Б 30. 2 нет, но есть в галявиче в конце

Включает:- стратегия лечения- тактика лечения- индивидуальное лечение.

Стратегия лечения:

- нуждаемость в неотложной помощи

- нуждаемость в лечении- место лечения

- основные принципы терапии- конечные цели лечения

- этапы лечебного процесса.

Тактика лечения: силы и средства, необходимые для решения поставленных задач:

- когда и какие ЛС применять

- пути введения ЛС - оценить риск и пользу назначенных ЛС

- оценить эффек-ть назначенного лечении.

Индивидуальное лечение: лечить болезнь у каждого больного с учетом:

- клинич. Варианта течения болезни

- особ-тей самого больного- опыта и возмож-тей врача.

Б41.2Неотл-ми сост-ми(НС) наз-ют такие патол-е измен-я в организме чел-ка, кот-е приводят к резкому ухудшению здоровья, м. угрожать жизни и, след-но, требуют экстр-х леч-х меропр-й.

Класс-ция. 1.НС при заб-ях внутр-х органов: возн-щие у практич-ки здоровых, возн-щие как ослож-е имеющ-ся соматич-й патол-и, возн-щие у больных с др патол-ей; 2. НС при заб-ях др. органов и систем: хир-е бол-ни, неврол-е, инфекц-е, акуш.-гинекол-е, психические; 3.НС при пор-и оружием масс.пор-я: пор-е ядерным ор-ем, пор-е отравл-ми вещ-ми, пор-е бактер-ким ор-м; 4.НС при остр. отравл-ях: грибами, тех.жидк-ми и медикаментоз-е, ядохимикатами, укусы живот-х и насек-х; 5.НС в рез-те медикаментоз-й недост-ти: идиосинкразия, аллергия, анафил.шок, токсич-е возд-е медикаментов; 6.НС непоср-но угрож-е жизни; непоср-но не угрож-е, но при кот-х угроза м.стать реальной в любой момент; при кот-х отсут-е совр-й мед. Помощи м.повлечь стойкие изм-я в орг-ме; при кот-х в кратчайший срок необх-мо облегчить страдания бол-го; треб-щие сроч-гомед-го вмеш-ва в интересах окруж-щих в связи с повед-ем бол-го.

Экстр-е сост-я - несущие угрозу в ближ-шие часы(1-2 часа). Требуют парент-го введ-я пр-тов, готов-ти провед-я реан-х меропр-й, обяз.госп-ции. М.б. ряд симптомов-«предвестников», требующих активного диагн-го поиска(боль, рвота/особ.повтор-я/, стойкое растр-во стула, гол.боль, гол/круж-я, синкоп-е пор-я, кратковр.потеря созн-я, гемор.проявл-я, олигурия и др.)

2 задачи врача: 1. распознать НС(у них есть четкая картина и нужен только большой опыт и знания; анамнез, клиника и лаб.-инстр-е исслед-я м.б.информ-ны или нет; если ничего из 3-х не информ-но – тщат-е динамич.набл-е); 2.распоз-ть причину(для каузал-й тер-и)(н. выделить ведущий клинич-й синдром и «перебрать» все сост-я, сопр-ся им, провести диф.диагноз).

Диагн-е ошибки: 1.объектив-е: нараст-щее ухудш-е бол-го, отсут-е патогномон-х признаков; не слож-ся клин.картина заб-я, огранич-е во времени, невозм-ть пров-я необх-х исслед-й, недост-я практич-я подготовка врача; 2.субъект-е: недооценка жалоб и анамнеза, ошибка физикал-го обслед-я, недооценка(или незнание) клин.прояв-ний, неправ-я трактовка лаб.-инстр.исслед-й, характерологич-е особ-ти личности врача. Проф-ка ошибок- динамич.набл-е.

Общие треб-я к леч-ю неотл-х сост-й: 1.если диаг-ка неотл-го сост-я затруднена, то до уточн-я диагноза не вводить пр-ты, кот-е м.ухудшить теч-е клинически сходной патологии; 2. как можно раннее начало проведения леч-х меропр-й на всех этапах оказ-я мед.помощи; 3. выбор наиболее эф-го м-да или ср-ва леч-я при данной патол-и; 4. адекв-я оценка эф-ти проводимой тер-и; 5. осуществление пост-го контроля за сост-ем больного. При НС леч-е д.б. «управляемым»: 1. вводим в/в, 2.знаем время начала и максимум дей-я назнач-х пр-тов.

