Гепатопротекторы

Это гепатозащитные средства, предназначенные для нормализации функции и метаболизма печени при ее повреждениях, ускорения регенерации и восстановления функциональной активности гепатоцитов. С позиций доказательной медицины большинство гепатопротекторов – слабое звено!

Мараховский Ю.Х., БелМАПО, «Рецепт»№1, 2005

Гемохроматоз – классификация:

ПЕРВИЧНЫЙ (НАСЛЕДСТВЕННЫЙ):

* I тип –аутосомно-рецессивное наследование, мутация гена HFE, расположенного на 6-й хромосоме. Почти в 90% случаев регистрируется мутация C282Y – замена цистеина на тирозин в 282-й аминокислоте. Реже встречается мутация H63D– замена цитидина на гуанин в 63-й аминокислоте

* II тип – ювенильный гемохроматоз (редкая форма), мутация гена, ответственного за синтез другого белка метаболизма железа - гепсидина

* III тип – мутация гена, кодирующего синтез рецептора для трансферрина

* IV тип – мутация гена SLC40А1, кодирующего синтез транспортного белка – ферропортина

ВТОРИЧНЫЙ:

* Посттрансфузионный (после массивных, многократных гемотрансфузий)

* Алиментарный (Африканское племя Банту, алкогольный цирроз печени)

* Метаболический (при талассемии, цирроз печени, порто-кавальное шунтирование, HCV, HBV гепатиты, НАСГ, при закупорке протока поджелудочной железы, кожной порфирии, онкозаболеваниях)

Смешанного происхождения (неонатальный синдром перегрузки железом, ацерулоплазминемия, врожденная атрансферринемия

Гемохроматоз

Диагностика перегрузки железом
Реакция Перлса

Принципы лечения гемохроматоза:

* Исключение провоцирующих факторов