Главная Случайная страница


Полезное:

Как сделать разговор полезным и приятным Как сделать объемную звезду своими руками Как сделать то, что делать не хочется? Как сделать погремушку Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами Как сделать идею коммерческой Как сделать хорошую растяжку ног? Как сделать наш разум здоровым? Как сделать, чтобы люди обманывали меньше Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили? Как сделать лучше себе и другим людям Как сделать свидание интересным?


Категории:

АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника






Стадии печёночной комы





● Стадия неглубокого коматозного состояния: потеря сознания с сохранением реакции на сильные раздражители, непроизвольное мочеиспускание и дефекация, патологические рефлексы, судороги, артериальная гипотензия.

● Стадия глубокой комы: арефлексия и полная потеря реакции на раздражители.

Непосредственные причины смерти: отёк головного мозга с дислокацией стволовых структур, отёк лёгких, гнойно-септические осложнения с явлениями острой циркуляторной и почечной недостаточности, кровотечения. Постепенное нарастание симптомов энцефалопатии до развития комы происходит не всегда. При острых вирусных и лекарственных гепатитах, отравлении гепатотропными ядами возможно быстрое возникновение тяжёлых церебральных расстройств без выраженной предшествующей симптоматики.

Патогенез печёночной энцефалопатии основан на действии нейротоксических веществ, прежде всего, аммиака. В норме аммиак, образующийся в толстом кишечнике из продуктов белкового распада, по воротной вене поступает в печень и преобразуется в мочевину в орнитиновом цикле; часть аммиака, не используемого в орнитиновом цикле, идет на синтез глутамина. Однако разрушение более 80% массы печени и/или портокавальное шунтирование вызывают проникновение аммиака в головной мозг через гематоэнцефалический барьер. Поступление в нейроны катионов аммония вызывает энергетическое голодание: в митохондриях снижен синтез АТФ, поскольку часть α-кетоглутарата элиминируется из цикла Кребса (катион аммония связывается с α-кетоглутаратом с образованием глутамина). Кроме того, связывание избытка аммиака и восстановительное аминирование предполагает дополнительный расход АТФ.

Гепатоцеребральную недостаточность усугубляет накопление в крови ароматических аминокислот (фенилаланина, тирозина и триптофана), в норме их метаболизм происходит в печени. Их проникновение через гематоэнцефалический барьер снижает внутримозговой синтез дофамина и норадреналина и, в то же время, способствует накоплению так называемых ложных нейротрансмиттеров. Чрезвычайно опасна общая интоксикация непрямым билирубином и токсичными веществами, поступающими из кишечника (кадаверин, индол, скатол, фенол, путресцин, низкомолекулярные жирные кислоты). При этом выражены кислотно-основные, водно-электролитные (гипокалиемия, гипернатриемия) и гемодинамические расстройства.

Геморрагический синдром

Может возникнуть при некрозе паренхимы печени с последующим снижением синтеза факторов коагуляционного гемостаза, повышением активности фибринолитической (плазминовой) системы. При портальной гипертензии кровотечения происходят из варикозно расширенных вен. Кроме того, портокавальное шунтирование обычно сочетается со спленомегалией и тромбоцитопенией. Нарушение микрососудисто-тромбоцитарного гемостаза проявляется кровоподтёками и петехиальными кровоизлияниями в коже, носовыми и маточными кровотечениями.

Гепатолиенальный синдром

Характерно одновременное увеличение печени и селезёнки, что встречается в 90% случаев при печёночной патологии. Причины гепатомегалии: хронический гепатит (при циррозе увеличение размеров печени может отсутствовать), холестаз, очаговые поражения печени (опухоли, кисты, абсцессы), сердечная недостаточность, системные заболевания крови.

Сопутствующая спленомегалия — следствие тесной связи кровообращения и ретикулогистиоцитарной ткани двух органов. При портальной гипертензии происходит застой крови не только в печени, но и в селезёнке. Первичное поражение этих органов вызывает гиперплазию их ретикулоцитов. Иногда спленомегалии сопутствует гиперспленизм, т.е. повышение функций селезёнки, при этом возникает панцитопения (анемия, тромбоцитопения, лейкопения).

