Миастения. Хроническое, нервно-мышечное заболевание, выражающееся в патологической утомляемости поперечно полосатых мышц

Хроническое, нервно-мышечное заболевание, выражающееся в патологической утомляемости поперечно полосатых мышц. Этиология неизвестна. Есть данные о сбоях в иммунной системе не без участия щитовидной железы, в результате чего блокируется проводимость на уровне мионеврального синапса. Болеют преимущественно женщины 20-30 лет, но могут болеть и дети.

Первыми признаками болезни являются глазодвигательные нарушения (птоз, двоение в глазах - диплопия), к которым позже присоединяются слабость скелетной мускулатуры, особенно проявляющаяся при выполнении повторных движений (сжиманий и разжимании кисти и др.)

Постепенно процесс генерализуется и больные могут быть прикованы к постели. Атрофии мышц, нарушений рефлексов и чувствительности нет. Периодически спонтанно может развиться слабость дыхательной мускулатуры, нарушения глотания. Смерть может наступить от пневмонии или асфиксии.

Наиболее опасным, угрожающим жизни состоянием при миастении являются кризы – миастенический и холинергический.

Миастенический криз характеризуется нарастанием бульбарных расстройств: афагия, слабость дыхательной мускулатуры с нарастанием дыхательной недостаточности. На до госпитальном этапе необходимо немедленное подкожное или внутривенное введение раствора прозерина; через 30 минут прозерин вводится повторно подкожно; обязательно введение в/в метилпреднизолона до 2г или преднизолона 1,5 – 2 мг/кг.

Холинергический криз связан с передозировкой АХЭП, в результате чего возникает птоз, гиперсекреция слюны, потливость, бледность, брадикардия, боли в животе, понос. АХЭП немедленно временно отменяются. В угрожающей ситуации в/в медленно вводится 0,5-1,0 мл 0,1 % раствора атропина.

Лечение миастении требует постоянного приема антихолин-эстерозных препаратов (АХЭП): прозерина, показан прием глюкокортикоидов, иммуносупресоров (Сасе, Т.к. организм теряет калий). Прогноз неблагоприятный.

М иотония

Нарушение расслабления мышц после форсированного их сокращения

(пример - спазм круговой мышцы глаза после зажмуривания и тд.). При повторении соответствующих движений, нарушение мышечного расслабления постепенно уменьшается.

Миотония может быть врождённой и проявляться в возрасте 4-12 лет. Ранний симптом изменение голоса и удушье при плаче, после плача медленное расслабление мышц лица. Характерна выявляющаяся с возрастом генерализованная гипертрофия мышц.

При миотонии не следует назначать ~-адреноблокаторы, калий сберегающие диуретики (верошпирон), антилипидные средства. Можно использовать дифенин, новокаинамид, коринфар, гормоны.

В заключении можно сказать, что вегетативная нервная система, патологические процессы в которой функционально и неразрывно связаны с эндокринными железами а именно с гипофизом и надпочечниками играющими большую роль в адаптации организма к внешним условиям за счет адаптивных гормонов АКТГ и кортизона- гормона кары надпочечников.

Date: 2015-11-13; view: 248; Нарушение авторских прав