Б42.2 Первичный билиарный цирроз (ПБЦ)- это воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков, по-видимому, иммунной природы. При ПБЦ постепенно разрушаются внутрипеченочные желчные протоки, что ведет к дуктопении и персистирующему холестазу с развитием в терминальной стадии печеночной недостаточности. ПБЦ болеют преимущественно женщины среднего возраста независимо от расовой принадлежности. Этиол.:Причина этого заболевания неясна. По-видимому, играют роль иммунологические нарушения, так как ПБЦ печени часто сопутствуют другие аутоиммунные болезни (синдром CREST, синдром Шегрена, хронический лимфоцитарный тиреоидит, почечный канальцевый ацидоз и др.) Патогенез: Более чем в 90% случаев находят антитела к митохондриям (АМА)(IgG), что при других болезнях печени бывает редко. Это антитела к 3—5 ферментам внутренней мембраны митохондрий, в основном к Е2-субъединицам пируватдегидрогеназного комплекса, а-кетоглутаратдегидрогеназного комплекса и комплекса дегидрогеназы разветвленных а-кетокислот. Антитела нарушают работу ферментных комплексов, присоединяясь к центрам связывания липоевой кислоты. Основной антиген, против которого направлены 90% антител к митохондриям, — это дигидролипоамидацетилтрансфераза, Е2-субъединица пируватдегидрогеназного комплекса. Химическое повреждение гепатоцитов в тех областях печени, где дренирование желчи нарушено вследствие повреждения мелких желчных протоков. Проявляется ↓ числа вн/печен-х желчных протоков, задержкой ж/кислот, билирубина, меди и др.веществ, кот-е в норме секрет-ся или экскретир-ся в желчь. Возросшая конц-ция нек-х из них, таких, как ж/кислоты, м.вызвать дальнейшее повр-е клеток печени.Симптомы ПБЦ обусл-ы длит-м холестазом. Разруш-е ж/протоков в конечном итоге ведет к порт-му восп-ю, фиброзу, циррозу и печеночной недост-ти. Клин. Часто протекает скрыто, выявляется случайно.

Ранние симптомы – зуд (генерализованный или ограниченный ладонями и подошвами) и выраженная утомляемость. Желтуха и гиперпигментация открытых участков кожи. Нарушение всасывания жирорастворимых витаминов:↓ вит.К – повышенная кровоточивость; ↓ вит. D – остеомаляция и боли в костях(часто сопровождается остеопорозом); ↓ вит.А – гемералопия; ↓ вит.Е или незаменимых ЖК – дерматит. +Гепатомегалия; Отложение липидов (Ксантелазмы(вокруг глаз), Ксантомы(над суставами и сухожилиями))Со временем развиваются печен-я недост-ть и порт-я гипертензия, появляется асцит.

Лаб.: Холестаз по данным биохимических проб: ЩФ — 2-5N; сывороточный билирубин от 2N и выше (позже); аминотрансферазы — 2N(позже); Титр АМА в сыворотке крови — 1:40(диагностически значимый титр у 90 % больных); Часто гиперлипопротеидемия и значительное повышение холестерина; Иногда в крови обнаруживается аномальный липопротеид (Х); Может набл-ся гипопротромбинемия (авитаминоз К). Морфология: Соответствующие изменения в биоптатах печени

При двукратном повышении уровня билирубина ожидаемая выживаемость больных составляет 8—13 лет, от 2 до 6 норм — 2—7 лет, свыше 6 норм — менее 2 лет.

(УДХК) является препаратом выбора! Выделяют три возможных механизма действия УДХК при холестатических поражениях печени:— п е р в ы й — стимуляция нарушенной секреции желчи, прежде всего эндогенных гидрофобных желчных кислот, способных повреждать клетки печени;— в т о р о й — протективное действие на желчные протоки, под тверждаемое результатами экспериментов in vivo и in vitro и выражаемое мембраностабилизирующим эффектом по отношению к эпителию желчных протоков; — т р е т и й компонент терапевтического эффекта УДКХ — ее антиапоптотическое действие, связанное с уменьшением освобождения цитохрома с.Есть данные о полож.дей-и комбинированной терапии метотрексатом, УДХК и колхицином

Терапия УДХК не позволяет вылечить ПБЦ. Она может лишь отсрочить его развитие у некоторых больных. Трансплантация печени показана больным с: 1.последней стадией ПБЦ, которая определяется как цирроз, осложнившийся кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, 2.рефрактерным асцитом, 3.печеночной энцефалопатией, 4.тяжелым остеопорозом со спонтанными переломами костей, 5.кахексией, 6.уровнями сывороточного альбумина ниже 2,8 г/дл и билирубина свыше 10мг/дл, 7.не поддающимся лечению зудом.

Б43.2 Вторичные (симптоматические) артериальные гипертензии

Этиология: Почечные; Эндокринные; Гемодинамические;Лекарственные (ятрогенные)

Признаки, позволяющие заподозрить симптоматическую АГ: 1. Начало АГ до 25 лет или после 55 лет 2. Выраженная АГ с самого начала (> 180/110) 3. Резкое начало (длительность менее 1 года) 4. Рефрактерность АГ.. 5. Плохой ответ на предыдущую эффективную терапию. 6. Пароксизмальные приступы АГ с сердцебиением, бледностью, потом, тремором 7. Жалобы на разные органы в начале заболевания 8. Асимметрия периф-го пульса со снижением АД на ногах 9. Шум над почечными артериями с диастолическим компонентом 10. Билатеральные массы в животе. 11. Наличие поражения органов-мишеней (ретинопатия, гипертрофия левого желудочка, высокий креатинин). 12. Лаб-е отклонения (гипергликемия, гипокалиемия, гиперкальциемия)

Ренонаренхиматозные артериальные гипертензии Диагностические признаки: (гломерулонефрит, пиелонефрит, поликистоз, гипоплазия, опухоль):«Почечный анамнез»; Анализ мочи: протеинурия (более 2 г/сутки), цилиндрурия; Гематурия (микро-, макро-; более 10% деформированных Эр); Лейкоцитурия; Высокий уровень креатинина; УЗ поражения почек. Методы диагностики: Проба Реберга; суточная потеря белка; Биопсия почки

Вазоренальные артериальные гипертензии Диагностические признаки: Начало до 30 лет и после 50 лет; Отсутствие семейного анамнеза; Быстрое развитие гипертонии или быстрое ее прогрессирование; Выраженная гипертония и ретинопатия; Резистентность к лечению; Симптомы сосудистого заболевания; Высокий уровень креатинина при лечении и-АПФ Методы диагностики: Ренография; Сцинтиграфия почек; Допплеровское исследование кровотока в почечных сосудах; Аортография; Раздельное определение ренина при катетеризации почечных вен

Феохромоцитома: Диагностические признаки: Гипертония, головная боль, гипергидроз, гиперметаболизм. Гипергликемия; 95% имеют головную боль или гипергидроз или сердцебиение Приблизительное правило 10: 10% семейная; 10% билатеральная; 10% злокачественная; 10% множественная; 10% экстранадпочечниковая; 10% у детей . Методы диагностики: Определение уровня катехоламинов и их метаболитов в крови и в моче; Визуализация опухоли (КТ, УЗИ, сцинтиграфия, МРТ)

Артериальные гипертензии при первичном альдостеронизме. Диагностические признаки: ЭКГ-изменения (депрессия сегмента 8Т, уплощение Т, слияние Т и U); Мышечная слабость; Полиурия; Головная боль; Жажда; Парестезии; Усталость; Нар-я зрения; Преходящая тетания; Гипокалиемия; Высокий уровень альдостерона в крови . Методы диагностики: Пробы с гипотиазидом и верошпироном; Определение уровня альдоетерона и активности ренина плазмы; КТ надпочечников, МРТ

Вещества, которые могут вызвать артериальную гипертензию: 1. Лекарственные средства: Симпатомиметики (эфедрин, псевдоэфедрин, фенилпропаноламин, фенилэфрин), Ингибиторы МАО + тирамин + симпатомиметики; Алкалоиды спорыньи; НПВП; Циклоспорин; Эритропоэтин; ГКС; минералокортикоиды; эстрогены. 2. Социальные средства: кофеин, никотин,этанол (алкоголь)

Б44.2 ДД ЖЕЛТУХИ

При хрон-х з-х печени желтуха сочетается с болью в првом подреберье.гепатоспленомегалией.геммор-м синдромом.кожным зудом.период-м подъемом темпер-ры.признаками портальной гипертензии.анемией.лейко и тромбоцитопенией.