Гепаторенальный синдром

Проявляется острой почечной недостаточностью с олигурией, протеинурией, азотемией на фоне острой печёночно-клеточной недостаточности или, реже, хронической патологии печени (цирроз, портокавальное шунтирование). Развитие синдрома связано, прежде всего, с резким снижением почечного кровотока. При портальной гипертензии это объясняют развитием гиповолемии из-за желудочно-кишечных кровотечений, рвоты, диареи, отёков, что приводит к ишемии коркового слоя и некрозу эпителия канальцев почек. Большое значение имеет токсическое повреждение канальцев при тяжёлой печёночной недостаточности. В случае алкогольного цирроза печени повреждение почек связано с отложением в мезангии иммунных комплексов.

Желтуха

Характерна желтушная окраска кожи, склер, серозных и слизистых оболочек, внутренних органов из-за увеличения содержания билирубина в крови (более 30–40 мкмоль/л, что примерно в два раза выше нормы). Гипербилирубинемия — следствие избыточного синтеза непрямого билирубина, уменьшения его захвата гепатоцитами, нарушения процесса конъюгации в печени, снижения экскреции и транспорта конъюгированного билирубина по желчевыводящим путям.

По механизму развития различают три вида желтух.

● Надпечёночная (гемолитическая) желтуха может быть вызвана внутрисосудистым гемолизом при гемолитических анемиях, мегалобластной анемии, переливании иногруппной донорской крови, гипопротеинемии.

● Печёночная (печёночно-клеточная, паренхиматозная) желтуха связана с нарушением метаболизма билирубина в гепатоцитах при гепатитах и других болезнях печени, приводящих к поражению паренхимы. Особую группу составляют печёночные желтухи, вызываемые наследственными ферментопатиями — синдромы Жильбера, Криглера–Найяра, Дабина–Джонсона, Ротора.

● Подпечёночная (обструктивная, холестатическая) желтуха — результат нарушения оттока жёлчи (обычно обструкция желчевыводящих путей камнем или опухолью).

Однако следует учитывать, что гемолитическая желтуха обычно не сопровождается нарушением функций печени и иногда может быть вариантом нормы (физиологическая желтуха новорождённых из-за функциональной «незрелости» печени). Кроме того, желтуху может имитировать избыточное употребление в пищу моркови (гиперкаротинемия), при этом функции печени также не нарушены, а при осмотре больного отсутствует желтушность склер.

Основной жёлчный пигмент крови здорового человека — непрямой (свободный, неконъюгированный) билирубин, синтезируемый мононуклеарными фагоцитами из гема внеэритроцитарного гемоглобина и, в меньшей степени, гемопротеинов миоглобина и тканевых ферментов (цитохром, каталаза, пероксидаза). Непрямой билирубин нерастворим в воде, его транспорт кровью возможен только в соединении с альбумином (соединение непрямого билирубина с альбумином не проходит через гломерулярный фильтр и не попадает в мочу даже при высокой концентрации в крови). В печени непрямой билирубин после трансмембранного переноса в цитоплазму гепатоцитов конъюгирует с глюкуроновой кислотой с образованием диглюкуронида билирубина под действием глюкуронилтрансферазы. Конъюгированный (связанный, прямой) билирубин растворим в воде, поэтому он через протоки желчевыводящей системы попадает в двенадцатиперстную кишку в составе жёлчи.

В верхнем отделе тонкого кишечника прямой билирубин под действием бактерий превращается в бесцветный уробилиноген. Некоторое количество уробилиногена всасывается в кровь и попадает в воротную вену. Печень разрушает уробилиноген не полностью, поэтому незначительное количество его попадает в системный кровоток и выводится с мочой. Основная часть уробилиногена с пищевыми массами поступает в толстый кишечник и окисляется в стеркобилиноген. Последний выводится с каловыми массами и придаёт им характерную окраску. Часть стеркобилиногена, всасываясь в нижнем отделе толстого кишечника, через систему геморроидальных вен попадает в общий кровоток и удаляется с мочой, окрашивая её в соломенно-жёлтый цвет.

