Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
ГемофилииГемофилии – группа наследственных заболеваний, главным патогенетическим звеном которых является отсутствие или значительное снижение концентрации того или иного коагуляционного фактора. Выделяют: ü гемофилию А: сцепленное с Х-хромосомой (рецессивное) врожденное нарушение свёртываемости крови, вызывается дефицитом фактора VIII, считается классической, встречается наиболее часто; ü гемофилию В: сцепленное с Х-хромосомой (рецессивное) врожденное нарушение свёртываемости крови, вызывается дефицитом фактора IX; ü гемофилию С: редкое, аутосомно-наследуемое заболевание (рецессивное, либо доминантное), вызванное дефицитом фактора свёртывания XI (чаще всего встречается у евреев-ашкенази). Обычно болезнью страдают мужчины (наследование, сцепленное с полом), женщины же обычно выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. Ошибочным является мнение, что женщины не болеют гемофилией. Такое событие крайне маловероятно, но оно может случиться с вероятностью 50 % в случае, если отец девочки страдает гемофилией, а мать является носительницей. NB! Прежде, чем начать разбирать патогенез гемофилии изучите и откройте перед собой схему коагуляционного гемостаза из дополнительной методической литературы! Общий патогенез гемофилий. Общим для больных гемофилией А, В и С является нарушение формирование теназного комплекса (IXa+VIIIa+3фактор +ионы кальция)во внутреннем пути коагуляционного гемостаза. Теназный комплекс, как известно, необходим для активации Х фактора, который является важным компонентом протромбокиназы кровяного происхождения - главного конечного ферментного комплекса I фазы коагуляционного гемостаза. В результате блокируется I фаза внутреннего пути коагуляционного гемостаза, без которой невозможна активация протромбина (II фаза) и, естественно, активация фибриногена (III фаза). Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз страдает мало, что объясняет почему кровотечения у больных гемофилией часто несколько отсрочены во времени от момента ранения. Кроме того, мелкие и поверхностные ранения кожи и слизистых не являются причиной кровотечения у больных с гемофилией, т.к. для таких ранений достаточным оказывается сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, коагуляционный гемостаз не включается. Кровотечения вызывают крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также возможны спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы, обусловленные, по-видимому, уязвимостью стенок сосудов у больных гемофилией. Клиника. Кровотечения, подкожные, внутримышечные гематомы после любой, даже незначительной, травмы, операций. Кровотечения не останавливаются при использовании местной гемостатической терапии. Гематурия, гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов. Для лабораторной диагностики гемофилии применяется: коагулограмма, определение концентрации коагуляционных факторов. Учитывая, что сосудисто-тромбоцитарный гемостаз страдает мало время кровотечения МОЖЕТ быть не изменено, поэтому при исключении гемофилии применяются определение времени коагуляции. В лечебных учреждениях ПМР определяют в больницах по ЛиУайту) Принципы лечения. Заместительная терапия VIII или IX или XI факторами соответственно, переливания плазмы. В настоящее время ведутся разработки по генотерапии, однако в клиническую практику пока не вошли.
|