Железодефицитные анемии

В гемсодержащих белках железо находится в составе гема. В негемовых железосодержащих белках

железо непосредственно связывается с белком. К таким белкам относят трансферрин, ферритин, окислительные

ферменты рибонук-леотидредуктазу и ксантиноксидазу, железофлавопротеины NADH-дегидрогеназа и

сукцинат-дегидрогеназа. В организме взрослого человека содержится 3 - 4 г железа, из которых только около

3,5 мг находится в плазме крови. Гемоглобин имеет примерно 68% железа всего организма, ферритин - 27%,

миоглобин - 4%, трансферрин - 0,1%, На долю всех содержащих железо ферментов приходится всего 0,6%

железа, имеющегося в организме. Источниками железа при биосинтезе железосодержащих белков служат

железо пищи и железо, освобождающееся при постоянном распаде эритроцитов в клетках печени и селезёнки.

В нейтральной или щелочной среде железо находится в окисленном состоянии - Fe3+, образуя крупные, легко

агрегирующие комплексы с ОН-, другими анионами и водой. При низких значениях рН железо

восстанавливается и легко диссоциирует. Процесс восстановления и окисления железа обеспечивает его

перераспределение между макромолекулами в организме. Ионы железа обладают высоким сродством ко

многим соединениям и образуют с ними хелатные комплексы, изменяя свойства и функции этих соединений,

поэтому транспорт и депонирование железа в организме осуществляют особые белки. В клетках железо

депонирует белок ферритин, в крови его транспортирует белок трансферрин. В пище железо в основном

находится в окисленном состоянии (Fe3+) и входит в состав белков или солей органических кислот.

Освобождению железа из солей органических кислот способствует кислая среда желудочного сока. Наибольшее

количество железа всасывается в двенадцатиперстной кишке. Аскорбиновая кислота, содержащаяся в пище,

восстанавливает железо и улучшает его всасывание, так как в клетки слизистой оболочки кишечника поступает

только Fe2+. В суточном количестве пищи обычно содержится 15 - 20 мг железа, а всасывается только около 10%

этого количества. Организм взрослого человека теряет около 1 мг железа в сутки. Количество железа, которое

всасывается в клетки слизистой оболочки кишечника, как правило, превышает потребности организма.

Поступление железа из энтероцитов в кровь зависит от скорости синтеза в них белка апоферритина.

Апоферритин "улавливает" железо в энтероцитах и превращается в ферритин, который остаётся в энтероцитах.

Таким способом снижается поступление железа в капилляры крови из клеток кишечника. Когда потребность в

железе невелика, скорость синтеза апоферритина повышается (см. ниже "Регуляция поступления железа в

клетки"). Постоянное слущивание клеток слизистой оболочки в просвет кишечника освобождает организм от

излишков железа. При недостатке железа в организме апоферритин в энтероцитах почти не синтезируется.

елезо, поступающее из энтероцитов в кровь, транспортирует белок плазмы крови трансферрин. В плазме крови

железо транспортирует белок трансферрин. Трансферрин - гликопротеин, который синтезируется в печени и

связывает только окисленное железо (Fe3+). Поступающее в кровь железо окисляет фермент ферроксидаза,

известный как медьсодержащий белок плазмы крови церулоплазмин. Одна молекула трансферрина может

связать один или два иона Fe3+, но одновременно с анионом СО3

2- с образованием комплекса трансферрин-2

(Fe3+-CO3

2-). В норме трансферрин крови насыщен железом приблизительно на 33%.

Нарушения метаболизма железа. Железодефицитная анемия может наблюдаться при повторяющихся

кровотечениях, беременности, частых родах, язвах и опухолях ЖКТ, после операций на ЖКТ. При

железодефицитной анемии уменьшается размер эритроцитов и их пигментация (гипохромные эритроциты

малых размеров). В эритроцитах уменьшается содержание гемоглобина, понижается насыщение железом

трансферрина, а в тканях и плазме крови снижается концентрация ферритина. Причина этих изменений -

недостаток железа в организме, вследствие чего снижается синтез гема и ферритина в неэритроидных тканях и

гемоглобина в эритроидных клетках.

Гемохроматоз. Когда количество железа в клетках превышает объём ферритинового депо, железо

откладывается в белковой части молекулы ферритина. В результате образования таких аморфных тложений

избыточного железа ферритии превращается в гемосидерин. Гемосидерин плохо растворим в воде и содержит

до 37% железа Накопление гранул гемосидерина в печени, поджелудочной железе, селезёнке и печени

приводит к повреждению этих органов - гемохроматозу.

Date: 2016-02-19; view: 475; Нарушение авторских прав