Рестриктивная кардиомиопатия

По заключению экспертов ВОЗ к рестриктивной кардиомиопатии отнесены две болезни: эндомиокардиальный фиброз и эндокардит Лёффлера. Существует термин, объединяющий оба заболевания, - "Эндомиокардиальная болезнь".

Заболевания встречаются в странах с жарким климатом. Эндемические очаги выявлены в Уганде, Танзании, Замбии, Мозамбике, Индии.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ.

Заболевание обусловлено ЭОЗИНОФИЛИЕЙ и эозинофильной инфильтрацией эндомиокарда. Эозинофилы, проникая в сердечную стенку, обладают выраженной кардиотоксичностью. Установлено, что главным виновником этого события является основной белок эозинофилов, который повреждает не только эндокард, но и вызывает миокардит.

Факторами, вызывающими эозинофилию, могут быть: характер питания (растительная пища, содержащая серотонин - бананы), дефицит витамина Е, нарушения иммунитета, аллергизация, интоксикации, паразитарные заболевания. Механизмы патогенеза не установлены.

КЛИНИКА.

Морфологически выделяют три стадии:

1. Некротическая - около 5 недель (миокардит, эозинофильные инфильтраты, артериит).

2. Тромботическая - до года (утолщение эндокарда до нескольких миллиметров, тромбоз интрамуральных сосудов)

3. Стадия фиброза - через 2-3 года заболевание переходит в эту стадию. Происходит сморщивание стенки сердца, подтягивание верхушки, облитерация полостей, поражение клапанного аппарата).

Клиническая картина заболевания зависит от того какой, отдел сердца поражен, от выраженности и локализации фиброза. Для нее характерны признаки сердечной недостаточности, связанные с фиброзом эндокарда и поражением клапанов сердца.

При поражении правого желудочка отмечается значительное увеличение центрального венозного давления, переполнение яремных вен, цианоз, периферические отеки, гепатомегалия, асцит.

При осмотре области сердца верхушечный толчок определяется в 3-4 межреберье, что связано с фиброзным подтягиванием верхушки. Поражение хордальных нитей и папиллярных мышц приводит к недостаточности трехстворчатого клапана и появлению систолического шума, над мечевидным отростком слышен резкий, громкий диастолический III тон.

Часто встречается мерцательная аритмия и тахикардия. При поражении левого желудочка характерны симптомы, связанные с левожелудочковой недостаточностью и легочной гипертензией (одышка, кашель), выслушивается шум митральной недостаточности.

При бивентрикулярном поражении характерна клиника правожелудочковой недостаточности. В зависимости от преобладания того или иного клинического симптома выделяют следующие варианты фиброза:

- аритмический - сопровождается различными нарушениями ритма (пароксизмальная или постоянная форма мерцания, экстрасистолия);

- перикардиальный - характеризуется превалированием симптомов выпотного перикардита;

- псевдоцирротический - отмечается увеличение печени, портальная гипертензия, асцит;

- кальцинозный - при рентгенологическом обследовании отмечается кальциноз верхушки или путей оттока.

ЭКГ не играет решающей роли в диагностике. У таких больных часто выявляются наджелудочковые нарушения ритма, блокады, признаки гипертрофии предсердий и желудочков.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

При поражении правого желудочка выявляется значительное увеличение правого предсердия, при поражении левого - увеличение левого предсердия которое никогда не достигает степени увеличения правого.

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ - самый информативный метод диагностики, при котором четко визуализируются утолщение эндокарда и уменьшение полости желудочка.

ЛЕЧЕНИЕ представляет весьма трудную задачу. На ранних стадиях показан преднизолон или другие стероидные гормоны (10 мг/сут), доза увеличивается при обострении сердечной декомпенсации. Сердечную недостаточность лечат преимущественно диуретиками.

При необходимости используют антиаритмические средства, антикоагулянты. Если много эозинофилов, проводят лейкофорез.

При хирургическом лечении иссекают участки фиброза и протезируют клапаны.

