Гиперспленизм у детей с синдромом портальной гипертензии

С проблемой гиперспленизма (ГС) в той или иной степени сталкиваются врачи разных специальностей, занимающиеся лечением больных с синдромом портальной гипертензии. Гиперспленизм представляет собой клинико-гематологическим синдромом, являющимся одним из осложнений портальной гипертензии. Лабораторные проявления гиперспленизма характеризуются панцитопенией – снижением в крови всех форменных элементов (тромбоцитопения, лейкопения, анемия) или отдельных типов клеток периферической крови (парциальный ГС). Согласно современным представлениям развитие ГС при портальной гипертензии обусловлено несколькими патологическими процессами: поражением ретикулоэндотелиальной системы, спленогенным торможением костномозгового кроветворения, образованием антител к форменным элементам крови, повышенным разрушением эритроцитов и тромбоцитов в увеличенной селезёнке.

По материалам нашей клиники гиперспленизм встречается при портальной гипертензии в 27,6 % случаев. На основании собственного опыта мы разработали классификацию синдрома гиперспленизма, исходя из которой определяется лечебная тактика в отношении данной категории больных. Согласно этой классификации ГС подразделяется на три формы клинического течения: 1) компенсированную, 2) субкомпенсированную и 3) декомпенсированную. Клинические формы ГС выделяются на основании следующих критериев (приведены в порядке своей значимости): а) количество тромбоцитов в гемограмме, б) клинически значимые геморрагические проявления, в) ответ на медикаментозную терапию (препараты α-интерферона и его индукторов, глюкокортикоиды, стимуляторы лейко- и эритропоэза).

Компенсированная форма ГС. Для неё характерно незначительное снижение уровня тромбоцитов до 100-150 Г/л. Геморрагические проявления отсутствуют или незначительные (в виде нечастых носовых кровотечений, кожных петехиально-экхимозных элементов). Медикаментозная терапия у всех больных приводит к нормализации показателей гемограммы с купированием геморрагических явлений.

Субкомпенсированная форма характеризуется выраженной тромбоцитопенией на уровне 70-100 Г/л, что обусловливает стойкий геморрагический синдром в виде повышенной кровоточивости слизистых оболочек, кожных проявлений. Отмечаются также пищеводные кровотечения, в генезе которых тромбоцитопении отводится не последняя роль. Медикаментозная терапия в данном случае менее эффективна: у части больных удаётся перевести ГС в компенсированную форму, у других же пациентов для поддержания стабильных показателей гемограммы требуются регулярные курсы фармакотерапии.

Декомпенсированная форма ГС характеризуется значительная тромбоцитопения ниже 70 Г/л (иногда до критических цифр 30-40 Г/л). Это обстоятельство повышает риск возникновения пищеводных кровотечений даже при отсутствии кризов в портальной системе и при невысоких степенях варикозного расширения вен пищевода. У всех детей этой группы отмечаются пищеводные кровотечения, у некоторых неоднократные. Кожно-слизистые геморрагические проявления так же значительно выражены. Медикаментозное лечение у всех больных с декомпенсированной формой было безуспешным. Это явилось показанием к оперативному лечению, патогенетическим моментом которого является удаление «агрессивно настроенного» органа – селезёнки. Спленэктомию в данном случае целесообразно дополнять проксимальным спленоренальным венозным шунтированием или операцией гастроэзофагеального разобщения. После спленэктомии явления гиперспленизма купируются полностью.

У большинства детей с декомпенсированной и субкомпенсированной формами ГС отмечается выраженная спленомегалия (селезёнка выступает на 10-15 см из-под рёберной дуги и нижним полюсом достигает уровня пупка и ниже). Однако степень тяжести ГС не всегда соответствует степени спленомегалии (незначительно увеличенная селезёнка вызывает декомпенсированный ГС, а «гигантская» селезёнка может вообще протекать без явлений ГС). Нами также не было выявлено прямой зависимости между степенью выраженности гиперспленизма и уровнем снижения лейкоцитов и эритроцитов (в том числе анемии). У всех больных в общем анализе крови лейкоциты составляли 1,5-6,0 Г/л, эритроциты 1,8-4,0 Т/л (Hb 60-110 г/л). Однако отмечается следующая закономерность: вначале снижается количество тромбоцитов, затем гранулоцитов и при прогрессирующем течении – эритроцитов.

В настоящее время проблема лечения детей с ГС до конца не решена и требует дальнейшего изучения. Программа лечения детей с ГС должна быть комплексной, с привлечением таких специалистов как гематолог и иммунолога.

.