Нефрология

76 Б.7л.пост на 3 дб г/б,отечн.лица,моча”мясн.помои” С 5л на дисп учете с хр.тонзиллитом.Заб.ч/з 2н после ангины.Сут.диурез 300-400.

1 О. ГН с нефр.с-мом,ПН остр.п-да,хр.тонзиллит

2 План обсл:общ.ан.м и р.(восп.и моч.с-м),Ht,выд белк. с моч.за опр. пром.врем,общ.бел.его фр.,э/фор белк.сыв.б/х кр.:х/ст, тригл. ост. азот,креатин.б/х моч.(бел.креат.амм.оксал.титр.кисл.) клир.креат., общ.ан..мочи:выяв.цил.серо:С3 комп.,титр антистрептол.О, ЦИК,антинук.а/т(волч.нефр.),УЗИ,биопс.поч.Ан.мочи по Каковск., Зимницк.,+посев.,АД,ЭКГ,коагулогр(tсверт.,кр/теч.ур-нь ф/гена,ф/ лит. ак-ть,парц.тр/пласт.t,тромб.t),осм.гл.дна.

3 Сост.сверт.сист.-а/г Str им.ср-во к а/г орг-ма=выр.ауто-а/т-обр.ИК

-актив.С-XIIа-актив.сверт.,каллекр.-кинин.,фибр.-лит.систем-обр.тр.

в сос.—внутрисос.агрег.кл-ок—внутрисос.сверт.—блок мцк в поч.—

ум.клуб.фильтр-ции.Ожидаем.рез-ты при ОПН(о.п-да):1я стад.ДВС- ув.тцтов,сниж.св-ти крови по Ли-Уайту до 2-3’(N-5-10),пов.тромбин. времени,пов.фибр-гена.2ст.ДВС-сниж.тцтов,t св-ти-м.б.нижн.гр.N, сниж.ф/гена,дефиц.ф-ров сверт.сист=>разв-е геморр.синдр.

4 Иссл.f:концентр.и развед:по Зимн.(N=1,010-1.025, гиперстенур.до 1,030и>,гипостен<1,010,изостен.в течсут.1.012-1.014,никтур.преобл. ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>;анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клиренс эндог.креат,экскр.

белка с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2.Оцен.кан.f Зим+ реабс.-опр-е.компоненты,вNполн-тью.реабсор:глюк.аминок+Б/х кр

5 Подтв.этиол.:выявление ат к стрептококку в сыворотке

6 Происх.АГ:актив.С,уч-щего в обр.ИК-привлеч.в очаг нейтроф-их ферм.поврежд-ют.эндот.клуб.С спос.актив.ф-ра Хагемана.агрег.тцт.-внутрисос.сверт.крови в капилл.клуб.-отлож.фибр.-ишемия почки

-актив.ЮксГлА-пов.выд.в кр.ренина->+ангиотензиноген=ангиот.1,

превр.в ангиот.2и3,вызывающ.спазм сосудов+в о.п-де ГН пов.ОЦК

(зад.Na и воды в связи с втор.гиперальдостерон)+сниж.ПГА,ПГЕ-активац.кининов.сист.

7Отеки:м.развив.по нефрот.типу (распрстр,до анасарки,отек ГМ)-

пов.гидродин.давл.за счетАрГип и пов.ОЦК+пов.прониц. капил.+ум. колл-осм.давл.за счет гипопрот+диспрот(потеря альб)+ув.реабсорб.

Na и воды. и по нефрит.типу- (умер.отек стоп,голен,паст.поясн.обл.)

-универс.наруш.сос.прониц.+повыш.гидростатич.давление.

8 Гематур.:увел.прониц.стенок капилл.(per diapedesin)м.б.разрыв сос

9 Пр-ур.:пов.прониц.клуб.фильт+гемод.наруш+ум.реабс.белка.>альб

10 Лечение:режим пост+диета с огранич.соли,при азотемии-с огран. белк,а/б при постинф.ГН и при леч.ГК(пеницил,ЦСI,ампицил,в возр. доз)ГК пред.1.5мг/кг с учет.сут.ритма,антикоаг.гепарин- не<200 ед/кг/сут,курантил,трентал,в/в реополи.Мембр-стаб:димефосфон50-100мг/кг,вит Е до 20мг/кг,рутин,раст.масл.Десенс.витВ6,димедр/ супраст.+посиндр.терап.:гипотенз.-гемитон,резерпин,диуретич-лазикс до20мг/кг/сут,верошпир-антаг.альдостер-в 16,20ч.Д-е-ч/з 10д.