Холестатическая желтуха с внутренним холестазом раз-ся при лекар-х поражениях.вирусном гепатите.токсических поражениях печени и др.в основе лежит нарушение экскреции желчи из гепатоцита во внутрипеченочные желчные протоки или выделение ее из этих протоков.холестаз м.б обусловлен и применением л\с.в крови повышается прямой билирубин.при длительном холестазе кожа приобретает зеленоватый оттенок вследствие отложения билевердина.выделение уробилиновых тел с мочой и калом снижается.набл-ся билирубинурия

Механическая-в рез-те обтурации внепеченочных желчных протоков препятствующих току желчи из желчных ходов в 12пк.обтурация м\б камнями.опухолями.паразитами.наиболее часто она наб-ся при жкб и новообразованиях гепатопанкреатодуоденальной зоны.прояв-ся приступооб-ой болью в правом подреберье или в верхней половине живота.иррад-ет в првую лопатку и плечо.диспепсич-е явл-я.похудение.лихорадка.кожный зуд.зуд поя-ся задолго до поя-я других симптомов упорный.при обтурации ниже впадения пузырного протока в общий желчный проток может выя-ся увеличение желчного пузыря\симптом курвуазье\.цвет мочи темный.кал обесцвечен.хар-ны высокая гипербилирубиннемия за счет прямого.увеличение щф.при длительной обтурации возрастае аминотрансфераза.диспртеинимия.выделение уробилиновых тел с мочой и калом снижается.билирубинурия.при полной обтурации дуоденальное содержимое обесцвечено

Гемолитическая-обусловлена повышенным распадом эритроцитов и повышенным образованием билирубина.она м\б врожденной и пробретенной.раз-ся при микроцитарнойанемии.гемоглобинпатии.эритробластозе.малярии.хар-на умеренная желтушность и бледность кожи склер.гепатоспленомегалия незначи-я.гипербилирубинемия с преоб-ем непрямой фракции.желчные пигменты в моче не обнаруживаются.сод-е стеркобилина в кале резко увеличено.изменения эритроцитв-микросфероцитоз макроцитоз.увеличение ретикулоцитов.снижение резистентности эритроцитов

От истинной желтухи следует отличать окрашивание кожи раз-ся при преме л\с\акрихин.пикриновая к-та

Б45.2-59.2

Б46.2 Кардиомиопатия - первичное поражение миокарда, вызывающее нарушение функций сердца и не являющееся следствием заболеваний венечных артерий сердца, клапанного аппарата, артериальной гипертонии или воспаления

Класс-ция КМП: 1.)Функциональные: А. дилятационная; Б.гипертрофическая; В.рестриктивная; Г.аритмогенная КМП ПЖ; 2.) Специфические КМП:ишемическая,КМП в рез-те клапанных пороков, гипертоническая, воспалительная, метаболические(эндокр-е, семейные «болезни накопления», дефициты витаминов, амилоидоз),генерализ-е сист-е заб-я(патология соед.ткани, инфильтрации и гранулемы), мышечные дистрофии, нейромышечные нар-я, аллерг-е и токсич-е р-ции, перипортальная КМП(во время бер-ти и родов); 3.) Неклассифицир-е

ДКМП - первичное поражение сердца, характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции ЛЖ или обоих желудочков. Механизмы:Семейные и генетические факторы; Хр вирусная инфекция (повреждение кардиомиоцитов); Аутоиммунная реакция, запускаемая инфекцией. Клиника: Возраст - от 20 до 50 лет, может быть у детей и взрослых; 10% лиц - старше 65 лет; Осн-е проявления – ХСН. Др. проявления: аритмии, тромбоэмболии, синкопы. Диагностика ДКМП - диагноз исключения, поэтому должны быть исключены следующие причины: ИБС, злоупотребление алкоголем, АГ, недавняя вирусная инфекция, семейный анамнез. Инструм-е методы диаг-ки: ЭКГ - нарушения ритма, проводимости, гипертрофии отделов Рентген - кардиомегалия, венозный застой в лёгких; ЭхоКГ: исключение других причин ХСН; Пок-ли функции ЛЖ: фракция выброса менее 45%; конечного диастолического размера ЛЖ/площадь поверхности тела более 3 см/м, зоны гипокинеза (до 65% больных). Леч-е: огр-ть физ.нагрузку,соль,жид-ть; иАПФ при отсут-и пр/показ-й; при задержке жид-ти иАПФ комб-ся с диуретиками; при тяж.серд.нед-ти – спиронолактон по 25 мг/сут; при мерцат.аритмии – дигоксин.

