Болезнь Альцгеймера (1907)

— дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся прогрессирующим снижением интеллекта, расстройством памяти и изменением поведения. Самое раннее начало заболевания зафиксировано в 28 лет, но обычно оно проявляется после 40–50 лет. У людей с синдромом Дауна – встречается намного чаще и начинается на десятки лет раньше.

Распространенность В США болезнью Альцгеймера страдают примерно 1,5 млн. человек. Из общего числа в 1,3 млн. человек, находящихся в США в домах престарелых, 30% - с болезнью Альцгеймера.

Патогенез: отложение в тканях мозга амилоидного белка, вызывающего дегенерацию нейронов; нарушение холинэргической синаптической передачи. Наследственность играет роль в 79% случаев, в остальных - внешние воздействия.

Нейроморфология: Церебральная атрофия, дегенерация и утрата нейронов, глиоз, амилоидная ангиопатия, сенильные бляшки и альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл.

Клиническая картина

- Дебют может длиться от нескольких месяцев, до 2-4 лет, постепенное нарастание расстройств памяти. Возможны варианты начала болезни с бредом ревности, ущерба.

- Начальный период характеризуется утратой спонтанности в психике. на фоне снижения памяти возникают стереотипные реакции,

- Развернутый период - агнозия, афазия и апраксия. не понимают обращенной речи и не может назвать предметы. В некоторых случаях развивается логорея - поток малопонятной из-за аграматизмов речи. Нарушены письмо и чтение (не узнают буквы, не могут их сложить в слова), зрительная агнозия в виде невозможности узнать форму, предмет, лицо - пространственная агнозия не позволяет больным адаптироваться в новом пространстве, не могут сложить целое представление о картинке, апраксия- невозможность к совершению произвольных движений и распад приобретенных ранее навыков (стояние, сидение, владение столовыми предметами, ходьба).

- Конечная стадия характеризуется глубоким общим слабоумием. Из двигательных актов остаются примитивные рефлексы-сосательные, жевательные, глотательные.

Диагностика

- Клиника

- КТ, МРТ - расширение субарахноидальных пространств, значительное расширение боковых желудочков.

- ЭЭГ - полиморфная, медленная, гипервольтажная активность.

- Биохимическое исследование ликвора