В о.п-д-ппок.вит.С,т.к.пор-е почек оксалатами.

11 Набл-е-до перевода во взросл.Если 5л.Nанал+клин=>сним.с учета

12 Тонзиллэктом.- ч/з 6 мес после клинико-лаб. ремиссии.

77 М.10,5л.Жал.на вялость,ум.диуреза,изм.цвета мочи,2 нед.назад ОРВИ. Нач.о.пов t,39,5 дизурия,моча цв. Мясн.помоев

1 О.ГН с нефритич.с-мом,пер-од нач.проявл.ак-ть2-3 ст.ПН о.пер-да.

2.Обсл. концентр.и развед:по Зимн.(N=1,010-1.025, гиперстенур.до 1,030и>,гипостен<1,010,изостен.в течсут.1.012-1.014,никтур.преобл. ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>;анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клиренс эндог.креат,экскр.

белка с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2.Оцен.кан.f Зим+ реабс.-опр-е.компоненты,вNполн-тью.реабсор:глюк.аминок+Б/х кр

3 Генез отеч.с-ма- по нефрит.типу- (умер.отеки стоп,голен,паст поясн.обл.) универс.наруш.сос.прониц.+повыш.гидростатич.давлен

4. П/з моч.с-ма:проявл-ся олигур,протеинур,гематур,лейкоцитур, цилиндрур, олигур –ум.диур.на 20 % и>+ум.к-ва f нефронов+ внутрисос.тромбы,отечн.эндот,пролиф. мезангиальных кл-к. Протеинур. – потеря белка1- 24г/сут, гл.обр. альб.Причина –пов. прониц.клуб.фильтра,сниж.реабсорб.белка. Гематур. – пов.прониц. стенок капилл.или разрыв сос. Лейкоцитур – абактер.непост.1-2н, обусл.пораж.интерстиц, цилиндрур – у 30-60%.Белок восп.эксс-та при кисл.р-ии мочи м.свернуться в поч.кан,приним.их форму=гиалинов. цилин.;сверху+ост.эр,лейк,эпит=зернистые ц.

5. Происх.АГ:актив.С,уч-щего в обр.ИК-привлеч.в очаг нейтроф.,их ферм.поврежд.эндот.клуб.С спос.актив.ф-ра Хагемана.агрег.тцт.-внутрисос.сверт.крови в капилл.клуб.-отлож.фибр.-ишемия почки

-актив.ЮГА-пов.выд.в кровь ренина->+ангиотензиноген=ангиот.1,

превр.в ангиот.2и3,вызыв.спазм сос+в о.п-де ГН пов.ОЦК(зад.Na и воды в связ.с 2рич.гиперальдост)+ум.ПГА,ПГЕ-активац.кинин.сист.

6. Этиология – наиб. часто стрепт.инфекция, осн.возб.β-гем.стр.гр А, реже др.бак,вир,привив,токс.в-ва,ЛВ.Ф-ры риска:нефропат.мамы во вр.бер-ти,ее проф.вредности,наслед-сти.

7,8,9.Леч-пост.реж,диета с огран.соли,при азотемии-с огран.белк,а/б при постинф ГН+при леч.ГК(пеницилл,в возр.доз) ГК=пред.1.5мг/кг с учет.сут.ритма,антикоаг.гепарин-не<200ед/кг/сут,курант,тренрал, в/в реополи.Мемб-стаб:димефосфон50-100мг/кг,вит Е до 20мг/кг, рутин,раст.масл.Десенс:вит В6,димед/супраст+посинд.тер:гипотенз- гемитон,резерпин,диурет-лазикс до20м/к/сут+верошп-антаг.альдост-в 16,20ч.Д-е-ч/з 10д.В о.п-д-ппок.вит.С,т.к.пор-е почек оксалат.

10.Прогн–Вызд(N леч-е)-до95%,в о.прогресс.ГН-до2%,Хр-до5%

11. Консультации – ЛОР,нефролог,генетик,окулист,стоматолог.

78. М, 13 лет, слабость,сниж. аппетит, отеки, заболел, ч-з 16 дней после гриппа. Нарастание отечного синдрома, анасарка.

1.О.ГН с нефрот.синдр,активн.период,акт-сть II степени, НФП-0

2.ПЗотеков:по нефрот.типу (распрстр,до анасарки,отекГМ)-пов. гидродин.давл.за счетАГи>ОЦК+пов.прониц.капил+ум.колл-осм. давл.за счет гипопрот,диспрот(потеря альб)+ув.реабс.Na и воды.

