Патогенетическая классификация нарушений гемостаза

Практическое занятие № 22

«Патологическая физиология гемостаза. ДВС – синдром»

Студент должен ЗНАТЬ ответы на следующие вопросы:

1. Патогенетическая классификация геморрагических диатезов.
2. Этиология, патогенез клинической картины болезни Гланцмана, Бернара-Сулье.
3. Этиология, патогенез клинической картины болезни Рандю—Ослера—Вебера.
4. Этиология, патогенез клинической картины наследственных нарушений коагуляционного гемостаза (гемофилии А, В, С).
5. Этиология и патогенез клинической картины первичной аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, вторичных тромбоцитопений.
6. Этиология, патогенез васкулита Шенлейна-Геноха.
7. Этиология, патогенез клинической картины приобретенных нарушений коагуляционного гемостаза.
8. Краткий этиопатогенез и клиническая картина наследственных тромбофилий.
9. Этиопатогенез и клиническая картина отдельных приобретенных (вторичных) тромбофилий.
10. Этиология, классификация, патогенез, клиническая картина ДВС-синдрома.

Виды кровоточивости (по З.С. Баркагану).

1. ИТОГОВОе ЗАНЯТИе №5

Студент должен быть ознакомленным с вопросом патогенетической терапии нарушений гемостаза.

Литература основная:

1. Патофизиология. Под ред. П.Ф. Литвицкий Учебник: В 2 т. – М.: ГЭОТАР–МЕД, 2003. –Т.2. – С. 56-80.
2. Патологическая физиология. Под ред. А. И. Воложина, Г. В. Порядина. Учебник: В 3 т. – Москва: Издательский центр «Академия», 2006. – Т.3. - С.126-148.
3. А.В. Атаман. Патологическая физиология в вопросах и ответах. Киев: Высшая школа, 2000. – С.330-352.
4. Патофизиологическая физиология. Под ред. А.Д. Адо. – М.: Триада – Х, 2000. – С. 486-502.
5. Лекционный материал

Студент должен УМЕТЬ и ИМЕТЬ НАВЫКИ: на основании ситуационной задачи сделать выводы и заключения о причинах, патогенезе представленной клинической ситуации.

Патогенетическая классификация нарушений гемостаза.

I. Геморрагические заболевания

1. Наследственные:

ü врожденные нарушения функции тромбоцитов (болезнь Гланцмана, болезнь Бернара-Сулье);

ü врожденные нарушения сосудистой стенки (болезнь Рандю—Ослера—Вебера);

ü врожденные расстройства коагуляционного гемостаза (гемофилии).

2. Приобретенные:

ü приобретенные нарушения функции и числа тромбоцитов (первичная аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, вторичные тромбоцитопении);

ü приобретенные нарушения сосудистой стенки (геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха);

ü приобретенные нарушения коагуляционного гемостаза (специфический ингибитор к факторам коагуляции, геморрагические синдромы при дефиците витамина К, патологии печени, почек, амилоидозе и др.).

II. Тромбофилии

1. Наследственные (дефицит антитромбина, протеина S и С и др.).

2. Приобретенные (паранеопластический синдром, прием эстроген содержащих контрацептивов и др.)

III. Комплексные нарушения системы гемостаза (синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания)