Прогноз. 1. Системный васкулит. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (болезнь Кавасаки)

1. Системный васкулит. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (болезнь Кавасаки).

2. План обследования

- ан. крови клинический

- ан. крови биохимический (протеинограмма, креатинин, серомукоид, АЛТ, АСТ, билирубин)

- ан. мочи общий

- ЭКГ, ЭхоКС

- УЗИ органов брюшной полости

- КТ, МРТ, ангиография коронарных сосудов.

3. Критерии диагностики:

Лихорадка длительностью не менее 5 дней и наличие 4 из нижеприведенных признаков:

- двусторонний неэкссудативный конъюнктивит

- изменение слизистой оболочки полости рта и губ (гиперемия губ и ротоглотки, «малиновый/клубничный» язык с выраженными сосочками или трещины губ)

- изменения дистальных отделов конечностей: отек, покраснение, шелушение

- полиморфная сыпь

- шейная лимфаденопатия.

4. Сочетание ацетилсалициловой кислоты с внутривенным введением иммуноглобулина.

- ВВИГ 2 г/кг на курс в/в в теч. 5 дней со скоростью от 5 до 30 мл/час

- ацетилсалициловая кислота 30-100 мг/кг до снижения температуры, а затем 3 – 5 мг/кг/сутки в течение недели.

5. Прогноз чаще благоприятный. Высокий риск развития аневризм коронарных артерий у больныхь в возрасте до 1 года и подростков при несвоевременно установленном диагнозе и отсутствии лечения иммуноглобулином человеческим нормальным.

Задача 10.

Мальчик, 8 лет, в течение 3 месяцев отмечает слабость, недомогание, кратковременные повышения температуры до 38С, на фоне постоянного субфебрилитета. Выражено похудание дистальных отделов конечностей. На коже стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева, подкожные узелки с просяное зерно пальпируются по ходу сосудов (ливедо). Отмечает боль в мышцах и суставах.

Периодически у ребенка появляется приступообразная боль в животе диспептические явления.при пальпации определяется болезненность по ходу кишечника без признаков раздражения брюшины. Умеренное (+ 2 см.) увеличение печени и селезенки. У ребенка определяется повышенное АД 130/80 мм.рт.ст. Мочеиспускание не нарушено. В анализе мочи белок 0,18 мг/л, эритроциты до 10 -12 в п/зр., лейкоциты 5 – 8 в п/зр.

В анализе крови умеренная нормохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ 50 мм/час. В сыворотке крови гипергаммапротеинемия, серомукоид 1,0.

1. Ваш предварительный диагноз?

2. План обследования?

3. Критерии диагноза?