Васкулит Шенлейна-Геноха

Наиболее часто встречается у детей в возрасте 4–6 лет, когда показатель заболеваемости составляет 70 случаев на 100 000 детей.

Васкулит Шенлейна-Геноха - микротромбоваскулит с поражением сосудов микроциркуляции (капилляров, венул, артериол) кожи, суставов, ЖКТ, почек. Заболеванию часто предшествуют инфекции верхних дыхательных путей. Указывают на этиологическую роль ряда микроорганизмов (стрептококки, микоплазма, иерсинии, легионеллы, вирусы Эпштайна–Барр, гепатита B, аденовирусы, цитомегаловирус, парвовирус B 19). Провоцирующими факторами являются лекарственные средства, пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение.

Патогенез. В условиях физиологической нормы, образовавшиеся циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) удаляются из крови с помощью макрофагов ретикулоэндотелиальной системы (печени и селезенки). Это необходимо, т.к. ЦИК способны активировать классический путь активации комплимента, что вызывает повреждение эндотелия; ЦИК увеличивает вязкость крови, нарушает микроциркуляцию и др. Важным для удаления ЦИК является их размер и достаточная активность макрофагов. В случае, когда эти условия не соблюдены ЦИК не элиминируются из крови и способны запускать развитие аллергических реакций III типа, в т.ч. васкулит Шенлейна-Геноха.

Причины изменения размеров (объемов) ЦИК:

1) при избыточном количестве антигена (аллергена) образуются ЦИК небольшого размера (низкой молекулярной массы);

2) при избыточном образовании антител ЦИК могут иметь слишком большую молекулярную массу.

Эти 2 обстоятельства приводят к тому, что скевенждер-макрофаги («макрофаги-мусорщики») не могут ЦИК рецептировать и поглотить. К этому же приводит низкая фагоцитарная активность макрофагов или их небольшое количество.

Так или иначе ЦИК остаются в крови достаточно длительное время и функцию «мусорщиков» на себя берет в итоге эндотелий посткапиллярных венул (сосудов почек, кожи, ЖКТ и др.). Фиксации комплексов способствует фенестрированный тип строения эндотелия, который встречается, например, в почечных клубочках. ЦИК начинают фиксироваться на эндотелии. Зафиксировавшись на эндотелии ЦИК вызывают:

1) активацию классического пути комплемента, что приводит к повреждению эндотелия;

2) активацию макрофагов и NK-лимфоцитов, которые воспринимают Fc фрагменты антител, как опсонины, начинают фагоцитировать эндотелий и субэндотелиальные структуры сосудов, выделяя более 100 биологически активных веществ (БАВ) и агрессивных ферментов;

3) выделенные макрофагами БАВ вызывают хемотаксис полиморфноядерных лейкоцитов, которые в месте фиксации ЦИК начинают выделять лизосомные катионные белки, гидролитические ферменты, свободнорадикальные перекисные соединения, что и приводит к деструкции ткани;

Предполагается, что патологическое значение могут иметь иммуноглобулины класса A (IgA). Установлено несколько факторов: в плазме крови больных может быть повышен уровень IgA, причем преобладают полимерные формы IgA; из двух известных изомеров IgA — IgA_l и IgA₂ - увеличен синтез главным образом IgA_l. Патогенетическое значение этих нарушений остается не вполне ясным. В последние годы стали накапливаться факты, свидетельствующие о том, что IgA обладает скорее противовоспалительными, нежели провоспалительными, свойствами, и, следовательно, увеличение синтеза IgA может рассматриваться как компенсаторный процесс, возникающий вторично в ответ на уже развившуюся воспалительную реакцию.

Клиническая картина. Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

1) поражение кожи – самый частый симптом, относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь – так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь.

2) суставной синдром, излюбленная локализация – крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

3) абдоминальный синдром, обусловленный поражением сосудов желудочно-кишечного тракта. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением, возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит. Эти клинические проявления обусловлены отёком, воспалительными изменениями, возникших вторично в слизистой оболочке после поражения её сосудов.

4) почечный синдром, протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита, которые возникают спустя 1-3 недели после начала пурпуры. Часто осложняется развитием нефротического синдрома, почечной недостаточностью.

Как и любое заболевание в основе которого лежат системные иммунные нарушения хоть и реже, но могут встречаются поражения: сердца, головного мозга, легких, опять же патогенетически первично обусловленные поражением сосудов. Вполне логичным на фоне массивного повреждения эндотелия мыслится развитие ДВС-синдрома.

Гистологически васкулит представляет собой выявляют фибриноидный некроз стенок сосудов микроциркуляторного русла с периваскулярной лейкоцитарной инфильтрацией.