают тиреоидин, гормоны яичника; 7.для снижения вязкости крови и улучшения кровотока применяют низкомолекулярные декстраны - полиглюкин- внутревенно капельно, курс - 6-7 вливаний; 8. Благотворное влияние оказывают физиотерапевтические процедуры- ультразвук, электрофорез лидазы,йодида калия, УФО, косвенная и местная диатермия, сероводородные и радоновые ванны, лечебные грязи, аппликация озокерита и парафина; 9. Наружно на очаги поражения назначают мази с вязоактивными веществами типа теониколовой, 5-10 процентной компламиновой с 30-50 процентного димексида, а также солкосерил, бутадионовую, троксивазиновую и гепариновую мази. Рекомендуются мази и кремы с протеолитическими ферментами—хемопсином, трипсином, альгипором,аппликации на пораженные участки 40-70 проц. раствора димексида. Весьма эффективно нанесение на очаги поражения 90 проц. раствора димексидас содержанием 0 05 проц. дексаметазона. Прогноз при бляшечной и пятнистой склеродермии благоприятный. При диффузной склеродермии можно добиться длительной ремиссии,но предсказать исход заболевания весьма сложно. Диспансерное наблюдение врача-дерматолога и педиатра позволяет пролонгировать ремиссию и принимать своевременные меры при обострении заболевания.