Глава 8.Частная психиатрия. (этиология, распространенность, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и терапия основных психических расстройств)

Органические, в том числе симптоматические психические расстройства (F0). Разделение психических расстройств на органические и функциональные является условным, и принято скорее говорить о степени объективизации психического расстройства данными дополнительных исследований (нейропсихология, КТ, ЭЭГ и т. д.), позволяющими связать мозговой субстрат, токсический агент и конкретное расстройство. Хотя считается, что органические расстройства чаще встречаются в позднем возрасте, они могут проявляться или начинаться в любом возрасте. Если они возникают в возрасте до 3 лет, то чаще приводят к синдрому олигофрении (умственной отсталости), если возникают позже — к синдрому деменции. Органические расстройства можно условно разделить на эндогенные (болезнь Альцгеймера, хорея Гентингтона и т. д.) и экзогенные (в результате опухоли, черепно-мозговой травмы, вирусного энцефалита). Общность этиологии эндогенных органических расстройств заключается в том, что большое значение имеют генетические факторы, которые связывают с генами, ответственными за рост локальных групп нейронов. Генетические нарушения приводят к пролиферативным и/или дегенеративным процессам. Имеют значение инфекции и интоксикации, мальформации и другая сосудистая патология. К экзогенным синдромам, характерным для органических расстройств, относятся 5 острых психотических реакций Бонгоффера: сумерки, аменция, эпилептическое возбуждение или припадок, делирий, галлюциноз, которые вместе входят в состав острого мозгового синдрома. В спектре переходных синдромов, описанных Пиком и характерных как для экзогенных, особенно соматогенных психозов, так и для эндогенных психозов, располагаются маниакальный кататонический и параноидный синдромы. Возникновение после острого мозгового синдрома переходных синдромов может свидетельствовать о трансформации психоза в эндогенный спектр. Благоприятным выходом из острого мозгового синдрома считается формирование после него астении или депрессии, а неблагоприятный выход заключается в формировании апато-абулического, корсаковского, эйфорического синдромов, а также деменции. Согласно М.О. Гуревичу, в патогенезе всех, и особенно органических, расстройств имеют значение общесоматический, общемозговой и локальный мозговой факторы, которые звучат в клинике как конкретные симптомы. Деменция. Деменция — синдром хронического или прогрессирующего заболевания мозга, при котором нарушаются высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентировку, понимание, счет, способность к обучению, язык и суждения. Сознание не помрачено. Симптомы присутствуют не менее 6 месяцев, хотя возможно и более прогрессивное начало деменции. Деменциям способствуют продолжительный прием медикаментов, дефицит витамина В12 и В6, метаболический дисбаланс в результате болезней почек и печени, а также эндокринной патологии, сосудистая патология, депрессии, инфекции, черепно-мозговые травмы, алкоголизм, опухоли. При диагностике деменции также отмечаются дополнительные симптомы, такие как бред, галлюцинации, депрессии.

Деменция при болезни Альцгеймера (F00). Этиология и патогенез Этиология при болезни Альцгеймера близка другим дементирующим процессам. Генетической причиной является дефект различных участков 21 хромосомы в области перетяжки и нижнего плеча; гены этих участков контролируют рост локальных групп нейронов. Вероятно, болезнь является генетически гетерогенной, так как наблюдаются рецессивные и доминантные типы передачи. Дефект приводит к образованию в заднелобных отделах доминантного полушария скоплений бета-амилоида (амилоидные тельца, тельца Гленнера), которые нарушают микроциркуляцию. В патогенезе принимают участие дефицит ацетилхолинтрансферазы, понижение синтеза ацетилхолина и замедление нейрональной проводимости, а также интоксикация алюминием. Увеличение алюминия в плазме отмечается при продолжительном приеме аспирина, после гемосорбции и гемодиализа, а также при проживании в экологически неблагоприятных районах, в частности, над месторождениями бокситов. Предполагается, что в эволюции болезнь Альцгеймера возникла в результате прионного поражения 21 хромосомы вирусом медленной инфекции, но не подверглась отбору в связи с селективными преимуществами пораженных, к которым относится, в частности, более высокий объем памяти, свойственный для них на ранних этапах онтогенеза. Снижение памяти при этом заболевании приводит к сенсорной и социальной изоляции, которая обуславливает вторичную депривацию, и это способствует нарастанию деменции. Аналогично развивается депривация при других деменциях. Атрофия коры приводит к компенсаторной гидроцефалии и расширению боковых желудочков. При увеличении продукции ликвора выраженность деменции нарастает. Так как амилоид может накапливаться вокруг сосудов, в патогенезе принимает участие и сосудистый фактор. В этиологии и патогенезе играет роль и аутоиммунный фактор. При одном из вариантов болезни амилоид накапливается в затылочных и теменных отделах, а также гипоталамических ядрах (болезнь с тельцами Леви). Такие случаи протекают с галлюцинаторно-параноидными психозами и эпилептическими припадками. В каждом конкретном случае болезни можно говорить о степени вклада различных факторов в этиологию и патогенез болезни. Распространенность Болезнь Альцгеймера выявляется более чем у половины всех больных с деменциями. У женщин заболевание отмечается в два раза чаще, чем у мужчин. Подвержены заболеванию 5% лиц старше 65 лет, однако заболевание чаще начинается с 50 лет; описаны ювенильные случаи в возрасте 28 лет. Занимает 4—5-е место среди причин смерти в США и Европе. Клиника Заболевание чаще протекает прогредиентно, хотя при скоплении амилоида вокруг сосудов возможны приступообразные варианты, связанные с сочетанием атрофии и сосудистой патологии. Продолжительность заболевания от 2 до 10 лет. При деменции с поздним началом (после 65) степень прогредиентности меньше, чем при деменции с ранним началом (до 65 лет). При деменции с ранним началом чаше отмечается поражение теменной, височной области и гипоталамических ядер (болезнь с тельцами Леви), и более отчетлива генетическая предрасположенность. Смешанные, атипичные варианты связаны с сочетаниями сосудистой или травматической и атрофической деменции. В инициальном периоде нередки затяжные и не поддающиеся терапии невротические состояния, затяжные депрессивные эпизоды, хронические параноидные состояния, в частности, с идеями ревности и ущерба, острые и преходящие психотические расстройства. Уже на этой стадии признаки атрофии можно отметить на компьютерной томографии (КТ). Первичное когнитивное снижение субъективно отмечает и сам больной, пытаясь его компенсировать. На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение мимики — «Альцгеймеровское изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. Ухудшается ориентировка в незнакомом месте. Возникают затруднения в счете, письме. В целом создается впечатление снижения успешности социального функционирования. Главными симптомами первой — манифестной стадии являются прогрессирующее расстройство памяти и реакция личности на когнитивный дефицит в форме депрессии, раздражительности, импульсивности. В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, частые сборы «в дорогу», стереотипность, ригидность. В дальнейшем расстройства памяти перестают осознаваться. Амнезия распространяется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одеваться, умываться. Тем не менее последней нарушается профессиональная память. На ЭЭГ можно отметить как пароксизмальную активность, так и снижение вольтажа над очагом атрофии. Пациенты могут жаловаться на головные боли, головокружение и тошноту, что является симптомом гидроцефалии. Прогрессивно теряется вес за короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите. При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, неустойчивая фиксация взгляда, стереотипные обирающие движения. Иногда заболевание манифестирует остро в виде амнестической дезориентировки. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не могут прогнозировать последствия своих поступков. Период дезориентировки сменяется относительной сохранностью памяти. Острое манифестирование и приступообразное течение свидетельствует о присутствии сосудистого компонента. На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рассматривая себя, они прикасаются к лицу. Меняется почерк и характер росписи. Возможны эпилептические припадки и кратковременные эпизоды психозов. Присоединение соматической патологии, например, пневмонии, что может вызвать делирий. Нарастают мышечная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявления. В речи персеверации, в постели пациенты стереотипно накрываются с головой или совершают «обшаривающие» движения. Поэт и переводчик Ch.C. Williams так иллюстрирует болезнь Альцгеймера: Она отвечает на надоедливые звонки, спрашивает, что передать, забывает, что передать, забывает, кто звонил. Одна из их дочерей, наверно, догадывается муж: та, у которой собаки, дети, мальчик Джед? Да, возможно, но как вспомнить, которая, как вспомнить что-либо, когда все имена забыты и перепутаны. Когда одинокие цветы рассудка и памяти расцветают и умирают теперь в разное время? Иногда ее собственное лицо появляется вдруг перед ней с ужасающей неуместностью в зеркале. Она знает, что стоит ей потерпеть и взгляд его дрогнет, стыдливо и кротко, как у воспитанного ребенка. Оно отвернется от нее, словно смущенное секретами этой чудовищной игры в прятки. Но если она забудет и снова взглянет, оно опять будет там, наблюдая украдкой и плача. Третья стадия — марантическая — не специфична. Мышечный тонус обычно повышен. Пациенты погибают в состоянии вегетативной комы. Клинический пример деменции при болезни Альцгеймера с ранним началом: Пациент Л., 58 лет, ранее работал бухгалтером; наряду с текущей работой готовил обширные годовые отчеты для фирм. Социально успешен. В анамнезе без особенностей, не курит, спиртное употребляет эпизодически. Последние несколько лет отмечал утомляемость, потерю веса. В течение года начались неприятности, стал делать ошибки в отчетах, в результате потерял большое число средств. Стал делать записи, но забывал, где их оставлял. Все эти симптомы протекали на фоне сниженного настроения и раздражительности от своей несостоятельности. Приехал в другой город и оставил машину на центральной площади, где должен был встретиться с приятелем. Через несколько часов после встречи забыл, где оставил машину, метался в ее поисках. Обратился к психиатру. При осмотре растерян, глаза широко и удивленно раскрыты. Путает даты, точно не помнит, как попал в этот город. Отчетливое снижение памяти на текущие события и события последней недели. На КТ признаки атрофии заднелобных отделов левого полушария, компенсированная гидроцефалия.