ГКМП - комплексное и относительно часто встречающееся генетически обсуловленное заболевание сердца (1:500 среди взрослых). Критерии ГКМН: 1. Гипертрофия стенки ЛЖ более 15 мм неясного генеза, 2. Формы:Обструктивная (сужает выносящий тракт левого желудочка)и необструктивная.;обструкция м.б. динамичной: зависеть от приёма большого количества пищи, алкоголя. Этиология: 1.Наследственное аутосомно-доминантное заболевание. 2.Мутация одного из 10 генов, кодирующих белки кардиальных саркомеров Клиника: 1.Проявления ГКМП зависят от: А.Обструкции кровотоку в выносящем тракте левого желудочка; Б.Выраженности диастолической дисфункции; В.Ишемии миокарда; Г.Наличия аритмий сердца 2.Клинические проявления: А.Одышка при нагрузке (увеличение конечного диаст-го давления ЛЖ и пассивного увеличения давл-я в легочных венах); Б.Боли за грудиной (стенокард-е) - ухудшение диастолического расслабления и увеличения потребности миокарда в кислороде; В.Головокружение; Г.Синкопы (при физических нагрузках или при появлении аритмий сердца); Д.Сердцебиение (наджелудочковая или желудочковая тахикардия). Аускультация: При обструкции кровотоку – сист-й шум: Хар-р нараст-я-убывания, Лучше выслуш-ся между верхушкой и левым краем грудины; Иррад-ет в подмыш-ю область; ↓(уменьшение обструкции выносящего тракта ЛЖ) при уменьшении сокр-ти миокарда (бета-блокаторы), ↑объема ЛЖ, ↑ АД (положение на корточках, вазоконстрикторы); Усиливается (увеличение обструкции) при увеличении сократимости (физическая нагрузка), уменьшении объема ЛЖ, ↓ АД(маневр Вальсальвы, гипотензивные средства, нитраты). ЭКГ: Гипертрофия ЛЖ, Изменения сегмента SТ и зубца Т; Дилатация ЛП; Пат-е зубцы Q; Фибрилляция предсердий; Трепетание предсердий; Желудочковая экстрасистолия; Укорочение интервала РR; Неполная блокада ножек пучка Гиса ЭхоКГ

Признаки обстр-й ГКМП: 1.Асимметр-я гипертрофия межжелуд-й перегородки (отношение межжелуд-й перегородки к задней стенке ЛЖ- 1,3:1); 2. Систолическое переднее движение передней створки митрального клапана; 3.Малый размер ЛЖ; 4. Дилатация ЛП; 5.Сниженная амплитуда движения межжелудочковой перегородки при нормальном или увеличенном движении задней стенке ЛЖ; 6. Средне-систолическое призакрытие створок аорт-го клапана (в результате эффекта Вентури). Лечение: 1. При обструктивной форме – огранич-е физич-й нагрузок (увеличение градиента давления, аритмии сердца и синкопы); 2.При асимптомном течении - бета-блокаторы или верапамил; 3.При умеренно выраженных симптомах - бета-блокаторы или верапамил или дизопирамид; 4.При обструктивной форме - профилактика инфекционного эндокардита.

Диуретики - осторожно (только при необструктивной форме).

РКМП -первич. или вторич.пор-е сердца, хар-ся нар-ем диаст-й ф-ции жел-ков. Хаар-но ↑жесткости стенки жел-ков, кот-е м.б.следствием фиброза эндо- или миокарда различ.этологии(эндомиокард-й фиброз,сист-я склеродермия) и инфильтр-х заб-й(амилоидоза, наслед.гемохроматоза, опухолей).+ гиперэозинофилия Хар-на застойная сердеч.нед-ть при отсутствии дилятации полостей и резко выраж.нар-й сократ-й функции.

Б47.2-13.2 Бронхообструктивный синдром – это собирательный термин, включающий симптомокомплекс специфически очерченных клинических проявлений нарушения бронхиальной проходимости, имеющей в своей основе сужение или окклюзию дыхательных путей.

С практической точки зрения, в зависимости от этиологических патогенетических механизмов выделяют 4 варианта БОС:

инфекционный, развивающийся в результате вирусного и (или) бактериального воспаления в бронхах и бронхиолах;

аллергический, развивающйся вследствие спазма и аллергического воспаления бронхиальных структур с преобладанием спастических явлений над воспалительными;

обтурационный, наблюдающийся при аспирации инородного тела, при сдавлении бронхов;

гемодинамический, возникающий при сердечной недостаточности по левожелудочковому типу.

По течению БОС может быть острым, затяжным, рецид-щим и непрерывно-рецид=щим (в случае бронхолёгочной дисплазии, облетирующего бронхиолита и др.).

По выраженности обструкции можно выделить: лёгкую степень обструкции (1 степень), среднетяжёлую(2 степень), тяжёлую (3 степень).

