Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика цирроза и фиброза печени требует исключения ряда заболеваний, сопровождающихся гепатомегалией и желтухой.

Заболевания, проявляющиеся преимущественным увеличением печени можно разделить на 3 группы (Подымова, 1998):

Болезни печени и ее сосудов: острый вирусный гепатит, хронический вирусный гепатит В, С, Д и др., аутоиммунный гепатит, цирроз (латентная форма), эхинококкоз, рак, доброкачественный опухоли, непаразитарные кисты, туберкулезный гранулематоз, болезнь Бадда-Киари, туберкулома.

Болезни накопления: жировой гепатоз, гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, амилоидоз.

Болезни сердечно-сосудистой системы: констриктивный перикардит, недостаточность кровообращения 2 и 3 степени различной этиологии (застойная печень).

Острый вирусный гепатит.

Имеет острое начало, неблагоприятный эпидемиологический анамнез, указание на гемотрансфузии, инъекции и операции. В крови- повышение активности аминотрансфераз, обнаруживаются маркеры гепатитов А, В или D антигенов.

Хронические вирусные гепатиты.

Клинические критерии - боли в правом подреберье, увеличение печени и уплотнение ее края, тошнота при приеме пищи, слабость, носовые и другие кровотечения, преходящая желтуха, асцит, печеночные знаки, внепеченочные проявления. Лабораторные критерии - ускоренная СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитопения, повышение преимущественно непрямого билирубина, холестерина, гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, увеличение активности трансаминаз, глутаматдегидрогеназы, признаки репликации вирусов (положительные серологические маркеры гепатитов В, С, Д). Ультразвуковые критерии - увеличение печени, повышение ее плотности, Компьютерная томография- изменение структуры печени.

Жировая дистрофия печени.

В анамнезе - сахарный диабет, заболевания желудочно-кишечного тракта. Печень увеличена с закругленным краем, гладкой поверхностью. Жировая дистрофия хорошо диагностируется при УЗИ и КТ. Характерных функциональных критериев диагностики нет. Наблюдается диффузное ожирение гепатоцитов в биоптате печени.

Гемохроматоз.

В начальной стадии характерные клинические симптомы могут отсутствовать. Отмечается значительное увеличение содержания железа в сыворотке крови, повышенное насыщение железом трансферрина, резкий рост уровня ферритина с сыворотке. В биоптатах печени наблюдается обильное отложение железа, дающего положительную реакцию Периса. В последующем отмечается гаптомегалия,с ахарный диабет, гиперпигментация кожи и кардиомиопатия.

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона - Коновалова).

При абдоминальной форме характерных клинический симптомов нет.Выявляестя неврологичсекая симптоматика, дрожательно-ригидный симптом или гиперкинезы, снижение интеллекта. При осмотре роговицы с помощью щелевой лампы наблюдается кольцо Кайзера-Флейшера (темно-зеленый ободок, содержащий медь). В сыворотке крови - снижение содержания сывороточного церулоплазмина (< 200нг/л) и увеличение содержания не связанной с церуплазмином меди. В биоптате печени также определяется повышение содержания меди.

Амилоидоз печени.

Характерно повышение α 2 и γ-глобулинов в сыворотке крови. В биоптате печени обнаруживается амилоид в виде гомогенных масс, окрашивающихся Конго красным в розовый цвет.

Рак печени.

Отмечаются боли в области печени, резкое похудание, быстрое увеличение печени, «немые» зоны различной формы и величины на сканограммах, четкие очаги со сниженной по сравнению с нормальной паренхимой плотностью при КТ, положительная реакция на α - фетопротеин. Важное значение имеют данные лапараскопии с прицельной биопсией печени - выявление атипичных клеток.

Наследственны пигментные гепатозы.

Для семейной гипербилирубинемии Жильбера (аутосомно-доминантный тип наследования) характерно повышение непрямого билирубина крови, после эмоционального или физического стресса, острых инфекций операций. Возможны жалобы астенического и диспепсического характера. Основные проявления - иктеричность и субиктеричность склер. Желтуха часто носит перемежающий характер. Диагностическая проба с введением индукторов транспортных беков и глюкуронилтрансферазы, фенобарбитала или зиксорина позволяет установить истинную причину желтухи. Решающим в диагностике является пункционная биопсия печени - выявляются отложения желтовато-коричневого пигмента по ходу желчных капилляров в центре долек.

Клиническая симптоматика при синдромах Дабина - Джонсона и Ротора сходна и включает астенический, диспепсический, болевой, абдоминальный синдромы. Желтуха, постоянная или интермиттирующая, сопровождается нерезким кожным зудом, чаще наблюдается в подростковом и молодом возрасте. При синдроме Дабина - Джонсона в крови повышается содержание прямого билирубина вследствие нарушения его выделения из гепатоцитов в желчь. Отмечается увеличение печени и селезенки, отсутствие контрастирования желчного пузыря при пероральной холецистографии, накопление в печени крупнозернистого меланинподобного темно-коричневого пигмента.

Дифференциальная диагностика желтух

8. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Минимум обследования при направлении в стационар:

УЗИ органов брюшной полости

АлТ, АсТ, билирубин

Кал на яйца гельминтов

соскоб на энтеробиоз

Перечень основных диагностических мероприятий:

Общий анализ крови (6 параметров)

Определение ретикулоцитов

Подсчет тромбоцитов

Определение времени свертываемости капиллярной крови

Определение гаммаглютамил транпептидазы

Определение щелочной фосфотазы

Определение билирубина

Определение холестерина

Гистологическое исследование ткани печени

проведение тимоловой пробы

УЗИ органов брюшной полости

ПЦР HCV-РНК (генотип)

ПЦР HCV-РНК (колич.)

Общий анализ мочи

Эзофагоскопия

эзофагогастродуоденоскопия

Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибринолитическая активность плазмы гематокрит)

Определение общего белка

Определение белковых фракций

Определение железа

HBs Ag

Cvtotal

ИФА HDV IG M

Определение АлТ

Определение АсТ

Определение креатинина

Определение ост. Азота

ЛОР

стоматолог

хирург (по показаниям)

инфекционист гепатолог