Диагностика. Для постановки диагноза необходимы признаки деменции, то есть снижение памяти, других когнитивных функций, снижение контроля над эмоциями, побуждениями, а также объективное подтверждение атрофии на КТ, ЭЭГ или при неврологическом исследовании. На КТ отмечается расширение боковых желудочков со стороны атрофии, что может привести к смещению срединных структур мозга в сторону атрофического очага, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств. Собственно очаг атрофии лишь несколько выше плотностью окружающей мозговой ткани. Критерии диагностики болезни Альцгеймера: наличие критериев деменции, постепенное начало с медленно наступающим слабоумием, отсутствие данных клинического или специального исследований в пользу другого системного или мозгового заболевания; отсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции. Деменция при болезни Альцгеймера может сочетаться с сосудистой деменцией, при таком сочетании вероятно волнообразное течение заболевания (синдром Гейера — Геккебуша — Геймановича).

Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом (F00.0). Для данного варианта характерно наличие общих признаков болезни Альцгеймера, начало заболевания до 65 лет, быстрое прогрессирование симптомов. В семейном анамнезе отмечаются: атрофические деменции, болезнь Дауна, лимфоидоз.

Деменция при болезни Альцгеймера с поздним началом (F00.1). Для данного варианта свойственны общие признаки болезни Альцгеймера при начале после 65 лет или, чаще, после 75 лет, и медленное прогрессирование с нарушением памяти, часто по закону Рибо.