Гипербилирубинемия — результат избыточного синтеза непрямого билирубина, уменьшения его захвата гепатоцитами, нарушения конъюгации в печени, снижения экскреции и транспорта конъюгированного билирубина по желчевыводящим путям. По механизму развития различают основные виды желтух: надпечёночную, печёночную и подпечёночную.

Надпечёночная (гемолитическая) желтуха не связана с печёночной недостаточностью, хотя и обусловлена избытком билирубина в крови. Её причина — первичное усиление распада эритроцитов (внутрисосудистый гемолиз, резорбция гематомы, неэффективный гемопоэз), что резко повышает синтез непрямого билирубина мононуклеарными фагоцитами. Характерный признак гемолитической желтухи — увеличение концентрации в крови непрямого билирубина, поскольку печень не справляется с процессом конъюгации и последующего выведения пигмента через желчевыводящие пути. Из-за отложения свободного билирубина кожа и слизистые приобретают лимонно-жёлтый оттенок, выраженность его зависит от интенсивности гемолиза.

Захват гепатоцитами значительного количества непрямого билирубина усиливает синтез конъюгированного (прямого) билирубина. При этом из-за недостаточной активности глюкуронилтрансферазы наряду с диглюкуронидом в жёлчи иногда появляется нерастворимый в воде моноглюкуронид, что может способствовать образованию жёлчных камней. Поскольку в двенадцатиперстную кишку выделяется большое количество прямого билирубина, в тонком кишечнике возникает много уробилиногена; незначительная часть всосавшегося в систему воротной вены уробилиногена обычно не успевает разрушиться в печени и попадает в системный кровоток и мочу. Из уробилиногена в толстом кишечнике образуется значительно большее по сравнению с нормой количество стеркобилиногена, кал приобретает тёмную, иногда даже дёгтеобразную окраску. Через геморроидальные вены стеркобилиноген в высокой концентрации попадает в системный кровоток, а оттуда в мочу, при этом она приобретает более интенсивную окраску (непрямой билирубин в мочу не попадает, поскольку не проходит через гломерулярный фильтр из-за связи с транспортным альбумином).

Печёночная желтуха связана с поражением гепатоцитов. При этом могут нарушаться различные этапы пигментного обмена. Наиболее часто желтуха вызвана нарушением процесса конъюгации (тяжёлые поражения паренхимы печени при гепатите, циррозе, сепсисе, желтуха новорождённых), реже — нарушением захвата гепатоцитами непрямого билирубина (недостаточность правых отделов сердца, длительное голодание, сепсис) или врождённым дефицитом глюкуронилтрансферазы (синдром Криглера–Найяра, Жильбера). Выделяют паренхиматозные и энзимопатические печёночные желтухи.

Паренхиматозные желтухи имеют три стадии.

Стадия 1 (преджелтушная). Характерен избыток уробилиногена в крови и моче вследствие его недостаточного разрушения, в крови повышена активность аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и других ферментов печени.

Стадия 2(желтушная).Кроме уробилиногенемии, уробилиногенурии, высокой активности ферментов печени есть признаки холемии, т.е. появление в крови прямого билирубина и жёлчных кислот. Это объясняют частичным попаданием жёлчи в кровеносные капилляры при повреждении паренхимы печени (повышенная проницаемость цитоплазматических мембран гепатоцитов, нарушение оттока жёлчи из-за сдавления жёлчных капилляров отёчными клетками). Моча становится более тёмной из-за появления в ней прямого билирубина, возможно незначительное обесцвечивание каловых масс.

Стадия 3 — тяжёлое поражение печени, больные обычно находятся в прекоматозном или коматозном состоянии. Из-за резкого ослабления конъюгации и усиления гемолиза эритроцитов на фоне общей интоксикации организма повышена концентрация в крови непрямого билирубина. Нарушение синтеза прямого билирубина вызывает снижение его концентрации в крови, исчезновение уробилиногенемии, обесцвечивание каловых масс.

Энзимопатические желтухи наследственно детерминированы, для них характерно относительно доброкачественное клиническое течение.

◊ Синдром Жильбера — наиболее частая патология (диагностируют у 5% населения), передающаяся по аутосомно-доминантному типу. Характерно умеренное повышение содержания непрямого билирубина в крови вследствие снижения его захвата гепатоцитами и последующей конъюгации.

