Фибросаркома кости

Клиника. Опухоль встречается редко (1-4% всех костных опухолей), обычно в 20-40 лет (средний возраст - 32 года). До 70% случаев локализуется в костях, формирующих коленный сустав. Боль средней интенсивности, медленно прогрессирующая, усиливающаяся к ночи, локальная, купируется наркотиками. Видимая причина отсутствует, эффект от лечения отсутствует или кратковременный (неспецифическое лечение). Длительность заболевания до обращения к врачу более 6 мес. (медленное течение). Часто определяется изменение контура крупного сустава или нали­чие опухолевидного образования, неподвижного относительно кости. Встре­чаются патологические переломы (10%).

Рентгенологически фибросаркома кости локализуется в суставных кон­цах трубчатых костей (метадиафизы), по преимуществу в области коленного сустава. Очаг деструкции, как правило, имеет центральное расположение, форма неправильная, контуры нечеткие, зона склероза отсутствует. Характер очага, как правило, остеолитический, обызвествления отсутствуют или не яв­но выражены, возможно наличие козырька Кодмена, разрушение кортикаль­ного слоя. Динамика отрицательная. В отличие от остеосаркомы не бывает игольчатого периостита. Может иметь место патологический перелом, который не срастается. Выделяют периферическую форму фибросаркомы, при которой преимущественно поражается кортикальный слой и окружающие мягкие ткани. Характерно пальпируемое опухолевидное образование. Окончатель­ный диагноз выставляется при гистологическом исследовании.

Лечение. Опухоль не чувствительна к лучевой и химиотерапии. Лечение хирургическое. При начальных стадиях опухоли показаны органосохраняю­щие операции: резекция суставного конца длинной трубчатой кости с эндоп­ротезированием, межлопаточно-грудная или межподвздошно-брюшная ре­зекции и др. При больших размерах опухоли - ампутации и экзартикуляции. Прогноз всегда серьезный. 5 летняя выживаемость после радикальной операции колеблется от 27 до 34 %.