Педиатрическая модификация классификации ВОЗ

Анапластическая ганглиоглиома

По гистологическим признакам (наличие некрозов, митозов и т д.) дополнительно выделяют степень злокачественности или анаплазии: степень (низкая степень), III-IV (высокая степень). Степень анаплазии определяет биологическое поведение опухолей. Опухоли ЦНС также классифицируют по локализации, выделяют: супратенториальные, инфратенториальные, интраспинальные. У детей старше 1 года преобладают опухоли задней черепной ямки (мозжечок, ствол головного мозга, IV желудочек).

Клиническая картина. Любая опухоль головного мозга имеет злокачественное поведение, так как ее рост происходит в ограничен-

ном объеме, а прогноз и клиническая картина зависят не только от гистологической природы, но и от локализации и размера образования, а также возраста ребенка. Симптомы могут быть вызваны инфильтрацией и сдавлением ткани мозга, а также нарушением ликвородинамики. Соответственно выделяют очаговые симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (ВЧД). В зависимости от локализации образования у пациента могут отмечаться судороги (супратенториальные опухоли), атаксия, нистагм (поражение мозжечка), бульбарные расстройства (ствол головного мозга), нарушение зрения, двоение, гемипарез; при интраспинальной локализации - боли в спине, нарушение функции тазовых органов, парапарез. При повышении ВЧД отмечаются утренняя головная боль, рвота, сонливость.

Диагностика включает осмотр офтальмолога и невролога, а также проведение нейровизуализирующих методов исследования. Так как у детей наиболее частыми являются инфратенториальные опухоли, МРТ имеет преимущество перед КТ, проведение которой оправдано только при супратенториальной локализации образования. Эти исследования обязательно должны проводиться с контрастным усилением гадоллиниум-содержащими препаратами. При ряде опухолей головного мозга (ПНЭО и медуллобластома, герминогенные опухоли) возможна нейродиссеменация и необходимо проведение МРТ спинного мозга. В настоящее время дополнительно используется позитронно-эмиссионная томография с метионином (ПЭТ). Гистологическая верификация опухоли необходима и позволяет определить дальнейшую тактику лечения. Основным методом лечения является операция. Если оперативное вмешательство с целью удаления опухоли затруднено из-за связи образования с жизненно важными структурами мозга, показано проведение биопсии опухоли, в том числе с использованием стереотаксической хирургии. В случае значительного увеличения ВЧД до удаления опухоли проводят шунтирование. Для большинства опухолей ЦНС максимальное удаление опухоли существенно улучшает прогноз.

В лечении опухолей ЦНС используют также ЛТ и ПХТ. Облучение не проводится детям младше трех лет независимо от гистологического варианта опухоли в связи с тяжелыми поздними последствиями ЛТ (нарушение роста, интеллектуального развития и т.д.). При проведении ПХТ используются препараты платины, винкристин, этопозид, циклофосфан.

Глиомы низкой степени злокачественности в случае полного удаления опухоли не требуют использования других методов лечения. При тотальном удалении прогноз благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 80-90%. В случае остаточной опухоли или рецидива могут быть использованы лучевая и химиотерапия. Злокачественные глиомы (анапластическая астроцитома, глиобластома) требуют проведения ХТ и локальной ЛТ. 5-летняя выживаемость у пациентов с анапластической астроцитомой составляет 30-45%, с мультиформной глиобластомой - менее 5%.

ПНЭО (или медуллобластома) -самая частая злокачественная опухоль детского возраста. ПНЭО, располагающуюся в задней черепной ямке, традиционно называют медуллобластомой. Среди всех злокачественных опухолей ЦНС имеет самую высокую способность к метастазированию, в том числе и за пределы нервной системы (костный мозг, кости, легкие, печень и.т.д.). Обязательно должна быть проведена МРТ спинного мозга с контрастом вне зависимости от локализации первичной опухоли, исследование ликвора. Показано проведение комплексного лечения. Послеоперационное облучение должно быть краниоспинальным в дозе 35 Гр с увеличением дозы на ложе опухоли до 55Гр с последующей цикловой ПХТ. Для детей младше трех лет разработаны специальные программы лечения без использования ЛТ. Результаты лечения локальных форм достигают 70%, при наличии метастазов - не более 40%.

Герминогенные опухоли. При подозрении на герминогенную опухоль (образование пинеальной области) необходимо определение уровня α-фетопротеина и β-хорионического гонадотропина в ликворе и сыворотке крови. Эти опухоли также способны диссеменировать по спинномозговому каналу и за пределы ЦНС. Оперативное вмешательство показано только при необходимости верификации диагноза (в случае несекретирующей опухоли, т.е. при нормальном уровне α- фетопротеина и β-хорионического гонадотропина), поскольку данные опухоли высоко чувствительны к ЛТ и ПХТ. Отдаленные результаты лечения герминогенных опухолей лучшие среди всех опухолей ЦНС, 5-летняя выживаемость составляет 85-90%.

Опухоли ствола головного мозга. Эту категорию опухолей выделяют из-за особой локализации, т.к. именно локализация определяет особенности лечения и прогноз заболевания. Эти опухоли сдавливают ствол головного мозга, вызывая множественные парезы черепно-мозговых нервов. По гистологическому строению наиболее часто

встречаются глиомы (возможна как низкая, так и высокая степень анаплазии). Тип роста может быть экзофитным или инфильтративным. Возможность удаления опухоли (экзофитный тип роста) существенно улучшает прогноз у таких больных. Остальным пациентам не всегда возможно даже проведение биопсии опухоли. Проводится ЛТ. При гистологической верификации диагноза дополнительно используют ПХТ. Прогноз заболевания неблагоприятный, 5-летняя выживаемость менее 15%.

Опухоли спинного мозга. Они встречаются гораздо реже, чем опухоли головного мозга. Клинические проявления зависят от уровня опухолевого поражения и скорости роста. Основные симптомы: нарушения походки, хромота, боли в спине, расстройства двигательных и чувствительных функций ниже уровня поражения.

Лечение: радикальная операция, локальная ЛТ. При анапластической гистологии - ПХТ.

Прогноз более благоприятный - выживаемость составляет более

75%.