Диагноз и рекомендуемые клинические исследования. Одним из основных диагностических тестов АИГ является определение аутоантител

Одним из основных диагностических тестов АИГ является определение аутоантител.

АИГ 1-го типа характеризуется наличием в сыворотке антинуклеарных (anti-nuclear antibodies, ANA) и/или анти-гладкомышечных AT (smooth muscle antibody, SMA) в титре > 1: 80 у взрос­лых и >1:20 у детей. У 65–93% больных с АИГ 1-го типа обнаруживаются также перинуклеарные нейтрофильные цитоплазматические AT (pANCA). На долю этого типа, представляющего собой «классический» вариант болезни, приходится около 80% всех случаев АИГ. АИГ 1-го типа встречается в любом возрасте, но обычно от 10 до 20 лет или от 45 до 70 лет. Женщины составляют 78% больных (соотношение женщин к мужчинам 3,6: 1). У 41% больных имеются сопутствующие внепеченочные иммунологические заболевания: аутоиммунный тиреоидит, диффузный токсический зоб, неспецифический язвенный колит, ревматоидный артрит, злокачественная анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, нефрит, узелковая эритема, фиброзирующий альвеолит.

При АИГ 2-го типа в сыворотке определяются AT к микросомам клеток печени и эпителиальных клеток клубочкового аппарата почек типа 1 (anti-LKM 1). АИГ 2-го типа составляет около 3–4% всех случаев АИГ, большую часть больных составляют дети от 2 до 14 лет. Заболевание может принимать тяжелое течение, вплоть до фульминантного, и сочетаться с инсулинозависимым диабетом, витилиго и тиреоидитом. У взрослых с АИГ 2-го типа чаще развивается цирроз печени, чем у больных с АИГ 1-го типа (82 против 43%, в течение 3 лет).

Некоторые авторы выделяют АИГ 3-го типа, который характеризуется наличием AT к растворимому печеночному антигену (soluble liver antigen) – anti-SLA, но отсутствием ANA или anti-LKM 1. У больных с АИГ 3-го типа часто определяются SMA (35%), антимитохондриальные AT (22%), РФ (22%) и AT к антигену печеночной мембраны (anti-LMA) (26%). Anti-SLA в качестве единственного маркера аутоиммунного процесса встречаются только у 21,6% пациентов с АИГ.

Диагноз АИГ у больных, не имеющих названных аутоантител в сыворотке крови (около 20%), может быть поставлен на основании наличия гипертрансаминаземии, выраженной гипер-γ-глобулинемии, избирательного повышения в сыворотке уровня IgG, типичных гистологических признаков и определенного иммунологического фона (выявление иных аутоиммунных болезней у пациента или его родственников) при исключении других возможных причин поражения печени. Некоторые диагностические признаки различных типов АИГ приведены в таблице 4.

Гистологическая картина АИГ характеризуется наличием перипортального или перисептального гепатита с лимфоплазматическими инфильтратами, портопортальными или портоцентральными мостовидными некрозами с образованием розеток печеночных клеток. Повреждение желчных протоков нехарактерно для АИГ. Подтверждено, что не имеется морфологических особенностей, которые патогномоничны для этого заболевания, но отличительной чертой АИГ служит выявление большого количества плазматических клеток на ранней стадии болезни. В исходе АИГ нередко формируется цирроз печени макронодулярного или микронодулярного типов.

В 1992 г. Международной группой по изучению АИГ предложена балльная система диагностики заболевания, которая была доработана и утверждена на 49-й ежегодной конференции Американской ассоциации по изучению болезней печени в 1998 г. (табл. 5).

Таблица 4. Субклассификация аутоиммунного гепатита

Таблица 5. Балльная система диагностики аутоиммунного гепатита

Следует отметить, что заболевание без лечения непрерывно прогрессирует и не имеет самопроизвольных ремиссий. Улучшения самочувствия бывают кратковременными, нормализации биохимических показателей не происходит.

Date: 2015-11-14; view: 389; Нарушение авторских прав