В генезе бронхиальной обструкции при ОРЗ основное значение имеет отёк слизистой оболочки, воспалительная инфильтрация, гиперсекреция. В меньшей степени выражен механизм бронхоспазма, который обусловлен либо повышенной чувсвительностью интерорецепторов холинергического звена ВНС (первичная или вторичная гиперактивность), либо блокадной -2-адренорецепторов. К числу вирусов наиболее часто вызывающих обструктивный синдром относят РС-вирус (около 50%), затем вирус парагриппа, микоплазму пневмонии, реже – вирусы гриппа и аденовирус.

Наиболее часто БОС инфекционного генеза встречается при обструктивном бронхите и бронхиолите.

Обструкция при аллерг-х заболеваниях обусловлена преимущественно спазмом мелких бронхов и бронхиол (тонического типа) и в меньшей степени – гиперсекрецией и отёком. Значительные трудности представляет дифференциальный диагноз между астматическим бронхитом и обструктивным бронхитом инфекционного генеза. В пользу астматического бронхита свидетельствует отягощённая по аллергическим заб-ям наслед-ть, отягощённый собственный аллерг-й анамнез (кожные проявления аллергии, “малые” формы респираторного аллергоза – аллергический ринит, ларингит, трахеит, бронхит, интестинальный аллергоз), наличие связи возникновения заболевания с причинно значимым аллергеном и отсутствие такой связи с инфекцией, положительный эффект элиминации, рецидивирование приступов, однотипность их. Для клин-й картины характерны следующие признаки: отсутствие явлений интоксикации, дистанционные свистящие хрипы или “ пилящий” характер дыхания, экспираторная одышка с участием вспомогательной мускулатуры, в лёгких высл-ся преимущественно сухие свистящие хрипы и немногочисленные влажные, количество которых увеличивается после купирования бронхоспазма. Приступ возникает, как правило, в первый день заболевания и ликвидируется в короткие строки: в течение одного – трёх дней. В пользу астм-го бронхита также свидет-ет положительный эффект на введение бронхоспазмолитиков (адреналин, эуфиллин, беротек и др.).Кардинальным признаком бронхиальной астмы является приступ удушья.

Б48.2-11.2

Б49.2-54.2-5.2

Б50.2 ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Под термином "геморрагический синдром" понимается повышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечных кровотечений и т.д. Типы кровоточивости: 1.При гематомном типе опред-ся болезненные обширные кр/изл-я в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы обычно после травм с развитием деформирующих артрозов, контрактур, пат-х переломов. Набл-ся длит-е, профузные посттравм-е и послеопер-е кр/теч-я, реже - спонтанные. Выражен поздний характер кр/теч-й, т.е. спустя несколько часов после травмы. Хар-н для гемофилии А и В (дефицит факторов VIII и IX). 2. Петехиально-пятнистый (синячковый), или микроциркуляторный, тип характеся псехиями, экхимозами на коже и слиз-х обол-х, спонтанными (возн-ми преим-но по ночам несимметричными кр/изл-ми в кожу и слиз-е оболочки) или возн-ми при малейших травмах кр/теч-ми: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы обр-ся редко, опорно-двиг-й аппарат не страдает. Послеопер-е кр/теч-я не отм-ся (кроме тонзиллэктомии). Часты и опасны кр/изл-я в мозг; как правило, им предшествуют петехиальные кр/изл-я в кожу и слиз-е оболочки. Микроциркуляторный тип набл-ся при Тр-пениях и Тр-патиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците факторов X, V и II. 3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип хар-ся сочетанием двух вышеперечисленных форм и нек-ми особ-тями; преобл-т микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незнач-но (кр/изл-я преим-но в подкожную клетчатку). Кр/изл-я в суставы редки. Такой тип кровоточивости набл-ся при б.Виллебранда и синдроме Виллебранда-Юргенса, поскольку дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) сочетается с дисфункцией тромбоцитов. Из приобр-х форм такой тип кровоточивости м.б. обусловлен дефицитом ф-ров протромбинового комплекса и ф-ра XIII, ДВС-синдромом, передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, появлением в крови иммунных ингибиторов факторов XIII и IV. 4. Васкулитно-пурпурный тип обусл-н экссуд.-восп-ми явл-ми в микрососудах на фоне иммуно-аллерг-х и инф.-токсических нар-й. Наиболее распростр-м заб-м этой группы явл-ся гемор-й васкулит (синдром Шенлейна-Геноха). Гемор-й синдром представлен симметр-но расположенными, преим-но на конеч-х в обл.крупных суст-в, элементами, четко отгранич-ми от здоровой кожи, выступ-ми над ее пов-тью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, к-е м.сопр-ся некрозом и образ-ем корочек. М.б.волнообразное течение, "цветение" элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро- и микрогематурией (чаще), часто трансформ-ся в ДВС-синдром. 5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм теле-ангиэктазий при ангиомах, артериовенозных шунтах. Наиболее частый тип - синдром Ослера-Рандю.

