Дидактический блок. Иммунодефицитыизменения иммунного статуса, обусловленные дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа

Иммунодефициты изменения иммунного статуса, обусловленные дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа.

По происхождению все ИДС подразделяются на:

- физиологические;

-первичные (наследственные, врожденные). Они являются результатом генетического дефекта, обусловливающего нарушения процессов про-лиферации, дифференцировки и функционирования клеток иммуноком-петентной системы;

- вторичные (приобретенные в постнатальном периоде). Развиваются под влиянием различных факторов физического или биологического характера.

Первичные иммунодефицитные состояния (ИДС) - это многочисленная группа генетически детерминированных заболеваний, обусловленных нарушением сложного каскада реакций, необходимых для элиминации чужеродных агентов из организма и развития адекватных воспалительных процессов. В настоящее время расшифровано более 140 точных молекулярно-генетических дефектов, приводящих к стойким иммунным дисфункциям. В большинстве случаев первичные ИДС дебютируют в детском возрасте в виде инфекционного, аллергического, аутоиммунного, онкологического симптомокомплексов.

Классификация первичных ИД:

1.Недостаточность гуморального В- звена иммунитета (50-70%);

2. Недостаточность клеточного Т- звена иммунитета (5-10%)

2. Комбинированные, включающие недостаточность нескольких звеньев иммунологической реактивности и стволовых клеток. При всех Т- клеточных дефектах страдает функция В клеток (10-25%).

3. Недостаточность системы комплемента (2%);

4. Дефекты фагоцитоза полинуклеаров и моноцитов-макрофагов (18%);

• Дефицит системы гуморального иммунитета: заболевания вызванные пиогенными микроорганизмами, стафилакокками, стрептококками

• Повреждения системы клеточного иммунитета: заболевания вызванные внутриклеточными бактериями, грибами, ДНК-содержащими вирусами

• Дефицит системы фагоцитов: заболевания вызванные грамотрицательными кишечными и пиогенными бактериями, грибами

• Дефицит системы фагоцитов: заболевания вызванные грамотрицательными кишечными и пиогенными бактериями, грибами

Дефицит гуморального иммунитета

Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия (Болезнь Брутона)

Специфический дефект: Отсутствие В-клеток, низкие уровни всех Ig

При этом заболевании выявляются пре-В-клетки, но они не способны дифференцироваться в зрелые В-лимфоциты вследствие мутации гена тирозинкиназы-важного белка, участвующего в трансдукции сигнала созревании В-лимфоциты.
Клинические особенности: характеризуется рецидивирующими гнойными инфекционными заболеваниями легких, приносовых пазух, среднего уха, кожи, ЦНС-синуситом, пневмонией, менингитом, отитом, вызванными Streptococcus, Staphylococcus, Pseudomonas и д Начало заболевания регистрируется на 5-9 м месяце жизни, когда материнский IgG перестает защищать организм ребенка.

При иммуно-лабораторном обследовании выявляют:

1. Очень высокие уровни всех классов Ig.

2. Отсутствие циркулирующих В-лимфоцитов.

3. Отсутствие всех терминальных центров и плазматических клеток в лимфатических узлах.

4. отсутствие или гипоплазию миндалин.

5. сохранную функцию Т-лимфоцитов.

Общий вариабельный иммунодефицит(гипогаммаглобулинемия)

Специфический дефект: снижение уровня IgM, IgA, IgG. Количество В-лимфоцитов в норме.Дефицит антителообразования. Часто обнаруживаются дефекты функции Т-лимфоцитов.

Клинические особенности: По клинической картине очень напоминает гипогаммаглобулинемию Брутона, однако основное отличие состоит в том что начало заболевания отмечается не в детском возрасте, а на 15-35-м году жизни.

При иммуно-лабораторном обследовании выявляют:

1. Нормальное или несколько сниженное содержание циркулирующих В-лимфоцитов.

2. Снижение синтеза или секреции иммуноглобулинов, что проявляется снижением уровня сывороточных Ig.

3. Снижение уровня Т-хелперов и повышение уровня Т-супрессора.

Дефицит клеточного (Т-звена) иммунитета

Синдром Ди-Джоржи (гипо-, аплазия тимуса)

Сецифический дефект: нарушение развития тимуса, щитовидной и паращитовидных желез. Снижение количества Т-лимфоцитов. Снижение способности продуцировать антитела при нормальном количестве В-лимфоцитов.

Клинические особенности: Синдром Ди Джорджи характеризуется, глубоким нарушением функции Т-лимфоцитов, что проявляется рецидивирующими вирусными, паразитарными, некоторыми бактериальными инфекциями и микозами. Характерно также наличие признаков нарушения функции паращитовидных желез гипопаратиреоидизм. Сножение уровня ионов кальция сопроваждается развитием судорог- одного из самых ранних симптомов заболевания. При внешнем осмотре у ребенка обнаруживают дисморфию лица неправильно сформированные и низко посаженные уши, антимонголоидный разрез глаз. Часто имеются и другие пороки развития: атрезия пищевода, недоразвитие почек и мочеточников. Могут наблюдаться психические отклонения.

При иммуно-лабораторном обследовании выявляют:

1. Лимфоцитопению.

2. Снижение количества и пролиферативной активности Т-лимфоцитов.

3. Снижение кожных реакций гиперчувствительности замедленного типа.