◊ Синдром Криглера–Найяра вызван нарушением конъюгации непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой из-за врождённого дефицита глюкуронилтрансферазы. Как и в предыдущем случае, это повышает концентрацию непрямого билирубина в крови, возможно снижение уровня билирубина в жёлчи.

◊ Синдром Дабина–Джонсона связан с нарушением внутриклеточного транспорта и/или экскреции в жёлчные капилляры прямого билирубина, что ведёт к его накоплению в гепатоцитах (на разрезе печень окрашена в тёмный цвет) и частичному попаданию в системный кровоток.

◊ Синдром Ротора обусловлен множественными дефектами захвата и экскреции гепатоцитами билирубина, что обычно вызывает малосимптомную конъюгированную гипербилирубинемию.

Подпечёночная желтуха (холестатическая, обтурационная, механическая) — результат нарушения оттока жёлчи в двенадцатиперстную кишку. Виды обструкции: внутрипечёночная (первичный билиарный цирроз печени, фиброз, опухоли) и внепечёночная (желчнокаменная болезнь, опухоль головки поджелудочной железы, рубцовые спайки). Нарушение транспорта жёлчи вызывает переполнение вышележащих отделов билиарной системы; при этом давление в жёлчных капиллярах всегда повышено, их стенки растягиваются и даже разрываются. Длительное повышение давления в жёлчных протоках вызывает их пролиферацию, что нарушает ток жёлчи.

● При микроскопии определяются отёчные портальные тракты, перидуктальная инфильтрация лейкоцитами, пролиферация эпителия жёлчных протоков, характерный пенистый вид гепатоцитов из-за накопления в них капель пигментов, разрывы жёлчных канальцев внутри печёночных ацинусов с фагоцитозом жёлчи звёздчатыми клетками, «озёра» жёлчи. При неблагоприятном течении возможно развитие вторичного билиарного цирроза. Макроскопически заметно увеличение размеров печени, на разрезе имеющей зелёный цвет с зеленовато-коричневыми «пробками» в расширенных жёлчных протоках.

● Для подпечёночной желтухи характерны холемический синдром и синдром ахолии.

◊ Холемический синдром — следствие попадания на фоне холестаза в системный кровоток основных компонентов жёлчи (жёлчных кислот, прямого билирубина, холестерина и др.). Клинические проявления холемии: желтуха (отложение прямого билирубина придаёт коже, слизистым и склерам характерный зеленоватый цвет), кожный зуд (из-за наличия в крови жёлчных кислот), ксантомы (отложения холестерина на фоне гиперхолестеринемии), высокий уровень щелочной фосфатазы в крови (нарушение нормального выделения этого фермента гепатоцитами). Жёлчные кислоты, кроме кожного зуда вызывают вазодилатацию и брадикардию со снижением артериального давления, нервно-психическое возбуждение с последующим угнетением ЦНС, сухожильных рефлексов и болевой чувствительности.

● Синдром ахолии связан с недостаточным поступлением жёлчи в кишечник, что приводит к обесцвечиванию каловых масс, нарушению внутриполостного пищеварения, стеаторее, дисбиозу, кишечной аутоинтоксикации, гиповитаминозу А, D, Е, К. Нарушение синтеза печёночных факторов коагуляционного гемостаза и дефицит витамина К, способствуют развитию геморрагического синдрома.

Другие печёночные синдромы

Нарушение разрушения гормонов в печени вызывает гиперальдостеронизм, гиперкортицизм и избыток эстрогенов (атрофия яичек, гинекомастия, «печёночные» ладони). Возможны диспепсия (непереносимость жирной и белковой пищи) и поливитаминная недостаточность.

Оценка функций печени

В клинической практике для оценки функций печени используют печёночные пробы. Они включают определение билирубина, сывороточного альбумина, протромбина, аминотрансфераз.

Date: 2015-09-19; view: 375; Нарушение авторских прав; Помощь в написании работы --> СЮДА...



mydocx.ru - 2015-2024 year. (0.006 sec.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав - Пожаловаться на публикацию