Б51.2-15.2

Б52.2-7.2-31.2

Б53.2 Лихорадка неясного генеза (ЛНГ) — повышение температуры тела >38,3 °С в течение >3 нед при отсутствии выявления причины после 1-недельного интенсивного диагностического поиска.

Этиология
• Инфекционные заболевания. Любая инфекция может сопровождаться лихорадкой.•• Бактериальные инфекции ••• Абсцессы брюшной полости (поддиафрагмальный, забрюшинный, тазовый ••• Туберкулёз — одна из частых причин ЛНГ ••• Инфекционный эндокардит ••• Эмпиема жёлчного пузыря или холангит ••• Остеомиелит можно заподозрить при наличии локальной болезненности в костях ••• Менингеальный, гонококковый сепсис ••• Pseudomonas aeruginosa и стафилококки. •• Вирусные инфекции ••• Лихорадка при СПИДе в 80% обусловлена сопутствующей инфекцией, в 20% — лимфомами ••• Инфекция, вызванная вирусом герпеса, ЦМВ, Эпстайна–Барр, трудна для диагностики у лиц пожилого возраста (стёртые клинические проявления); •• Грибковые инфекции (кандидоз, фузариоз, актиномикоз, гистоплазмоз) •• Паразитарные инфекции (малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз)

• Новообразования. •• Ходжкенские и неходжкенские лимфомы: диагностика затруднена при забрюшинной локализации лимфатических узлов •• Гемобластозы •• Солидные опухоли (наиболее типично — при метастазах в печень или при обструкции опухолью мочевых путей).

• Системные заболевания соединительной ткани. •• СКВ: диагностике способствует обнаружение АНАТ •• Синдром Стилла не имеет серологических маркёров; сопровождается появлением сыпи цвета сёмги на высоте лихорадки •• Среди системных васкулитов наиболее часто — узелковый полиартериит и гигантоклеточный артериит.

• Гранулематозные заболевания. •• Саркоидоз ( диагностика затруднена при изолированном поражении печени или сомнительных изменениях в лёгких) •• Болезнь Крона представляет диагностическую сложность в отсутствии диареи;

• Лихорадка лекарственного происхождения (вакцины, антибиотики, различные ЛС): обычно кожные проявления аллергии или эозинофилия отсутствуют;.

• Эндокринная патология. •• Острый тиреоидит и тиреотоксикоз •• Недостаточность надпочечников (редко) • Рецидивирующая ТЭЛА.

Патогенез. Экзогенные пирогены индуцируют выработку. Воздействие цитокинов на терморегулирующиеa-ИФН, ФНО-aцитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6, центры гипоталамуса приводит к повышению температуры тела.

Классификация • «Классический» вариант ЛНГ (трудные для диагностики варианты заболеваний, традиционно ассоциирующихся с лихорадкой) • Госпитальные ЛНГ • ЛНГ на фоне нейтропении • ВИЧ-ассоциированные (микобактериозы, ЦМВ-инфекция, криптококкоз, гистоплазмоз).

Клиническая картина • Повышение температуры тела • Тип и характер лихорадки обычно мало информативны • Общие симптомы, сопутствующие повышению температуры тела, — головная боль, общее недомогание, боль в мышцах.

Диагностическая тактика
Лабораторные данные
• ОАК •• Изменения со стороны лейкоцитов: лейкоцитоз (при гнойных инфекциях — сдвиг лейкоцитарной формулы влево, при вирусных инфекциях — лимфоцитоз), лейкопения и нейтропения •• Анемия •• Тромбоцитопения или тромбоцитоз •• Увеличение СОЭ.
• ОАМ • Следует иметь в виду, что персистирующая лейкоцитурия при повторных отрицательных результатах бактериологического посева мочи должна насторожить в отношении туберкулёза почек.
• Биохимические исследования крови •• Повышение концентрации СРБ •• При повышении концентрации АЛТ, АСТ необходимо проведение прицельного исследования на патологию печени •• D-димеры фибриногена — при подозрении на ТЭЛА.
• Бактериологический посев крови. Проводят несколько посевов венозной крови (не более 6) на наличие возможной бактериемии или септицемии.
• Бактериологический посев мочи, при подозрении на туберкулёз почек — посев на селективные в отношении микобактерий среды.
• Бактериологический посев мокроты или кала — при наличии соответствующих клинических проявлений.
• Бактериоскопия: исследование «толстой капли» крови на плазмодии малярии.
• Иммунологические методы • Комплексное обследование больного на туберкулёз •• При анергической или острой инфекции туберкулиновый кожный тест практически всегда отрицателен (его следует повторить через 2 нед).
• Серологические исследования проводят при инфекциях, вызванных вирусами Эпстайна–Барр, гепатитов, ЦМВ, возбудителями сифилиса, лаймоборрелиоза, Q-лихорадки, амебиаза, кокцидиоидомикоза. Обязательно тестирование на ВИЧ-инфекцию! • Исследование функций щитовидной железы при подозрении на тиреоидит • Определение РФ и АНАТ при подозрении на системные заболевания соединительной ткани.

