Системная красная волчанка

Аутоиммунное диффузное заболевание соединительной ткани, связанное с образованием аутоантител и иммунных комплексов, протекающее с прогрессирующим иммунновоспалительным повреждением тканей (поражение кожи и слизистых оболочек, люпус-нефрит, люпус-пневмонит, люпус-артрит) Кроме системной формы различают кожную форму красной волчанки (но это уже совсем другая история)

Этиология. В развитии заболевания принимают участие разнообразные факторы: генетические факторы (HLA-DR2, HLA-DR3), факторы окружающей среды (УФ-облучение активирует апоптоз клеток кожи, что способствует появлению внутриклеточных аутоантигенов на поверхности апоптозных клеток), микробные факторы, лекарственные препараты (изониазид), гормональные факторы (женщины болеют чаще), иммунологические факторы – накопление антител против антигенов клеток, наследственный дефицит ранних компонентов комплемента (C1q, C4, C2)

Патогенез. В результате поликлональной активации лимфоцитов, дефектов апоптоза лимфоцитов и ряда других причин возникают аутоантитела ко многим антигенам организма: антиядерные, антицитоплазматические антитела и др. Возможна активация В-лимфоцитов суперантигенами микробов. Антитела направлены против лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов, эритроцитов и других клеток. Антитела против фосфолипидов обуславливают развитие антифосфолипидного синдрома и тромботических нарушений.

Клиника. Чаще страдает кожа, при поражении которой различают дискоидные очаги с рубцовой атрофией и гиперемированными краями; эритематозный дераматит на носу и щеках в форме бабочки; алопецию – очаговое или генерализованное выпадение волос панникулит – воспаление подкожной клетчатки; васкулиты

Диагностика. Для системной красной волчанки характерно наличие высоко титра антинуклеарного фактора, антител против двунитевой ДНК (анти ds-ДНК) и против аутоантигена ASE-1. Появляются антитела против тромбоцитов и лейкоцитов. Возможно появление антител против ядерных антигенов (Sm, RNP, Ro, La), фосфолипидов, рибосом, а также появление ревматоидного фактора и ЦИК. Появляются специфические антитела – люпусные антикоагулянты. В коже выявляют отложение IgG, а также С3 и С4-компонентов комплемента. Появляются LE-клетки (нейтрофилы с фагоцитированным ядерным материалом - нуклеофагоцитоз)

Лечение. Применяют НПВС (салициллаты, препараты пиразолинового ряда), кортикостероиды, иммунодепрессанты и антиметаболиты (азатиоприн, циклоспорин А), хлорохин. Проводят плазмаферез, плазмасорбцию, лимфоцитоферез.