Опухоль Юинга

Опухоль Юинга составляет 7-35 % всех костных сарком. Этиология не ясна. 95% больных - дети и молодые люди в возрасте от 20 до 30 лет. Средний возраст пациентов 14-18 лет.

Клиника. Возраст - наиболее часто второе десятилетие жизни, реже - третье. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, однако может поражать и плоские и короткие трубчатые кости. Ха­рактерно быстрое начало. Ранним и частым симптомом при опухоли Юинга являются боли. Они возникают у 80% пациентов. Боли носят периодический и даже волнообразный характер. Доминирующим и наиболее важным признаком болезни Юинга является выявление опухоли, которое удается уже при первичном осмотре, что подчер­кивает тенденцию этого новообразования разрушать кортикальный слой и распростра­няться на окружающие мягкие ткани. Дебют заболевания нередко подобен таковому при остеомиелите. Отмечаются: подъемы температуры - почти у половины больных, иногда до 38-39 градусов; повышение местной температуры, усиление сосудистого рисунка над опухолью, болезненность при пальпа­ции, увеличение объема конечности, иногда гиперемия, возможна атрофия мышц. Часто выявляется умеренный лейкоцитоз. Симптомы обычно быстро нарастают, но наряду с быстрым и даже молниеносным течением у одних больных, у других отмечается более спокойное и длительное течение. Иногда отмечается волно­образное течение с периодами обострений и непродолжительными ремисси­ями. Средняя длительность симптомов до обращения к врачу - 26 недель. Наиболее короткий анамнез по данным нашей клиники - 2 недели, наиболее продолжительный - 2 года. Важной биологической особенностью для опухоли Юинга является ее высокая чувствительность к лучевому воздействию, что иногда используется в диагностических целях. Опухоль Юинга - одна из наиболее злокачествен­ных первичных опухолей костей, которая рано метастазирует в легкие, а также в другие кости скелета и регионарные лимфатические узлы.

Пример из практики. Мальчик, 14 лет. В феврале появились жалобы на боли в нижней трети правой голени. По данным рентгенографии, выполненной по месту жительства – экзостоз (?) малоберцовой кости (снимки не представлены), который был удален в марте. Через 2 месяца после операции появился отек нижней трети голени, боли, усиливающиеся по ночам, повышение температуры тела до фебрильной. Получал антибактериальную терапию по поводу остеомиелита. Состояние не улучшалось. Трепанобиопсия выполнена только в сентябре. Гистологическое заключение – саркома Юинга. Направлен в онкодиспансер. Данные обследования представлены ниже (рис. 63-64). До операции резекции пораженного сегмента с эндопротезированием ребенок получил 4 курса ПХТ: 1 и 3 – «Винкристин», «Адриамицин», «Циклофосфан», 2 и 4 – «Вепезид» и «Голоксан», после операции – пятый и шестой курс ПХТ, как 1 и 3, а также облучение на голень плюс локально на нижнюю треть голени в суммарной дозе 39 Гр.

Рис. 63. МРТ голени в сагиттальной плоскости при саркоме Юинга.
Четко прослеживается деструкция кости с вовлечением перикостальных

тканей.

А Б

Рис. 64. Саркома Юинга до полихимиотерапии (А). Определяется деструкция дистальных отделов правой м/берцовой кости, спикулообразная перостальная реакция, тень внекостного компонента опухоли. Б – после 4-х курсов политхимиотерапии. Отмечается выраженная положительная динамика.

Рентгенологическая картина характеризуется мелкоочаговой деструк­цией метадиафизарного отдела кости, без четких контуров, с отсутствием зоны склероза. Характерны разволокнение кортикального слоя (интракортикальная деструкция), слоистый периостит. При значительных размерах опу­холи возможно разрушение кортикального слоя с появлением игольчатого периостита (рис. 65). В динамике в период ремиссии возможно появление лукович­ного периостита. При локализации в плоских костях, помимо мелкоочаговой деструкции, возможно реактивное костеобразование без четких контуров.

Рис. 65. Опухоль Юинга малоберцовой кости с типичным течением заболевания. Продольное расслоение костной структуры. Патологическое нарушение целостности разрушенной кости в области шейки кости.

Патологическая анатомия. Характерна в микроскопической картине однотипность ее округлых клеток. Иногда клетки располагаются в виде «псевдорозеток», правильная сеть аргирофильных волокон отсутствует, нередко имеются полости, ограни­ченные непосредственно опухолевыми клетками и содержащие кровь.

Лечение больных опухолью Юинга комбинированное, с обязательным использованием химиотерапии. Сочетание только хирургического и лучевого методов не давали удовлетворительных результатов: 5 лет жили 3-4% боль­ных, остальные больные погибают в течение 2 лет от начала заболевания, чаще всего от легочных метастазов. Положение кардинальным образом изменилось с тех пор, как в клиническую практику была введена химиотера­пия в сочетании с лучевой терапией и оперативным вмешательством.

В последние годы в режимы химиотерапии включают доксорубицин, циклофосфан, ифосфамид, винкристин, этопозид и актиномицин Д. Наибольшее распространение получили следующие комбинации этих цитостатиков: VAC, VACA, VAIA, EVAIA, VIDE, подробно описаны в справочниках по химиотерапии. Локальное лечение заключается в проведении лучевой терапии на область первичного опухолевого очага - СОД 60 Гр в течение 5-6 недель или операции. При нерадикальной операции (наличие опухолевых клеток по краю резекции) или слабо выраженном гистологическом ответе (лечебный патоморфоз) в ряде клиник проводится дополнительная лучевая терапия. Общая продолжительность комбинированного лечения составляет около года.

Исход лечения во многом зависит от объема опухоли. При объеме до 100 см³ (диаметр более 5 см), 3 года живут 78% пациентов, тогда как при больших объемах опухоли этот показатель снижался до 17%.

Современные сочетанные методы лечения обуславливают достоверное увеличение процента выживших 5 и более лет - до 60 и даже 80%. Частота рецидивирования доходит до 25% после лучевой терапии и 5-10% после использования хирургического метода.