V Инфекционные поражения НС

Внутриутробные TORCH – инфекции

Если заражение произошло во время зачатия и в первые 2 недели после оплодотворения, то зародыш либо сразу гибнет (женщина даже не узнает о том, что была беременна), либо, если беременность сохранилась, у ребенка развиваются многочисленные пороки развития органов, напоминающие генетические заболевания.

При заражении на сроке от 2 до 11-12 недель беременности эмбрион также может погибнуть (беременность заканчивается самопроизвольным выкидышем), или развиваются истинные пороки развития органов и/или тканей.

С 11-12 до 25-26 недель беременности при заражении развиваются воспаления органов: формируются ложные пороки развития органов (происходит их воспалительная деформация), отмечается задержка развития; также может произойти гибель плода внутриутробно.

При заражении в сроки от 26 недель и до родов развиваются воспаления различных органов, протекающие тяжело. Могут произойти преждевременные роды. Кроме инфекционных проявлений у детей всегда имеются симптомы неврологического поражения центральной нервной системы различной степени выраженности.

ü О - другие инфекции (others)

- гепатит B, сифилис, опоясывающий лишай (ветрянка) herpes zoster, парвовирусная (B19) инфекция, хламидиоз, гонококковая инфекция, листериоз. ВИЧ-инфекция, энтеровирусная инфекция

ü Т - токсоплазмоз (toxoplasmosis)

- Частота первичного инфицирования беременных 1-50 на 1000

- Заражение токсоплазмозом происходит при употреблении в пищу плохо приготовленного мяса, через непастеризованное молоко; от кошек, которые являются переносчиками возбудителя заболевания.

- Вероятность передачи инфекции плоду при первичном инфицировании матери составляет 30-40%.

- Если же иммунитет у матери сформирован, т.е. она однажды болела токсоплазмозом, который, кстати, может протекать бессимптомно, то причин для опасения нет.

- Врожденный токсоплазмоз

o Хориоретинит (воспалительное заболевание глаз) - 90% случаев

o Менингоэнцефалит

o патоморфология: некрозы, гранулемы

o клиника: судороги, параличи, гидроцефалия и т.д.

o МРТ - кальцинаты в мозге

o Прогноз:

o - умственная отсталость, параличи, нарушения

o зрения и слуха

o - нормальное развитие в 5 – 9 % случаев

ü R - краснуха (rubella)

У беременных краснуха протекает бессимптомно в 2 раза чаще чем с типичной клинической картиной.

Краснуха занимает ведущее место по риску развития внутриутробных инфекций при заражении беременных в первом триместре.

В связи с этим лабораторный диагноз краснушной инфекции в первые 12 недель беременности является абсолютным показанием для обязательного прерывания беременности, т.к. не существует средств для лечения беременной, способных уберечь плод от инфицирования.

Поэтому, за 3 месяца до предполагаемой беременности следует сделать прививку от краснухи.

Краснуха передается воздушно-капельным путем.

Врожденная краснуха

Повреждение мозга – возможен менингоэнцефалит

патоморфология: некроз ткани мозга, нарушение клеточной пролиферации, задержка миелинизации

Клиника: микроцефалия, гипотония, в 20% судороги

МРТ - кальцинаты в мозге

Последствия краснушной эмбриопатии (к 9-12 годам):

- 50% нарушения зрения и слуха

- 52% трудности обучения

- 48 % нарушения поведения

- 61% дизбаланс

- 54% мышечная слабость

- 41 % дефицит тактильной перцепции

Описаны случая хронического панэнцефалита с развитием прогрессирующих нарушений на втором десятилетии жизни – деменция, нарушения моторного контроля

o 0 – 12 недель

§ Риск заражения – 80-90%

§ Исход: 20% случаев - в/у гибель плода, самопроизвольное прерывание беременности. 80% случаев врожденные аномалии развития, триада Грега (катаракта, сердца и глухота), другие аномалии глаз и внутренних органов.

o 12 - 16 недель

§ Риск заражения – 50%

§ Глухота, отставание в развитии, дефекты скелета.

o 16-40 недель

§ Риск заражения - 30 - 35 %

§ Гепатоспленомегалия, миокардит, тромбоцитопения и др.

Субклинические проявления болезни с манифестацией в раннем постнатальном периоде.

