Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
Распад пуриновых нуклеотидовПурины: ВЫВОД: 1. При распаде пуриновых нуклеотидов не разрушается пуриновое кольцо. 2. Конечный продукт: мочевая кислота Норма: 0,12-0,36 ммоль/л или 2-6 мг% Нарушение распада пуриновых нуклеотидов. Мочевая кислота плохо растворима в воде и транспотрируется в крови в комплексе с уратсвязывающими белками. Мочевая кислота у человека выводится с мочой. Увеличение содержания мочевой кислоты в крови – гиперурикемия. Соли мочевой кислоты (ураты натрия) плохо растворимы в воде. Они откладываются в мелких суставах (в первую очередь страдает первый предплюснефаланговый сустав большого пальца ноги – наиболее подвержен переохлаждению, ураты могут откладываться в суставах плюсны и пястья, редко – в хряще ушной раковины). Отложение кристаллов уратов вызывает воспаление и сильную боль. Заболевание – подагра (с греч. Нога и боль). В 50 % случаев подагра сопровождается отложением уратов в почечных лоханках, что приводит к почечно-каменной болезни. Причина подагры (гиперурикемии):
4. СИНТЕЗ НУКЛЕОТИДОВ Сходство синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов: Образуется общий продукт фосфорибозилпирофосфат (ФРПФ): Фермент: фосфорибозилпирофосфат (ФРПФ) синтаза. Этот фермент регулирует скорость синтеза пуриновых и пиримидиновые нуклеотидов. Его ингибиротами являются нуклеотиды. Различие: 1. При синтезе пиримидиновых нуклеотидов сначала синтезируется пиримидиновое кольцо – оротовая кислота – которая затем присоединяется к ФРПФ. 2. При синтезе пуриновых нуклеотидов атомы пуринового кольца последовательно присоединяются к ФРПФ. Обмен нуклеотидов, особенно синтез их очень связан с обменом аминокислот. В синтезе пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов принимают участие аминокислоты. 4. СИНТЕЗ ПИРИМИДИНОВЫХ НУКЛЕОТИДОВ Происходит в ЦЗ клеток. 1-ая реакция катализируется ферментов карбамоилфосфатсинтаза II (I – в МХ участвует в синтезе мочевины): 2. 3. 4. 5. 6. Нарушение синтеза оротовой кислоты – оротацидурия (выведение с мочой оротовой кислоты в большом количестве). Причина: генетический дефект фермента оротат-ФР-трансферазы и декарбоксилазы. Следствие: мегалобластическая анемия Она развивается из-за нарушения синтеза пиримидиновых нуклеотидов в клетках крови, в результате эритроциты не способны переносить кислород. Синтез УТФ и ЦТФ: Синтез дезоксиТТФ: Синтез дезоксиТТФ происходит с использованием фермента тиоредоксинредуктазы: 5. СИНТЕЗ ПУРИНОВЫХ НУКЛЕОТИДОВ Cуществует 2 способа синтеза пуриновых нуклеотидов: 1) de novo, 2) из готовых азотистых оснований. I способ: 1 реакция – синтез ФРПФ 2 реакция: Фермент фосфориболизамидо трансфераза (фосфориболзиламинсинтаза) является регуляторным. Его активаторы ФРПФ и глутамин, его ингибиторы: пуриновые нуклеотиды Далее синтез идет с последовательным присоединением атомов имидазольного и пиримидинового колец пурина до образования инозиновой кислоты. Инозиновая кислота: Источники атомов пуринового кольца: Синтез пуриновых нуклеотидов из ИМФ: II способ: синтез АМФ и ГМФ из готовых А и Г: 1) А+ФРПФ → АМФ+ФФн Фермент: аденинфосфорибозилтрансфераза 2) Г+ФРПФ→ГМФ+ФФн Гипоксантин+ФРПФ→ ИМФ+ФФн Фермент: гуанин(гипоксантин)фосфорибозилтрансфераза Нарушение синтеза Пуриновых нуклеотидов – синдром Леша-Нихана Причина: генетический дефект ферментов А-ФР-трансферазы и Г(гипоксантин)-ФР-трансферазы. Наследуется Х-сцепленно по рецессивному типу. Проявляется у мальчиков от рождения до 15 лет. Симптомы: все симптомы подагры, гиперурикемия, нарушение координации движений, ДЦП, агрессивность по отношению к себе (кусают губы и пальцы).
|