ДИСТРОФИИ МИОКАРДА

В 1936 г. Георгий Федорович Ланг предположил, что наряду с ишемичесикми и воспалительными повреждениями сердечной мышц, существуют заболевания метаболической природы. Он предложил именовать их дистрофиями миокарда.

Современное определение дистрофий миокарда почти полностью соответствует Ланговскому. Под термином миокардиодистрофия понимают некоронарогенное, невоспалительное заболевание сердца, в основе которого лежит нарушение метаболизма миокарда, связанное с экзо- или эндогенными патологическими влияниями определенной природы.

Термин "дистрофии миокарда" Ланг трактовал двояко: в узком и широком смысле слова.

Под дистрофиями миокарда в узком смысле слова он предложил объединить все метаболические формы поражения миокарда, которые являются следствием патологических влияний, лежащих вне сердечно-сосудистой системы. В этом случае дистрофия миокарда должна рассматриваться как самостоятельная форма патологии миокарда, как диагноз болезни сердца, выставляемый после обозначения основной причины ее вызвавшей.

Под дистрофией миокарда в широком смысле слова нужно понимать изменение биохимической структуры миокарда, которое сопровождает практически любое заболевание сердечной мышцы - ИБС, ГБ, миокардит, порок и т.д. Как отдельный диагноз она не выставляется, однако нужно помнить, что любое страдание сердечной мышцы сопровождается нарушением нормального течения метаболических процессов.

В основе миокардиодистрофии лежат нарушения инервации, васкуляризации и подчас целостности самих мышечных волокон, обусловленные прежде всего нарушениями кровоснабжения, т.е. нейротрофические изменения вызывают нарушения физико-химической структуры мышцы сердца, энергетического и электролитного обменов, ферментативных реакций и пластического обеспечения, что часто приводит к нарушению сократительной способности миокарда и сердечной недостаточности.

Дистрофия миокарда может рассматриваться как универсальная реакция сердечной мышцы на любой патологический процесс.

В настоящее время выделяют три стадии развития миокардиодистрофии:

1-ю - НЕЙРОФУНКЦИОНАЛЬНУЮ, характеризующуюся адаптивным напряжением метаболитических процессов, направленных на сохранение функции миокарда. Наблюдаются начальные клинические проявления в виде жалоб, при инструментальных исследованиях отклонений

от нормы еще нет.

2-ю - ОБМЕННО-СТРУКТУРНУЮ или ОРГАНИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ, которая характеризуется устойчивыми клиническими проявлениями и наличием признаков изменения миокарда, в частности на ЭКГ.

3-ю - СТАДИЮ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ, характеризующуюся срывом компенсаторных возможностей миокарда и выраженными изменениями структуры и функции сердечной мышцы.

Современная КЛАССИФИКАЦИЯ ДИСТРОФИЙ МИОКАРДА очень удобна и проста:

I. Миокардиодистрофия в широком смысле слова (без упоминания в диагнозе) сопутствует кардиомиопатиям, гипертрофии миокарда, миокардитам, кардиосклерозу, опухолям сердца, ИБС и сердечной недостаточности любого генеза.

II. Миокардиодистрофия в узком смысле слова (имеет право на диагноз с обязательным указанием этиологии).

1. Нейрогенная дистрофия миокарда.

2. Дистрофия миокарда вследствии физического перенапряжения.

3. Токсические миокардиодистрофии (эндогенные и экзогенные).

4. Алкогольная миокардиодистрофия.

5. Эндокринные и дисметаболитические миокардиодистрофии (при феохроиоцитоме, тиреотоксикозе, сахарном диабете и пр.)

6. Алиментарные миокардиодистрофии.

7. Миокардиодистрофия при анемиях.

8. Миокардиодистрофия при воздействии физических агентов (радиация, невесомость, вибрация, закрытая травма грудной клетки).

9. Миокардиодистрофии при острых и хр. инфекциях (тонзилогенная)

10. Миокардиодистрофия при заболевании ЖКТ (гепатагенная, гатсрогенная).

11. Миокардиодистрофия при болезнях накопления и фильтрации.

12. Дистрофии миокарда при наследственно-семейных нервномышечных заболеваниях.