ü С – цитомегаловирусная инфекция (cytomegalovirus)

Передается воздушно-капельным путем, через кровь, половым путем, через материнское молоко, при пересадке органов.

ЦМВИ занимает второе место после ВИЧ-инфекции по степени выраженности сопутствующего иммунодефицита.
Внутриутробная ЦМВИ опасна тем, что иммунная система плода перестает воспринимать вирусный антиген как чужеродный и противовирусные антитела не синтезируются.

Риск внутриутробного инфицирования плода при заболевании матери во время беременности составляет 30-50%, при обострении скрытой инфекции – 1-2%.

Врожденная ЦМВИ

Менингоэнцефалит

патоморфология – перивентрикулярные кальцинаты, полимикрогирия

Клиника: гидроцефалия, микроцефалия, судороги

Исходы: возможно развитие церебрального паралича, нарушения слуха, зрения (вследствие хориоретинита, катаракты, атрофии зрительного нерва), ЗПР, умственной отсталости

МРТ – кальцинаты, признаки атрофии коры и белого вещества, задержки миелинизации

ü H - герпес (herpes simplex virus)

(возбудитель - вирус простого герпеса - II типа, вызывающий генитальный герпес у взрослых)

Инфицирование плода в 70 % происходит во время родов, в большинстве случаев – при бессимптомном течении инфекции у матери. Если во время беременности обнаружится активный генитальный герпес, то может быть принято решение о кесаревом сечении, чтобы избежать инфицирования ребенка.

Возможно внутриутробное заражение.

Герпетическое поражение ЦНС

- При трансплацентарном заражении

- чаще - выкидыш

- врожденные аномалии мозга (микроцефалия) и глаз (микрофтальмия)

- При интранатальном заражении

- острый энцефалит

Клиника: кома, судороги, гипертермия, мышечная атония

Патоморфология: массивные некрозы в передних отделах лобных долей и полюсах височных долей больших полушарий с последующим образованием псевдокист и глиозных рубцов.

МРТ – признаки мультикистозной энцефаломаляции

Прогноз: у выживших – тяжелая умственная отсталость, судорожный синдром, параличи

НАСЛЕДСТВЕННО-ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦНС

Прогрессирующие заболевания ЦНС генетической природы,

передающиеся по наследству при которых происходит разрушение базальных ганглиев, ядер и путей ствола и мозжечка, коры и белого вещества больших полушарий

§ Болезнь Гентингтона (Г.Гентингтон, 1872), наследственная

Хорея от греч. choreia –танец

Хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание, аутосомно-доминантное; 5-10 на 100 000

Аномальный ген: 4p16.3

Патоморфология: атрофия извилин, преимущественно лобных долей, расширение боковых желудочков, атрофия хвостатого ядра и скорлупы.

Нейрохимия: дефицит ацетилхолина, преобладание катехоламинов

Клиника:

непроизвольные хореиформные движения + развитие деменции

Начало – чаще в 35-40 лет, при «ювенильной» форме до 20 лет, лишь у 5% до 14 лет, иногда с 3-х.

Первые симптомы: непроизвольные движения, гримасы,

жестикуляции, гиперактивность, неспособность длительно

поддерживать одну позу, фиксировать взор на одном

предмете;

Позже:

- м.б. пароксизмы (у детей – 50%, чаще абсансы, редко- миоклонические).

- непроизвольные движения обычно симметричны, локализованы в туловище, проксимальных отделах конечностей (раскачивание, броски, пританцовывание, прихрамывание);

- ригидность;

- окуломоторная апраксия (нарушение разглядывания)

- затруднены:

- речь, с множеством сопутствующих движений (шмыганье носом, причмокивнания губами, цоканье языком, гримасы, вздохи),

- письмо,

- еда,

- ходьба

Психические нарушения: - снижение критики, внимания, памяти, контроля за движениями, аффектами (импульсивные действия и аффективные вспышки).

Больные становятся раздражительными, упрямыми, апатичными. Развивается глубокая деменция. Могут наблюдаться психотические состояния с возбуждением, бредом, галлюцинациями, не исключены асоциальные поступки.

Течение: медленно прогрессирующее с нарастанием акинетико-ригидных и психических нарушений, кахексии, утратой возможности активного передвижения, самообслуживания. Смерть может наступить из-за аспирации, вследствие нарастающей дисфагии