Миопатия

Миопатия — это группа наследственных заболеваний мышц, которая встречается во всех странах мира. Частота распростране­ния различных форм миопатии составляет 2—6 случаев на 100 тыс. населения.

Различают врожденную непрогрессирующую миопатию и прогрес­сирующую мышечную дистрофию (ранняя детская, детская, юно­шеская и поздняя формы). Прогрессирующая мышечная дистро­фия также подразделяется на формы в зависимости от преимуще­ственной локализации миодистрофического процесса (например, плечелопаточно-лицевая, тазоплечевая).

Морфологические изменения при миопатии характеризуются нарастающей атрофией скелетных мышц, которые уменьшаются в объеме и становятся плотными, бурого цвета, вследствие разра­стания соединительной ткани или, напротив, увеличиваются в объеме за счет жировой клетчатки.

Клиническая картина. Характеризуется повышенной утомляе­мостью и слабостью мышц, симметричными мышечными атро-фиями, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов. При отдельных формах заболевания отмечается псевдогипертрофия, когда объем пораженных мышц увеличен при снижении их силы. При локализации миодистрофического процесса в области лица мимика больных становится бедной. Гипомимия приводит к ха­рактерному выражению лица — «мимическое лицо». Следствием атрофии круговой мышцы рта является «поперечная улыбка». Губы утолщены и несколько вывернуты кнаружи — «губы тапира». На лбу отсутствуют морщины — симптом «полированного лба». По­ражение мышц мягкого нёба, глотки и гортани проявляется нару­шением глотания и фонации.

Симптомы поражения мышц плечевого пояса: ограничение объема активных движений в проксимальных отделах верхних ко­нечностей; отставание лопаток от туловища — симптом «крыло­видных лопаток»; отсутствие сопротивления мышц плечевого по­яса при поднимании больного под мышки — симптом «свобод­ных надплечий». Плечи больного поднимаются вверх, а голова как бы проваливается между ними.

Атрофия мышц спины и тазового пояса проявляется наруше­нием осанки и походки: выражен гиперлордоз позвоночника; го­лова несколько запрокинута назад; туловище при ходьбе ритмич­но раскачивается — «утиная походка». Затруднены подъем по лест­нице, вставание из положения сидя. Для того чтобы принять вер­тикальное положение, больной вынужден прибегать к помощи рук, опираясь на соседние предметы или собственные бедра — «вставание лесенкой», или симптом «лестницы».

При атрофии косых мышц живота наблюдается симптом «оси­ной талии». Нарушение походки по типу «степпажа» или «пету­шиной походки» характерно для локализации миодистрофического процесса в мышцах голени и стопы. Поражение мышц приводит к ограничению подвижности суставов — вплоть до образования кон­трактур. Присоединяющаяся (как правило, в поздней стадии за­болевания) легочно-сердечная недостаточность является следстви­ем миодистрофического процесса в миокарде и дыхательной мус­кулатуре.

Лечение. Комплексное, включающее медикаментозные и фи­зиотерапевтические средства, массаж и лечебную физкультуру. Общая цель комплексного лечения миопатии — замедление па­тологических процессов. Больным детям назначают сосудорас­ширяющие препараты. ЛФК и электростимуляция, физиолече­ние способствуют задержке развития контрактур. В случае их по­явления проводят многократное (каждые полчаса) щадящее ра­стягивание мышц с наложением лонгет и шин в период сна.