Деменция при болезни Альцгеймера атипичная или смешанного типа (F00.2). К этим вариантам относятся комбинации болезни Альцгеймера и сосудистой деменции, а также атипичные варианты болезни. Близка к описанному в отечественной литературе синдрому Геккебуша — Гейера — Геймановича. Течение болезни периодическое, с нарастающим когнитивным дефицитом. К этой же группе относится диффузная болезнь с тельцами Леви. На инициальном этапе для нее характерны ажитация, вербальный галлюциноз, бред преследования, ортостатическая гипотензия, дисфагия, иногда паркинсонизм. Далее развиваются амнестические нарушения. Дифференциальная диагностика Следует дифференцировать болезнь Альцгеймера с аффективными расстройствами, особенно часто с затяжными депрессивными эпизодами, начинающимися в позднем возрасте. Депрессии могут сопровождаться клиникой псевдодеменции, описанной Вернике. Кроме того, продолжительная депрессия может приводить к когнитивному дефициту в результате вторичной депривации. Для разграничения имеют значения анамнестические сведения, данные объективных методов исследования. У депрессивных пациентов чаще присутствуют характерные суточные колебания настроения и относительная успешность в вечернее время, у них не нарушено внимание. В мимике депрессивных пациентов отмечается складка Верагута, опущенные углы рта и нет характерного для болезни Альцгеймера растерянного изумления и редкого мигания. При депрессии также не отмечается жестовых стереотипии. При депрессии, как при болезни Альцгеймера, отмечается прогрессивная инволюция, в том числе снижение тургора кожи, тусклые глаза, повышенная ломкость ногтей и волос, но указанные расстройства при мозговой атрофии чаще опережают психопатологические расстройства, при депрессии они отмечаются при большой продолжительности сниженного настроения. Снижение веса при депрессиях сопровождается снижением аппетита, а при болезни Альцгеймера аппетит не только не снижается, но и может возрастать. Пациенты с депрессиями более отчетливо реагируют на антидепрессанты повышением активности, но при болезни Альцгеймера они могут увеличивать аспонтанность и астенизацию, создавая впечатление загруженности больных. В XIX веке впервые была описана vesanic dementia, которую Ganser K. в 1898 году назвал «минимальной мозговой слабостью», Weknicke называл ее псевдодеменцией, хотя позже подобные клинические проявления стали относить к диссоциативным (истерическим). Автор, однако, предполагал, что она занимает промежуточное место между органическими и аффективными расстройствами. Для нее, по мнению исследователя, были характерны периодическое течение, снижение настроения, ответы мимо и фон органических нарушений. В течение последующих лет клинических наблюдений стало понятно, что депрессия всегда содержит когнитивный дефицит, особенно если она продолжается более трех месяцев и начинается в возрасте после 40 лет. R. Abrams в 1997 году в своем обзоре по электрошоковой терапии депрессий указывает на синдром Rip Van Winckle, который впервые описан у пациента 72 лет. Ему в возрасте 58 лет был поставлен диагноз Альцгеймеровской деменции, однако затем, через 14 лет, был проведен курс электрошоковой терапии, после которого пациент полностью выздоровел. На протяжении всего времени наблюдения он лаконично отвечал на вопросы, не концентрировал внимание, у него была маскообразная мимика, он безразлично относился к контакту и не реагировал на собственный когнитивный дефицит. Price T.R., McAlister T.W. в 1989 году описали 22 случая депрессий, начинавшихся в среднем возрасте 64,2 года 6 мужчин и 16 женщин, продолжительность заболевания от 12 до 14 лет, которые протекали с клиникой, маскирующей деменцию. Среди других клинических компонентов в структуре аффекта были включены навязчивости, депрессивный ступор, паркинсонизм, мышечная ригидность, тромбофлебиты и тахикардия, таламические головные боли. Авторы впервые предложили начинать лечение деменций в возрасте после 50 лет электрошоком, изофлураном, наркопсихотерапией или трициклическими антидепрессантами. Однако они не предложили достаточно убедительных критериев разграничения депрессий и деменций в возрасте после 50 лет и предположили, что длительные депрессии в позднем возрасте на самом деле лишь предваряют деменций, поскольку позже они все равно начинались. Cromwell R.L., Snyder C.R. в 1993 году обнаружили, что при лечении больных шизофренией в возрасте после 50 лет формируется нейролептический синдром, который типологически сходен с клиникой затяжной анестетической депрессии и «мягкой» деменций, они также обнаружили, что это явление связано с органическими изменениями в области бледного шара и других подкорковых структур. Эти пациенты были неразговорчивы, гипомимичны, заторможены и обнаруживали снижение внимания и обучаемости. Состояния амнестической дезориентировки и психозы при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с астенической спутанностью и растерянностью, когнитивным дефицитом при других органических расстройствах, например, после черепно-мозговых травм, перенесенных инсультов, при авитаминозах, эндокринных заболеваниях. Эти состояния являются чаще преходящими, сопровождаются нарушениями сознания, в клинике присутствует очаговая неврологическая симптоматика. Решающими для дифференциальной диагностики являются данные КТ или ядерно-магнитнорезонантного исследования. Шизофрения, протекающая на органическом фоне, на стадии дефекта в позднем возрасте, также может напоминать Альцгеймеровскую деменцию. Особенно труден дифференциальный диагноз, когда отсутствуют анамнестические данные. Однако наличие у больных шизофренией формальных расстройств мышления, например паралогического, в том числе аутистического, символического, идентифицирующего, контрастирует с амнестическим синдромом. При психологическом исследовании у больных шизофренией выявляются опора на латентные признаки, разноплановость и суждения на основе собственных установок, наличие когнитивного дефицита не характерно, хотя возможна семантическая афазия. Труднее проводить дифференциальный диагноз при наличии мутизма. Эмоционально-волевые расстройства, свойственные для шизофрении, характеризуются холодностью, утратой социальных связей и регрессированием поведения без адекватного для такого регрессирования когнитивного дефицита. Часто деменция при болезни Альцгеймера дифференцируется с деменцией при болезни Пика. На отдаленных этапах эти расстройства клинически не различимы, но если болезнь Альцгеймера начинается с расстройств памяти, то болезнь Пика с расстройств поведения, которые обусловлены поражением лобных отделов. Апраксию при болезни Альцгеймера приходится дифференцировать с аналогичными расстройствами при кортикодентонегралъной дегенерации, однако при последней она сочетается с маскообразным лицом, ригидностью и тремором конечностей, утратой способности к тонким движениям руки. То есть это не столько апраксия, сколько диспраксия. Мнестические нарушения при болезни Альцгеймера дифференцируют с нормотензивной гидроцефалией (болезнь Хакима — Адамса). Для нее наряду с прогрессирующими изменениями памяти, обычно также в позднем возрасте, характерны медлительность, неустойчивость походки, на поздней стадии — недержание мочи. Терапия В лечении следует ограничить применение транквилизаторов и нейролептиков в связи с быстрым развитием явлений интоксикации. Обычно их применение возможно в периоды острого психоза и в минимальных дозах. Основное внимание уделяется предотвращению вторичной депривации с помощью специального инструктирования родственников, средств борьбы с когнитивным дефицитом, противопаркинсонических и сосудистих средств. Определенное место принадлежит методам снижения давления спинномозговой жидкости, гормональным препаратам. Вторичная депривация преодолевается увеличением сенсорной обогащенности среды, то есть родственников следует убедить в необходимости «учить пациента заново». Настойчивое повторение и заучивание забытого должно стать правилом, важны постоянное общение и занятость пациента, которые планируются на весь день. У родственников под влиянием наблюдения пациента могут развиться чувство вины, невротические состояния. К средствам борьбы с когнитивным дефицитом относится терапия ноотропами, ингибиторами холинэстераз, эта терапия должна быть постоянной и в больших дозах, мегавитаминная терапия (мегадозы витаминов В5, В12, В2, Е). Наиболее испытанными средствами среди ингибиторов холинэстераз являются такрин, донепезил, ривастигмин, физостигмин и галантамин. Среди противопаркинсонических средств наиболее эффективен юмекс. Периодическая терапия небольшими дозами ангиовазина и кавинтона (сермион) влияет на сосудистый компонент. Наиболее эффективным средством против ликворной гипертензии является шунтирование (кранио-перитонеальное, кранио-фасциальное, кранио-лимфатическое). Сочетание шунтирования с активным обучением и ноотропами дает возможность значительно затормозить дементирующий процесс. К средствам, влияющим на процессы кратковременной и долговременной памяти, относятся соматотропин, префизон и окситоцин. Короткие курсы этих препаратов особенно показаны в случаях сочетания атрофии с ускоренной инволюцией.

Сосудистая деменция (F01). Этиология и патогенез. К главным этиологическим факторам относятся атеросклероз церебральных сосудов, гипертоническая болезнь, васкулиты, тромбоэмболии при эндокардитах, ревматизме и эндоартериитах, заболевания крови. Локализация первичного поражения, особенно часто в среднем возрасте, обусловлена врожденной артерио-венозной мальформацией. Очаги определяется неврологически на ЭЭГ, КТ и ЯМР. Они возникают в коре, подкорковых структурах и стволе мозга. Обычно неврологическая симптоматика возникает одновременно с психопатологической, но иногда психопатологические нарушения при преходящих (в течение суток) расстройствах мозгового кровообращения опережают неврологическую картину. Типично образование новых очагов перифокально или в противоположном полушарии. Вокруг каждого из очагов отмечается область нарушений кровообращения так, что реально область очага оказывается всегда шире локуса поражения. Существует генетическая предрасположенность к сосудистой деменции. Ей способствуют гиперлипидемия и сахарный диабет. Сосудистые деменции могут сопровождать кардиоцеребральные синдромы при гипоксических состояниях в результате, например, острой остановки сердца или инфаркта миокарда. Распространенность Ранее предполагалось, что сосудистые (атеросклеротические) деменции встречаются чаще, чем атрофические, однако в настоящее время, будучи верифицированными, они охватывают до 15% больных деменциями. Соотношение мужчин и женщин примерно одинаково, но до 65 лет сосудистая деменция чаще встречается у мужчин. В молодом возрасте причиной деменции являются либо тромбоэмболии, либо мальформации. Клиника Инициальными симптомами сосудистой деменции являются симптомы соматических заболеваний, которые к ней привели, например, гипертонической болезни. Эти симптомы неврологи относят к дисциркуляторной энцефалопатии. Это также симптомы общемозговых нарушений: головные боли, тошноты, головокружения, обмороки, эмоциональная лабильность, быстрая астенизация и метеотропность. При сосудистой деменции с острым началом вслед за инсультом (инфарктом) мозга с неврологической симптоматикой, зависящей от локальности поражения, и стадией острых расстройств сознания развивается амнестический период с эмоциональной лабильностью. При правополушарных поражениях отмечаются нарушения схемы тела, эпилептические припадки характерны для поражения левой височной доли, а афатические расстройства свойственны для поражения заднелобных и передневисочных отделов левого полушария. Эти расстройства после консолидации сознания сменяются нарастающими нарушениями долговременной и кратковременной памяти. Дефект когнитивных функций может быть частично компенсирован, однако признаки деменции остаются устойчивыми следующие три месяца. При мультиинфарктной деменции в этиологии последовательно развиваются инсульты или инфаркты, однако симптоматика может выглядеть как последовательные динамические расстройства мозгового кровообращения. При этом только после нескольких из них можно выявить отчетливую неврологическую симптоматику — каждый последующий инфаркт приводит к когнитивному рубцу и нарастающему дефекту. Степень дефицита и симптоматика зависят от локализации новых очагов. Причиной чаще являются атеросклероз сосудов головного мозга. Память изменяется по закону Рибо от амнезии событий недавнего прошлого к событиям более глубокого прошлого. Постепенно создается впечатление, что пациенты погружаются во все более отдаленное прошлое с регрессивными привычками и стереотипами поведения. Возникает слабодушие или раздражительность. Диагностика Связь когнитивного дефицита с конкретной сосудистой катастрофой, колебания дефицита при наличии симптомов очаговой неврологической патологии позволяют поставить диагноз сосудистой деменции. Диагностические критерии сосудистой деменции включают общие признаки деменции, неустойчивые когнитивные нарушения, острое начало и/или ступенчатое прогрессирование. Важно наличие неврологических знаков и симптомов, указывающих на очаг, а также сопутствующих симптомов в форме гипертензии, каротидного шума, эмоциональной лабильности, преходящих эпизодов помраченного сознания. Вариантами сосудистой деменции является деменция с острым началом, мультиинфарктная деменция и подкорковая(субкортикальная) деменция.

