Клиника и диагностика

Декомпенсация при данном пороке развивается в первый год жизни ребенка (сердечная недостаточность) или в возрасте 20-30 лет (стабильная артериальная гипертензия, изменения артериальной системы в виде аневризм и разрывов сосудов - аорты, артерий головного и спинного мозга). К 30-40 годам большинство больных погибает.

Больные обычно хорошо развиты, особенно верхняя половина тела в ущерб нишей. Определяется разница пульса на руках и ногах: на руках он твердый и быстрый, на ногах - ослаблен или отсутствует. АД на ногах не определяется или ниже, чем на руках. Отмечается пульсация межреберных артерий и артерий вокруг лопаток.

Над всей поверхностью сердца выслушивается грубый систолический шум, распространяющийся на сонные артерии, на область спину между лопаток, на реберные дуги по парастернальной линии. Над аортой выслушивается акцент II тона.

На ЭКГ - отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия левого желудочка, что подтверждается и на рентгенограмме.

Наиболее достоверные методы диагностики - ангиокардиография и аортокардиография.

Беременность относительно противопоказана при умеренном сужении аорты и небольшой разнице в высоте артериального давления на руках и ногах. Как правило, беременность протекает удовлетворительно. Однако иногда возникает необходимость в срочном хирургическом устранении дефекта. Показания: признаки расслаивания, аневризма, подъем систолического давления свыше 200 мм рт. ст.

Абсолютным противопоказанием для беременности является высокая легочная гипертензия, недостаточность кровообращения вследствие слабости миокарда, аневризма аорты, нарушение мозгового кровообращения.

При данном пороке проводится хирургическое лечение в возрасте 6-7 лет и старше. При успешной операции (резекции участка коарктации) через год наступает полная реабилитация. Вынашивание беременности возможно.