Дислипопротеидемии

Нарушения липидного обмена в организме могут быть выявлены путем определения различных показателей содержания липидов в плазме или ее отдельных липопротеидных фракциях. Те или иные отклонения показателей липидного состава плазмы крови получили название дислипопротеидемий. Все дислипопротеидемии могут быть классифицированы следующим образом:

I. Дислипопротеидемии, связанные с нарушениями обмена апо-Асодержащих липопротеидов:

1. Гипер-α-липопротеидемия.

2. Гипо-α-липопротеидемия.

3. Ан-α-липопротеидемия.

II. Дислипротеидемии, связанные с нарушением обмена апо-Всодержащих липопротеидов:

1. Гипер-β-липопротеидемия.

2. Гипо-β-липопротеидемия.

3. Ан-β-липопротеидемия.

Среди всех указанных вариантов дислипопротеидемий наиболее распространены гипер-β-липопротеидемии, среди которых выделяют 5 основных вариантов или типов.

Тип I. Гиперхиломикронемия. Она характеризуется высоким содержанием хиломикронов в крови натощак. В крови повышено содержание триглицеридов, уровень ХС или слегка повышен или в пределах нормы. Причина - генетически обусловленное снижение активности или полное отсутствие липопротеидлипазы; или же недостаток апо-С-II, являющегося активатором этого фермента. Последствия: гепатоспленомегалия, часто развиваются панкреатиты.

Тип II. Гипербеталипопротеидемия с двумя подтипами:

IIа. С повышением содержания ЛПНП.

IIб. С повышением содержания ЛПНП и ЛПОНП. Для первого подтипа характерно повышенное содержание в крови ХС, а для второго - повышенное содержание ХС и триглицеридов. Причина возникновения - генетически обусловленное отсутствие или недостаточное количество В,Е-рецепторов. Последствия - раннее развитие атеросклероза. Для больных характерны также ксантомы - доброкачественные опухоли с повышенным содержанием липидов.

Тип III. Дисбеталипопротеидемия. В крови больных накапливаются β-ЛПОНП. В них больше ХС, чем в обычных ЛПОНП, но меньше триглицеридов. Они обеднены апо-С, что тормозит их превращение в ЛПНП. В крови повышено содержание ХС и триглицеридов. По-видимому, причиной развития этого состояния является нарушение синтеза апо-протеинов Е, что сопровождается нарушением захвата β-ЛПОНП с помощью В,Е-рецепторов. Последствия: высокая степень риска поражения различных сосудов атеросклерозом. Отсюда высокий риск развития ИБС и гангрены конечностей. Для больных характерны плоские ксантомы в складках ладоней.

Тип IV. Гиперпре- β -липопротеидемия. В крови повышено содержание ЛПОНП. При этом состоянии в плазме крови повышено содержание триглицеридов, однако содержание ХС остается в пределах нормы. Причины развития этого патологического состояния окончательно не выяснены. Последствия: атеросклероз развивается медленно в пожилом возрасте, что проявляется развитием ИБС и поражением сосудов ног. Часто сочетается с сахарным диабетом и ожирением.

Тип V. Гиперхиломикронемия и гиперпре- β -липопротеидемия. В крови повышено содержание хиломикронов и ЛПОНП. в плазме повышено содержание триглицеридов и ХС. Нарушен катаболизм ХМ и ЛПОНП, причина нарушения не выяснена. Последствия: гепатоспленомегалия, абдоминальные колики, панкреатиты, ксантомы. Выраженного атеросклероза не наблюдается.

Список сокращений:

ГЛП – гиперлипидемия
ГТГ – гипертриглицеридемия
ГХС – гиперхолестеринемия
ДЛП – дислипидемия
ЖК – жирные кислоты

ЖеК – желчные кислоты
ЛВП – липопротеиды высокой плотности
ЛНП – липопротеиды низкой плотности
ЛОНП – липопротеиды очень низкой плотности
ЛП – липопротеиды
Лп(а) – липопротеид(а)

ФЛ - фосфолипиды

ФЛ-за - фосфолипаза
ЛПП – липопротеиды промежуточной плотности

АХАТ - ацил-холестерин-ацилтрансфераза

ЛХАТ – лецитин-холестерин-ацилтрансфераза

МН ЖК – мононенасыщенные жирные кислоты

ВЖК – высшие жирные кислоты
НЖК – насыщенные жирные кислоты
ОХС – общий холестерин
ПН ЖК – полиненасыщенные жирные кислоты
ТГ – триглицериды
ФЛ – фосфолипиды
ХМ – хиломикроны
ХС – холестерин

ЭХС – эфиры холестерина

АЦБ-ацилпереносящий белок
γГТП – гамма-глутарилтранспептидаза

АОЗ – антиоксидантная защита

ЖКБ – желчнокаменная болезнь

ЖК - желчные кислоты

НАДФ – никотинамидадениндинуклеотидфосфат

НЛ – нейтральные липиды

ПОЛ – перекисное окисление липидов

Апо А,В,С,Е – аполипопротеин А,В,С,Е

КоА - коэнзим А