Сосудистая деменция с острым началом (F01.0). Развивается после серии инсультов или цереброваскулярного тромбоза, эмболии или геморрагии. После перенесенной сосудистой катастрофы в зависимости от локальности очага обнаруживаются афазии (амнестическая, сенсорная, моторная), апраксии, акалькулия, аграфия, агнозии или/и эмоциональные нарушения (дисфории, эмоциональная неустойчивость). В вечернее время возможны эпизоды сосудистого делирия.

Мультиинфарктная деменция (F01.1). Постепенное начало вслед за несколькими ишемическими эпизодами, которые создают аккумуляцию инфарктов в церебральной паренхиме. В неврологической клинике — различной степени выраженности симптомы орального автоматизма, насильственный смех и плач, тихая и затрудненная речь, двусторонние пирамидные знаки, акинетико-ригидный синдром, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, тремор в покое. Отмечаются трофические расстройства в дистальных отделах конечностей, недержание мочи и кала, пароксизмальные состояния в форме тонико-клонических припадков и синкопов. Клинический пример: Пациентка, 60 лет, с возраста 40 лет страдала на протяжении 10 лет гипертонической болезнью, продолжительное время принимала бета-блокаторы (пропранолол). На высоте АД до 200 и 120 мм рт. столба появились головокружение, обморок, головная боль, рвота, возникло онемение в левой руке и ноге, после применения гипотензивных средств состояние нормализовалось, но стала жаловаться на бестолковоть и немотивированное снижение настроения, слезливость. Через год данное состояние повторилось. После него стало трудно соредотачиваться, забывала закрыть дверь, заметила, что с трудом вспоминает предыдущие серии любимых ею телевизионных сериалов, быстро утомлялась, была слезливой, иногда внезапно взрывчатой. При неврологическом осмотре на протяжении двух месяцев было повышение сухожильных рефлексов справа. После третьего обморочного состояния не могла несколько дней говорить, с трудом подбирала слова. В вечернее время уверяла, что к ней приходит умерший муж. На ЭЭГ — диффузные изменения, на КТ — очаги постинфарктных изменений справа и слева в корковых заднелобных зонах. При неврологическом осмотре — сглаженность носогубной складки справа и легкая девиация языка влево.

Субкортикальная сосудистая деменция (F01.2). Для заболевания характерны общие симптомы деменции, в анамнезе часта гипертензия. Данные клинического обследования и специальных исследований указывают на ишемическую дисфункцию в глубоких структурах белого вещества больших полушарий головного мозга при сохранности коры. Клиническая картина колеблется по «сосудистому типу». Соответствует болезни Бинсвангера. Длительность заболевания до 20 лет, возраст от 45 до 70 лет. Характерны подкорковый синдром в виде паркинсонической походки, шаткости, брадикинезии, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, тремор. Дизартрия и двусторонние пирамидные знаки, повышение сухожильных и периостальных рефлексов. Ускоренная инволюция. Интеллектуально-мнестические нарушения неспецифичны, часто отмечается снижение памяти от настоящего к прошлому.

Смешанная корковая и подкорковая сосудистая деменция (F01.3). Сочетание корковых и подкорковых компонентов сосудистой деменции устанавливается на основании клинической картины, результатов обследования (включая аутопсию). Дифференциальная диагностика Сосудистую деменцию следует дифференцировать с деменцией в результате опухолей мозга, болезнью Альцгеймера. Опухоль мозга сопровождается более продолжительным периодом общемозговых расстройств, однако при метастазировании, например опухоли легких в мозг, трудно различить сочетание двух расстройств (опухоли и инсульта) от метастазирования; единственную помощь на первом этапе до объективного исследования может оказать анамнез. Болезнь Альцгеймера на этапе амнестических нарушений не сопровождается столь яркими неврологическими нарушениями, как сосудистая деменция, они появляются позже. Однако иногда острые динамические нарушения мозгового кровообращения в левом полушарии могут приводить к амнестической дезориентировке. Разграничение проводятся на основе данных реоэнцефалографии, электроэнцефалографии, КТ. Терапия Включает лечение основного сосудистого расстройства, обычно с применением антикоагулянтов, сосудорасширяющих средств, ангиопротекторов, других соматических заболеваний, которые привели к сосудистой патологии, а также борьбу с когнитивным дефицитом с помощью интенсивного обучения, применения витаминов и ноотропов. Опасность применения некоторых протекторов состоит в том, что они вызывают синдром обкрадывания, при котором когнитивный дефицит уменьшается, но ценой возникновения новых психопатологических расстройств (эпилептических припадков, бреда). Эти явления связаны с тем, что сосудистые проблемы очага решаются ценой возникновения новых динамических расстройств в результате чрезмерного расширения сосудов в ранее компенсированных областях. При высокой судорожной готовности терапия ноотропами должна быть лишь средними дозами, в основном пикамилоном и пантогамом, хотя даже в остром периоде инсульта неврологи рекомендуют очень высокие дозы ноотропов, например до 10,0 церебролизина внутривенно. Чувствительность к нейролептикам и транквилизаторам при сосудистой деменции повышена, поэтому их дозы в случае развития психоза должны быть минимальными. При сосудистых делириях рекомендованы транквилизаторы, оксибутират лития.