Инструментальные данные
• Рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости, придаточных пазух носа (по клиническим показаниям) • КТ/МРТ брюшной полости и таза при подозрении на абсцесс или объёмное образование • Сканирование костей с Тс99 в ранней диагностики остеомиелита имеет большую чувствительность чем рентгенологический метод • УЗИ брюшной полости и тазовых органов (в сочетании с биопсией по показаниям) при подозрении на объёмное образование, обструктивные заболевания почек или патологию жёлчного пузыря и желчевыводящих путей • ЭхоКГ при подозрении на поражение клапанов сердца, миксому предсердий, перикардиальный выпот • Колоноскопия при подозрении на болезнь Крона • ЭКГ: возможны признаки перегрузки правых отделов сердца при ТЭЛА • Пункция костного мозга при подозрении на гемобластоз, для выявления причин нейтропении • Биопсия печени при подозрении на гранулематозный гепатит • Биопсия височной артерии при подозрении на гигантоклеточный артериит • Биопсия лимфатических узлов, изменённых участков мышц и/или кожи.

Особенности у детей. Наиболее частые причины ЛНГ — инфекционные процессы, системные заболевания соединительной ткани.

Особенности у лиц пожилого возраста. Наиболее вероятные причины — онкологические заболевания, инфекции (в т.ч., туберкулёз), системные заболевания соединительной ткани (особенно — ревматическая полимиалгия и артериит височной артерии). Признаки и симптомы менее выраженные. Сопутствующие заболевания и приём различных ЛС могут маскировать лихорадку. Уровень смертности выше, чем в остальных возрастных группах.

Особенности у беременных. Повышение температуры тела увеличивает риск развития дефектов развития нервной трубки плода, вызывает преждевременные роды.

ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика • Необходимо установить причину лихорадки с применением всех возможных методов; до установления причины — симптоматическое лечение • Следует предостеречь от «эмпирической терапии» ГК, способной нанести вред при инфекционной природе лихорадки.
Режим. Госпитализация больного, ограничение контактов до исключения инфекционной патологии. Пациентов с нейтропенией помещают в боксы.
Диета • При повышении температуры тела увеличивают количество потребляемой жидкости • Больным с нейтропенией запрещают передачу в палату цветов (источник синегнойной палочки), бананов (источник фузарий), лимонов (источник кандид).

Лекарственное лечение
Лечение назначают в зависимости от основного заболевания. Если причина лихорадки не установлена (у 20%), можно назначить следующие ЛС.
• Жаропонижающие средства: парацетамол или НПВС (индометацин 150 мг/сут или напроксен 0,4 г/сут).
• Тактика эмпирической терапии при ЛНГ на фоне нейтропении •• I этап: начинают с пенициллина, обладающего активностью против синегнойной палочки, (азлоциллин по 2–4 г 3–4 р/сут) в сочетании с гентамицином по 1,5–2 мг/кг каждые 8 ч или с цефтазидимом по 2 г в/в каждые 8 или 12 ч •• II этап: при сохранении лихорадки на 3-й день добавляют антибиотик, действующий на грамположительную флору (цефазолин по 1 г в/в каждые 6–8 ч, если ранее не был назначен цефтазидим) •• III этап: при сохранении лихорадки ещё 3 дня следует добавить амфотерицин B 0,7 мг/кг/сут или флуниказол по 200–400 мг/сут в/в •• Если лихорадка устранена, эффективную схему антибиотикотерапии продолжают до восстановления числа нейтрофилов до нормы.

Течение и прогноз • Зависят от этиологии и возраста • Уровень одногодичной выживаемости составляет: 91% для лиц младше 35 лет, 82% для лиц в возрасте 35–64 года и 67% возраст для лиц старше 64 лет.
Сокращения. ЛНГ — лихорадка неясного генеза.