Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Еще до недавнего времени злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) считалась редким заболеванием. В последние десятилетия публикуются наблюдения над десятками больных с диагнозом ЗФГ, которые обследовались и лечились в одном учреждении за сравнительно короткий отрезок времени. Возможно, что частота диагноза ЗФГ является данью време­ни и в эту группу включается ряд больных с гигантоклеточной опухолью, фибросаркомой или другими опухолями костей и мягких тканей, структурно близких к ЗФГ.

Первичная ЗФГ кости составляет - 0,75-3,0% от всех злокачественных костных опухолей, а в РОНЦ она наблюдалась у 3,4% больных. Значительно чаще ЗФГ встречается среди первичных злокачественных опухолей мягких тканей. По некоторых данным, почти у каждого пятого этой категории больных, а среди больных старше 40 лет ЗФГ - самая частая опухоль.

Клиника. Основными симптомами первичной ЗФГ являются боли, клини­чески выявляемое опухолевое образование. Почти у половины больных эти основные признаки появляются одновременно. ЗФГ кости чаще всего локализуется в нижнем отделе бедренной и верхнем — большеберцовой кости. Обычно длительность анамнеза охватывает от 1 до 12 месяцев, но половина пациентов обращается в первый месяц (начало заболевания).

На рентгенограммах выявляется центрально или эксцентрично располо­женный очаг деструкции, чаще литического типа. Часто выявляется разруше­ние кортикального слоя. По данным некоторых авторов, различные типы периостальной реакции фиксируются более чем у 80% больных, тогда как другие отмечают сравнительно редкую реакцию надкостницы в виде линейно­го периостита. По данным РОНЦ у каждого четвертого больного наступал патологический перелом, а у 2/3 больных выявлялись метастазы (у всех в легкие, а у нескольких больных - в регионарные лимфатические узлы). По другим данным, метастазы в регионарные лимфатические узлы регистри­ровались у 16 % леченых пациентов.

Патологическая анатомия. ЗФГ является двухкомпонентной опухолью, её основными клеточными элементами, выявляемыми как при световой, так и при электронной микроскопии, являются гистиоцитоподобные и фибробластоподобные клетки, среди которых могут встречаться многоядерные и ксантомные клетки, а также блуждающие клетки стремы. Некоторые авторы, однако, высказывают сомнение в том, что эту опухоль следует расценивать как самостоятельную нозологическую форму.

Лечение. Используют протоколы неоадьювантной химиотерапии подобные таковым при остеосаркоме. При небольших размерах опухоли показаны органосохраняю­щие операции — различные виды резекций с пластикой или без пластики дефекта.

ЗФГ относится к опухолям высокого злокачественного потенциала. 5-летняя выживаемость составляет 35-40%.

Date: 2015-10-18; view: 519; Нарушение авторских прав