Деменция при болезни Пика (F02.0). Этиология и патогенез Заболевание связано с атрофическими процессами в лобных отделах, чаще доминантного полушария, хотя возможна и парная лобная атрофия. Заболевание передается чаще по доминантному типу, хотя описаны и рецессивные формы передачи. Атрофия обусловлена глиозом (аргирофильные шары), хотя вероятны и отложения амилоида, напоминающие тельца Гленнера. Атрофия приводит к увеличению передних рогов желудочков мозга, компенсаторной гидроцефалии. Атрофия обусловлена генетически и передается по рецессивному типу. Теории развития болезни Пика близки к аналогичным при болезни Альцгеймера, хотя менее разработаны. Есть данные о том, что в области атрофии отмечается избыток цинка. Распространенность Поражаются пациенты в возрасте старше 60 лет, хотя некоторые неадекватные поступки под влиянием внешних вредностей, например алкоголя, в более раннем возрасте можно объяснить провоцированием предсимптомов болезни. Заболевание отмечается в десятки раз реже болезни Альцгеймера, соотношение мужчин и женщин 1:2. Клиника Заболевание протекает в три стадии, инициальные симптомы не изучены. Продолжительность болезни до 10 лет. На первой стадии отмечаются симптомы нарушения социального функционирования и симптомы немотивированных поступков. По мере их нарастания заметен явный лобный синдром. К ним относится: заострение эгоистической ориентации личности с растормаживанием инстинктов, которые не контролируются. Стремление к немедленной реализации инстинкта приводит к тому, что отдельные поступки кажутся облегченными и не мотивированными прежней ориентацией личности и не соответствующими социальному окружению. Пациенты могут стать сексуально расторможенными, удовлетворять физиологические потребности без учета места и времени. Возрастает значимость ригидных стереотипов поведения и своеобразного консерватизма. В речи симптом граммофонной пластинки, при котором пациенты рассказывают одни и те же секреты, анекдоты, истории. Эмоциональная жизнь характеризуется непродуктивной эйфорией (морией) или апатией. При нарастании лобной симптоматики апатия или мория сопровождаются уже не периодами, а постоянной инстинктивной расторможенностью, так называемым спонтанным «полевым» поведением. Амнестических расстройств нет, свое неправильное поведение пациенты объясняют облегченно и мотивируют «невоздержанностью» или нетерпением. В некоторых случаях расстройства при пиковской деменции на первой стадии напоминают гебефренные. При фронтальной базальной атрофии преобладают эмоционально-личностные нарушения, расторможенность и ригидность сменяют друг друга. При правополушарной локализации анозогнозия неправильного поведения сочетается с эйфорией и благодушием, при левополушарной локализации — с депрессией. При конвекситальной лобной атрофии неправильное поведение сочетается с апатией и абулией. На второй стадии отмечаются очаговые симптомы в форме амнезии, афазии, апраксии, агнозии, акалькулии, и на этой стадии деменцию трудно отличить от болезни Альцгеймера, хотя эпилептические припадки не встречаются, характерны эхопраксии и эхолалия. Своеобразным симптомом является гиперальгезия кожных покровов. На третьей стадии отмечается маразм с переходом в вегетативную кому со сниженным мышечным тонусом. Клинический пример: Пациент Л., 63 года, будучи на пенсии продолжал работать в составе политического совета партии. Готовил доклады и сам их читал, жил с женой отдельно от детей. Анамнез без особенностей. В прошлом инженер. Заболевание начинается со странностей в поведении. Во время одного из своих докладов начал мочиться в трибуну. На вопрос, зачем он это делает, с улыбкой ответил: «Не прерывать же доклад?» Дома тайком стал тратить деньги на сладости, пирожные, пряча их от жены. Стал требовать соблюдения неукоснительного порядка. Обращался к сексопатологу с требованием «разобраться с женой», поскольку, по его мнению, его сексуальность стала безудержной, а она не обращает на него внимания. Странные поступки с неадекватными объяснениями мотивов продолжались целый год, был задержан милицией за то, что в троллейбусе щипал женщин, «хотел познакомиться поближе». При обследовании на ЭЭГ отмечено снижение вольтажа в лобных отведениях, а на КТ — признаки атрофии лобных отделов левого полушария. Диагностика Особенности диагностики заключаются в том, что перед стадиями когнитивного дефицита, прежде всего в сфере памяти, следует выявить дефект социального функционирования и синдром неадекватных поступков. На ЭЭГ можно заметить снижение вольтажа с лобных отведений, на КТ — признаки лобной атрофии: расширение передних рогов боковых желудочков, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств, плотность мозгового вещества в отделах атрофии чаще снижена. Дифференциальная диагностика. Следует дифференцировать с болезнью Альцгеймера, опухолью и другими процессами в лобных отделах, гебефренической шизофренией. Болезнь Альцгеймера начинается с амнестических нарушений, которым предшествуют инициальные расстройства обычно аффективного и невротического круга, характерны эпилептические припадки и психозы, а болезнь Пика — с нарушений социального функционирования и симптома немотивированных поступков в более позднем возрасте (симптомы Э. Робертсон). При опухолях лобных отделов локальные симптомы (лобное поведение, мория) сочетаются с общемозговыми симптомами (головокружениями, головными болями, тошнотой, характерными изменениями на глазном дне). Сходные расстройства наблюдаются при артериовенозной мальформации в системе передней мозговой артерии, но в этом случае как общемозговые, так и локальные лобные симптомы протекают пароксизмально. Гебефренное поведение, которое может напоминать лобное, все же отмечается в подростковом и среднем возрасте. Не верифицировано случаев гебефрении с началом в позднем возрасте. Терапия Аналогична болезни Альцгеймера. Синдром немотивированных поступков заслуживает особого внимания судебных психиатров в связи с возможным асоциальным и нерегламентированным поведением в позднем возрасте, в частности, при заключении договоров купли и продажи, назначением опекунства.

Деменция при болезни Крейцфельдта — Якоба (F02.1). Этиология и патогенез Заболевание вызывается вирусом медленной инфекции, сходным с куру и скрепи, а также вирусом спонгиоформной энцефалопатии коров. В результате поражения, после продолжительного инкубационного периода (до 20 лет), развивается энцефалопатия с пролиферацией астроцитов. Вероятно участие аутоиммунных процессов на одной из стадий заболевания. Поражение серого и белого вещества происходит на их границе в различных участках мозга. Распространенность Частота заболевания составляет около одного случая на 1 миллион популяции в год, но она значительно возрастет при появлении природных очагов вирусов медленной инфекции. В частности, в результате эпидемии спонгиоформной энцефалопатии в конце XX века в Великобритании было зарегистрировано 11 случаев заболевания в год. Клиника Заболеванию подвержены пациенты в возрасте от 30 до 50 лет, но не исключено, что детские деменции (Крамера — Польнова и Геллера) относятся к тому же кругу. Продолжительность заболевания от 2 месяцев до 2 лет. Летальность превышает 80%. Нами описаны случаи выздоровления при данном заболевании с выходом в органическую астению. На первой стадии (в течение нескольких часов) возникают неразвернутые бредовые идеи или бредоподобные фантазии, галлюцинаторно-параноидные включения, сумеречные расстройства сознания и эпилептические припадки. Пациенты растеряны, характерно «плавающее внимание», на вопросы отвечают периодически не по существу, озираются. Эпизоды насильственного смеха и плача. Температура субфебрильная. На второй стадии отмечаются пирамидные и экстрапирамидные расстройства с хореоатетоидными движениями, кататонические эпизоды, аменция, мозжечковая атаксия. Возникает дистант-оральный рефлекс. В положении на животе ползающие движения. Убедительные изменения ликвора отсутствуют. На третьей стадии возможно спонтанное выздоровление с выходом в астению, но чаще наблюдается летальный исход. Клинический пример: Пациентка С., 48 лет, живет одна, но ее периодически посещает сын — курсант военного училища, заведует складом фирмы, ведет большую менеджерскую работу. Однажды сын открыл дверь своим ключом и увидел ее лежащей на полу, язык был прикушен, и были признаки непроизвольного мочеиспускания. Он госпитализировал ее в неврологическое отделение, из которого она ушла в тот же вечер. Дорогу домой не могла найти, и была обнаружена только через день, бредущей по полям в сторону от города. На вопросы отвечала односложно, сына узнала, но говорила с ним простыми фразами. При беседе осматривалась, вытягивала губы, неадекватно улыбалась, отмечались атетоидные движения в верхних конечностях и выраженные хватательные движения. Эпилептический генерализованный тонико-клонический припадок повторился в отделении, после него выражена мозжечковая атаксия. Рассеянная неврологическая симптоматика. На КТ — размытость границы между серым и белым веществом преимущественно в теменных и затылочных отделах. Диагностика Диагноз основывается на выявление короткого промежутка полиморфной психопатологической симптоматики с насильственными движениями, присоединением пирамидных и экстрапирамидных расстройств. На ЭЭГ выявляются множественные пики во всех отведениях. На КТ — диффузное размывание границ серого и белого вещества. Дифференциальная диагностика Следует дифференцировать с другими менингитами, в частности, гнойными и серозными, при которых определяются специфические изменения ликвора, менингеальные симптомы и расстройства сознания как количественные, от оглушения до комы, так и делирии. Труден дифференциальный диагноз с лейкоэнцефалитами (Шильдера, Ван-Богарда), при которых психические расстройства могут опережать неврологические. Они обычно начинаются с астении, раздражительности, нелепого поведения, абортивных слуховых, обонятельных и зрительных галлюцинаций, страха, тревоги, эпизодов энуреза и энкопреза. В дальнейшем определяется нарушение осмысления, некритичность, эйфория, нарушения памяти. Однако рано возникают апраксия, нарушения схемы тела. Неврологически выявляются экстрапирамидная ригидность, гиперкинезы, мозжечковая и лобная атаксия, пирамидные и псевдобульбарные расстройства. При энцефалите Шильдера характерны расстройства зрения вплоть до слепоты, эпилептические припадки, в терминальной стадии — децеребрационная ригидность, трофические нарушения и кахексия. Между тем сохраняется эмоциональная привязанность к близким. Терапия Специфическое лечение отсутствует. Необходимы немедленные реанимационные мероприятия и симптоматическая терапия. Терапия антибиотиками неэффективна, но лечение большими дозами ноотропов в сочетании с парентеральным питанием и гормонами внушает некоторый оптимизм.

Деменция при болезни Гентингтона (F02.2). Этиология и патогенез Наследственное дегенеративное заболевание, обусловленное аутосомным дефектом синтеза гамма-аминомасляной кислоты. Вероятно, компенсаторно возрастает уровень допамина в базальных ганглиях. Генетическая передача по доминантному типу. Описаны спорадические случаи патологии. Генетическим маркером болезни может быть полиморфная ДНК. В семьях больных хореей описан высокий риск криминального поведения, раннего злокачественного алкоголизма. Дегенерация отмечается в подкорковых структурах системы хвостатого ядра, чаще в переднеталамических ядрах. Развитие атрофии от подкорки к коре приводит к тому, что деменция не сопровождается нарушениями памяти. Заболевание считается «органической» моделью шизофрении, и такие пациенты, будучи нераспознанными, часто встречаются среди случаев шизофрении с выраженным дефектом. Распространенность Подверженность в популяции составляет максимально до 1 пациента на 10000 в год. Соотношение мужчин и женщин 1:1. Клиника Единого клинического стереотипа болезни нет. Начинается в возрасте 20—40 лет, продолжительность заболевания от 2 до 30 лет. Скорость нарастания деменции можно предсказать только при информации об аналогичных случаях в семьях. В преморбиде отмечаются ранняя алкоголизация, тенденция к асоциальному и криминальному поведению, шизоидные и диссоциативные черты личности, раннее повышение полового влечения с гомосексуальностью. Хотя клинический стереотип болезни отсутствует, центральным симптомом являются гиперкинезы, в том числе мимические, жестовые позные, которые заметны по походке. На первых стадиях они могут компенсироваться и выглядеть как привычные действия, например, отбрасывание волос, шмыганье, приподнимание плеча. Может искажаться почерк и возникать атаксия, экстрапирамидная ригидность. Иногда до гиперкинезов, иногда одновременно с ними или вслед за ними возникают гиперкинезы мышления — то есть эпизоды разорванной речи, неустойчивость аффекта, формальные расстройства мышления с его обеднением. В других случаях развиваются бред отношения, преследования, воздействия, синдром Кандинского — Клерамбо, депрессивные состояния с бредом виновности, состояния недифференцированной тревоги и страха. Воздействие нейролептиков на этом этапе быстро вызывают дискинезии, затем уже трудно отличить моторные осложнения при передозировке нейролептиков от хореических моторных расстройств. Кроме того, вероятно, что нейролептики выявляют скрытый атрофический дефект, поскольку накапливаются именно в таламических структурах. В иных случаях нейролептики вызывают у подверженных больных эпилептические припадки. При неблагоприятном течении через несколько лет формируется апатико-абулический дефект, при благоприятном — относительная сохранность в обыденной жизни с психопатизацией сопровождается гиперкинезами на протяжении нескольких десятков лет. Клинический пример: Пациент Д., 24 года. В возрасте 14 лет изменилось поведение, ранее спокойный и сдержанный стал расторможенным и конфликтным, имел неоднократные приводы в милицию. Связался с плохой компанией, стал употреблять марихуану, имел случайные половые связи. Мать рассказывает, что в это же время у него появились странные привычки, например, стал стереотипно плеваться, «находили приступы нецензурной речи», во время которых все ломал. После очередного правонарушения находился в тюремном заключении. Вернувшись, периодически закрывался один, громко пел, включал рок-музыку на всю громкость, конфликтовал с близкими, отказывался от работы, «говорил непонятное». При осмотре: периодически забрасывает голову вправо, приподнимая плечо. Гиперкинезы речи, после периода плавной и адекватной речи, внезапно начинает говорить быстро, сбивчиво, с тематическими соскальзываниями. Расчесывает кожу рук. Считает, что его родители скорее всего не его родные, и ему следует от них уйти. Не обращая внимание на врача, начинает жевать жевательную резинку, которую выплевывает на пол. Память и интеллект не нарушены и соответствуют полученному образованию. При обследовании на КТ — расширение боковых желудочков мозга. Диагностика Диагноз ставится на основании выявления когнитивного дефицита не в сфере памяти, а в сфере мышления, наличия наследственной отягощенности хореей и данных КТ и ЯМР, которые позволяют выявить прямо или косвенно (по размерам боковых желудочков мозга) атрофию. Признаки атрофии на КТ могут быть похожи на аналогичные при длительном течении шизофрении, которая непрерывно лечилась нейролептиками. Дифференциальная диагностика Заболевание следует дифференцировать с другими хореями, в частности, ревматической, нейродегенеративными заболеваниями подкорковых структур, болезнью Жиля де ля Туретта, шизофренией. Ревматическая хорея начинается чаще в детском и подростковом возрасте, сопровождается другими признаками ревматического поражения, диэнцефальными соматовегетативными пароксизмами. Чаще отмечаются тикозные, а не гиперкинетические расстройства. Другие нейродегенеративные расстройства характеризуются тем, что гиперкинезы сочетаются с конкретной неврологической очаговой симптоматикой, дементирующей процесс присоединяется позже. В частности, при болезни Халлервордена — Шпатца, связанной с накоплением пигмента в области базальных ганглиев, черной субстанции и бледного шара и развивающейся как у детей, так и подростков, гиперкинезы предшествуют деменции. При этом заболевании также, одновременно с гиперкинезами, отмечаются нарушения мышечного тонуса и преимущественно торсионные движения, а на ЯМР заметны повышения плотности бледного шара. При болезни Жиля де ля Туретта голосовые и множественные двигательные тики возникают в детском и раннем подростковом возрасте, и сопровождаются вторичной депривациеи и снижением успешности, все же, при этой патологии нет продуктивных расстройств и деменции. На КТ при этих случаях изменений не обнаружено. Наиболее труден дифференциальный диагноз с шизофренией с вторичными нейролептическими дискинезиями. Между тем при шизофрении все же прослеживаются стереотип развития и систематичность в динамике отдельных форм, а гиперкинезы фиксируются позже, в большинстве случаев переносимость больших доз нейролептиков очень высока. Терапия Симптоматическая, следует предпочитать транквилизаторы и антидепрессанты, а также карбамазепин, депакин, минимальные дозы нейролептических препаратов при продуктивной симптоматике. Психохирургическая терапия заключается в криологическом воздействии на таламические структуры, бледный шар.

Деменция при болезни Паркинсона (F02.3). Этиология и патогенез Этиология связана с дефицитом допамина в черной субстанции в результате дегенеративного или аутоиммунного процесса. Генетические формы заболевания передаются как по рецессивному, так и по доминантному типу. Близки к паркинсонизму случаи семейного тремора. Причиной паркинсонизма могут быть также выявление предрасположенности в результате сосудистых нарушений, приема нейролептических препаратов, противоастматических препаратов. Распространенность Частота болезни составляет 2 случая на 1000 населения в год. Подверженность мужчин и женщин одинакова. Клиника В половине случаев паркинсонизм не приводит к деменции. Если же это происходит, то наряду с типичной неврологической клиникой: гипомимия, утрата тонкой координации и синкинезии, симптом счета монет и зубчатого колеса, тремор, в том числе оральной области, первоначально интенционный, а затем не зависимый от напряжения, присоединяется эйфория или депрессия. Эти дополнительные признаки свидетельствуют о возможном развитии деменции. В вечернее время иногда развиваются сосудистые делирии. Высок риск суицидальной активности, которая связана не только с депрессией, но и с психологической реакцией на несостоятельность. Гипомимия пациентов воспринимается окружающими как эмоциональная неадекватность, и это тяжело ими переживается. Амнестические нарушения присоединяются позже, очаговых расстройств нет. Диагностика Диагноз основан на первичном выявлении паркинсонизма, который не обусловлен лекарственными причинами, депрессии или эйфории и медленно нарастающих амнестических нарушений. На ЭЭГ, которую приходится делать в связи с тремором на фоне барбитуратов, нет специфических нарушений. Дифференциальная диагностика Следует дифференцировать с другими типами тремора, тикозными расстройствами, моторными проявлениями при органическом диссоциативном расстройстве. Если другие типы тремора выявляются анамнестически, то тикозные расстройства, свойственные детскому возрасту, являются преходящими и часто связаны со стрессом. Тремор при органическом диссоциативном расстройстве возникает в результате чаще всего черепно-мозговой травмы, сопровождается дисфориями. Сложной является дифференциальная диагностика болезни Паркинсона с кортиконегральной дегенерацией. Заболевание развивается в возрасте 55—75 лет. Возникают утрата способности к тонким движениям, неловкость в одной из конечностей, затем ригидность и тремор в этой конечности, аналогичные расстройства появляются в другой руке. Диспраксия и маскообразное лицо обычно сочетаются с указанными расстройствами. Депрессии при данной патологии носят характер реакции на свою несостоятельность. Терапия В терапии паркинсонизма применяют циклодол, паркопан, леводопу, юмекс, мидантан.

Деменция при заболеваниях, обусловленных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) (F02.4). Этиология и патогенез Вирус иммунодефицита человека может сам вызывать энцефалит и последующую деменцию, но к данной группе относятся также процессы, обусловленные снижением активности иммунной системы, например, в результате присоединившегося сепсиса или лимфомы. Поражение мозга носит диффузный характер, а вероятная очаговая симптоматика свидетельствует скорее об осложнениях и присоединившейся патологии. Распространенность Распространение обусловлено экспотенциальным эпидемическим процессом, характерным для самой ВИЧ инфекции. Клиника Развитие деменции возможно в любом возрасте. Продолжительность заболевания от нескольких месяцев до 2 лет. Клинические особенности деменции могут напоминать болезнь Альцгеймера и Пика, но специфической особенностью является нарастающая астения и апатия, которые субъективно тяжело переживаются пациентами. Диагностика Диагноз основан на выявлении когнитивного дефицита и серологических данных. Рекомендуется исследование на ВИЧ всех случаев деменции другого происхождения в связи с высоким риском сходства ВИЧ деменции с другими дементирующими расстройствами. Дифференциальная диагностика ВИЧ деменцию приходится дифференцировать со всеми дементирующими процессами, и разграничение возможно лишь серологически. В связи с этим рекомендуется исследование крови на ВИЧ при любом случае деменции, в частности болезни Альцгеймера. Терапия Несмотря на то, что специфической терапии ВИЧ нет, возможно симптоматическое лечение.

Другие деменции (F02.8). Встречаются, в частности, при отравлении окисью углерода; церебральном липидозе; эпилепсии; прогрессивном параличе; гепатовентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона — Коновалова); гиперкальциемии; интоксикациях; множественном склерозе; нейросифилисе; дефиците никотиновой кислоты; узловом полиартрите; системной красной волчанке; трипаносомозах; дефиците витамина В12. Как особая деменция описывается Гуамский комплекс паркинсонизма — заболевание, для которого характерны быстро прогрессирующая деменция с присоединением экстрапирамидной дисфункции и, в некоторых случаях, амиотрофического латерального склероза. Этот синдром может отмечаться при всех ранее перечисленных деменциях.

Органический амнестический синдром, не обусловленный алкоголем или другими психоактивными веществами (F04). Этиология и патогенез Синдром вызывается органическим процессом, в частности черепно-мозговой травмой, опухолью, инфекцией, гематомой, гипоксией, например в результате остановки сердца, дегенеративных процессов, эпилепсии, после сеансов ЭСТ и инсулинокоматозной терапии, отравлений окисью углерода. Кратковременные амнестические эпизоды могут быть как при обмороках, так и после инсультов и преходящих расстройствах мозгового кровообращения. Развитие синдрома связывают с кругом Папеца, в который входят кора, гипоталамус, гиппокамп и таламус, а также ретикулярная формация, миндалины и септум. Распространенность Среди пациентов нейрохирургических отделений амнестические синдромы отмечаются у 15%. Поскольку амнезия является критерием тяжести черепно-мозговых травм, во всех случаях таких травм, а они составляют 25—30%, у указанных пациентов фиксируется амнезия. В нейрососудистых отделениях кратковременные эпизоды амнезии также отмечены у 30% пациентов. Клиника При амнестическом синдроме в результате черепно-мозговой травмы обычно нет фиксационной амнезии, но присутствуют расстройства памяти на события, предшествующие травме (ретроградная амнезия) или последующие за ней (антероградная амнезия). Участки выпадения памяти могут заполняться ложными воспоминаниями (конфабуляциями) или воспоминаниями из других периодов жизни (псевдореминесценции). В тех случаях, когда фиксационная амнезия все же присутствует, синдром начинает напоминать Корсаковский. Ретроспективная оценка синдрома всегда отличается от актуальной. Так, в остром периоде черепно-мозговой травмы или инсульта можно одновременно наблюдать и расстройства сознания по типу оглушения, и амнестический синдром, а после выхода из этого состояния только амнестический синдром. При амнестическом расстройстве после сеансов ЭСТ отмечается синдром регрессии времени, при котором события недавнего, в том числе психотического прошлого вспоминаются с трудом, а пациент начинает вести себя и относиться к событиям так, как несколько лет назад. При кратковременной гипоксии в результате желудочковых экстрасистол возможны амнезия очень коротких промежутков времени или ощущение, что события происходили как во сне. При хроническом течении границы амнезии могут сужаться и расширяться по закону Рибо, то есть от настоящих событий к прошлым, при этом возможна гипермнезия событий прошлого, при которой события, которые ранее не вспоминались, становятся актуальными и даже определяют поведение пациента. Обычно функция памяти не бывает интактной к другим психическим функциям. К амнестическому расстройству присоединяются эмоциональные, поведенческие, когнитивные нарушения. Диагностика Диагноз амнестического синдрома основан, собственно, на выявлении амнезии и органического фона, который мог ее вызвать. Однако сам по себе такой диагноз возможен лишь как дополнительный и уточняющий или в тех случаях, когда органическая основа есть, но пока не конкретизирована. То есть диагноз можно рассматривать при хроническом течении (более 3 месяцев) как промежуточный или как ретроспективный. Например, при гипоксии в результате незавершенного суицида или остановки сердца, после первых черепно-мозговых травм первоначальный диагноз органического амнестического синдрома обычно оправдан, но при хроническом его течении по типу гипоксической энцефалопатии или травматической болезни мозга обычно следует думать о нарастании дементирующего процесса. Перенесенные ранее травмы с ретро-антероградной амнезией могут никак не сказываться на актуальном психическом состоянии, но перенесенная амнезия влияет на поведение и мотивацию по принципу следовой реакции. Реакция личности на амнезию чаще активная, она может сопровождаться беспокойством, тревогой или растерянностью. Главными клиническими критериями являются: 1. Фиксационная, антероградная и ретроградная амнезия, снижение памяти по закону Рибо; 2. Данные, указывающие на наличие инсульта или болезни мозга (особенно вовлекающие билатерально-диэнцефальные и средневисочные структуры); 3. Отсутствие дефекта в непосредственном воспроизведении (память на текущие события не изменена); 4. Отсутствие нарушения внимания и сознания. Дополнительные симптомы: конфабуляции, эмоциональные изменения и др. Клинический пример: Пациент 35 лет, доцент университета. В анамнезе без особенностей. В результате мерцательной аритмии произошла остановка сердца, зафиксирована клиническая смерть; возобновление сердечного ритма осуществлено с помощью дефибрилляции. На протяжении последующих трех месяцев после пребывания в реанимации отмечается астения, предпочитает одиночество. Не помнит, какой именно предмет преподавал, хотя формальные знания сохранены, не помнит темы, по которой защищал диссертацию, и знакомых, приобретенных за последние 2 года. С удивлением рассматривает автореферат диссертации. Не помнит также событий в течение месяца пребывания в реанимации. Уход за собой осуществляет, пытается читать и восстановить память, однако в результате фиксационной амнезии испытывает затруднения в запоминании. Дифференциальная диагностика Амнестический органический синдром следует дифференцировать с деменциями, диссоциативной амнезией, амнезией в результате применения психоактивных веществ, расстройствами множественной личности. В острой стадии дифференциальный диагноз основан только на неврологическом исследовании, данных объективного исследования, а также анамнезе. При деменциях течение амнезии хроническое, присоединяются нарушения других когнитивных функций. При применении психоактивных веществ присутствует нарушение воспроизведения непосредственных событий, то есть фиксационные расстройства, которые редки при органических амнестических синдромах. Диссоциативная амнезия является результатом вытеснения травматического события и непосредственно с ним связана, при ней не обнаруживается органического фона. При расстройствах множественной личности амнезии предшествуют стилистика поведения, мотивация и память, относящиеся к другой личности. Терапия Терапия амнестического синдрома зависит от основного заболевания. Всегда необходимо настойчивое переобучение и насыщение окружающей среды символами обстановки, которую следует вспомнить. Реакция личности на амнезию купируется анксиолитиками и малыми дозами трициклических антидепрессантов. Для стимуляции процессов памяти применяются ноотропы и большие дозы витаминов.

Делирий, не обусловленный алкоголем или другими психоактивными веществами (F05). Этиология и патогенез Причинами делирия являются сосудистые нарушения, например при гипертонической болезни, передозировка препаратов, в средних дозах не обладающих психоактивным действием, в частности гормонов. К причинам относятся также инфекции (энцефалиты, менингиты, сепсис, пневмонии), интоксикации (распад опухоли, ожоги), опухоли головного мозга, сенсорная депривация в результате ограничения визуальной и аудиальной информации (тюремное заключение), бессонница, продолжительное психическое напряжение, хроническая боль, гипертермия у детей, переохлаждение. Церебральной причиной делирия является гиперстимуляция эволюционно древних структур среднего мозга и ствола, именно этим можно объяснить то, что синдром чаще приурочен к фазам перехода от сна к бодрствованию, характеризуется устрашающим характером зрительного галлюцинирования, страхом. Часто делирий возникает при сочетании нескольких факторов, например при соматической патологии на фоне атеросклероза сосудов головного мозга. Фактически, в данную рубрику включены острый инфекционный психоз и острый психоорганический синдром. Распространенность Наиболее подвержены делириям дети, у которых гипертермия, травматический шок и ожоги легко стимулируют указанное расстройство, а также старики, любая соматическая патология у которых может вызвать делирий. Клиника Чаще делирий приурочены к вечерним или ранним утренним часам. Галлюцинирование нередко ощущается как продолжение ночных кошмаров. Начало — острое, однако синдрому предшествуют тревога, паника, гиперакузия и вегетативные нарушения (потливость, тахикардия, тошнота, тремор), иногда повышение температуры. Пациент может быть суетлив или стремится оставаться в постели. Состояние в течение дня мерцает, продолжительность перемежающих эпизодов до 6 месяцев. В классической картине делирия — дезориентировка в месте и времени при сохранной ориентировке в собственной личности. Даты обычно называются из недавнего прошлого, а при выходе из делирия — из скорого будущего. Неустойчивое и легко переключаемое внимание. Повышенная внушаемость, которая тестируется на основании того, что пациент способен разговаривать по отключенному телефону, читать текст на чистом листе и завязывать невидимую нитку. Нарушение ритма сон — бодрствование. Зрительные галлюцинации устрашающего, чаще зооптического характера, которые могут стимулироваться надавливанием на глазные яблоки. Галлюцинированию предшествуют иллюзии и парейдолии, а также визуализированное воображение. Поведение определяется содержанием галлюцинаторных образов (поиск, нападение, бегство и защита, профессиональные действия). Взгляд растерянный, фиксирован неустойчиво. Эмоциональная неадекватность и неустойчивость. Грозным симптомом является появление обирающих жестов (мусситирование), а также снижение моторной активности и бормочущая речь. Обычно указанные признаки свидетельствуют о переходе делирия в аменцию и кому. Соматические расстройства, сопровождающие делирий, включают гипертермию, тошноту, рвоту, тахикардию, потливость, гиперемию или бледность кожных покровов, нарушения сердечного ритма. Хотя после выхода из делирия амнезия отсутствует, все же пациент может фрагментарно помнить его содержание, если делириозное сознание преобразуется в сумеречное или аментивное. Фоновая активность ЭЭГ обычно замедлена. Делирий может включать элементы бредового восприятия, однако они чрезвычайно нестойки и изменчивы. Это обычно идеи преследования, отношения, значения с магической символикой. В остром и начальном периоде черепно-мозговой травмы возможны делириозные эпизоды в вечернее и ночное время, которые начинаются с гиперестезии, образных представлений, протекают на фоне астении с гиподинамией, вестибулярных нарушений, тошноты. Если после светлого промежутка эти состояния вновь повторяются и сопровождаются усилением локальной головной боли, возникновением рвоты, зевоты, познабливания, заторможенности и оглушения, то это может свидетельствовать о гематоме [Другими симптомами гематомы являются: артериальная и ликворная гипертензия, брадикардия, кровь в ликворе, гиперемия кожных покровов лица, «гусиная» кожа, застой на глазном дне, джексоновские и кожевниковские припадки, птоз и расходящееся косоглазие.]. Особенностью посттравматических делириев является также то, что сознание от делириозного часто переходит к сумеречному, поэтому при выходе из состояния часто отмечается парциальная амнезия. Особенностью делирия при симптоматических и инфекционных заболеваниях является наличие продромы в течение 2—3 суток в виде головных болей, раздражительности, ночных кошмаров, страха, повышенной речевой и двигательной активности, эйфории, неустойчивости внимания, субдепрессии. Далее отмечается помрачение сознания по типу оглушения (rausch), которое проявляется в так называемых минимальных расстройствах сознания: нарушение осмысления, нечеткости восприятия [Нечеткость восприятия в поведении проявляется в том, что пациент щурится, как бы всматриваясь в окружающее.], ослабление запоминания и воспоминания, затрудненное подыскивание слов, снижение способности к умозаключениям. Далее отмечается симптоматика делирия, а при нарастании интоксикации — аменция, сопор и кома. Клинический пример: Девочка 12 лет, заболела инфекционным мононуклеозом. В течение 2 дней температура

Date: 2015-07-02; view: 776; Нарушение авторских прав