3.Прот/ур- потеря белка от 1 до 24 г/сут, гл.обр-альб.Прич–повыш. Прониц-ти клубочкового фильтра, снижение реабсорбции белка.

4.Обосн.дза.Анамн–забол.ч/з16дн после vir инфекц,было нарастание отеков.Объек–бледн,выраж.отечность,олигур,лейк-з,лимф-з, ув.СОЭ, протеинур,+ЦРБ,серомукоид,гипоальб-ем(N–53-65), гипопротеинем, гиперх/с-емN–3,74–6,5)Гиперлип-ем,сниж.клир.эндог.креат(N 120), пов.ф/гена(N 4,5),протромб.индекса,умер.пов.эхогенности корк.слоя почек,оксалурия.Обосн.акт-ти IIIст:нефрот.отеки,прот-ур>1г/сут,пов. СОЭ,СРБ,серомук.Гипопрот-ем,гиперлип-ем.

5,6 Иссл:f:концентр.и развед.:по Зимн.(N=1010-1025,гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1,010,изостен.в теч.сут.1012-1014,никтур.преобл. ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>анур=сут.д<7 %) f клуб: уров. клуб.фильтр: N=120мл/мин=клиренс эндог.креат,экскр. белка с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2.Оцен.кан.f Зимн.+ реабс.-опред.компоненты,вNполн.реабсорб:глюк.аминок+Б/х кр

Экскр.урогр-по пок-ям.

7.F-ия поч–сниж.f-нальная акт-ть клуб(прот-ур,сниж.клиренс, гипопрот-,гипоальб-ем,олигурия).
8. Показ-я для экскр.урографии–не<12 мес.abs восп-я.Мочев.синдр, синдр.пальп.опух.в жив,нефрогенн.гипертон,дизур,бол.синдр,рецид. токсикоза неясн.этиол,пороки разв.нар.пол.орг.и анорект.обл.

9. Ддз:системн.заб,проявл-ями кот.м.б.нефропатия(СКВ,др. ревмат. заб-я=пробы на них).Малярия (специф.t-турная кривая).ТБС(посев мочи,проба Манту).Капилляротоксикоз,гепВ,2рич.нефроп.на фоне поч.дисплаз,аном.разв-я,туболопат.Доброкач.гематур(ув.Са в моче)

10 Лечение - режим пост,диета с огранич.соли,при азотемии-с огран. белк,а/б при постинф ГН и при леч.ГК(пеницилл,в возр.доз) ГК пред. 1.5мг/кг с учет.сут.рит,антикоаг.гепарин-не<200ед/кг/сут,курантил тренрал,в/в реополи.Мембр-стаб.:димефосфон50-100мг/кг, вит Е до 20мг/кг, рутин, раст.масл. Десенс.вит В6, димедр./супраст. +посиндр терап.:гипотенз.-гемитон,резерпин,диуретич.-лазикс до 20мг/кг/сут, верошпир-антаг.альдостер-в 16,20ч.Д-е-ч/з 10д.В о.п-д-ппок.вит.С, т.к.пор-е почек оксалатами.

11.Диета–с огран.животн.белка и Na, в 1ые дни фрукт-сахарн, далее молоч-растит(белок 50-55% от возрN=1-1.5 г/кг m).Жидк-ть–в зав-ти от суммарн.вывед-я за сут.Нельзя прод,сод.много вит.С+оксалатов- шпинат,щавель,капуста,зел.горошек.

12.Диспан.набл–до взросл.п-ки.Либо до 5ти лет клин-лабор.ремисс.

79. Д.5 лет, заболела остро – рвота, жидкий стул, субфибрил, след.день – боль в пояснице, озноб, моча темная, желтушность кожи. 1. Диагноз. Гемолитико-уремический синдром. ОПН.

2.Эт+ПЗ ОПН.М.развиться как ослож.тяж.системн.заб-й(сепсис), полиорганн.пораж-й(травмы).Пререн–гипотенз,тяж.гипертензия, гиповалем,окклюзия поч.артерии, гипогликем,дегидратация,шок, гемолиз, ожоги, эндогенные интоксикации.Почечн–все формы ГН, нефротоксич.яды(тяжМе,мочев.кислота,миоглобин,АмГликозиды). обстр.поч.вен,ГУС.Пострен–мочев.камни,опух.Вильмса, врожд. аном. ГУС– триада–микроангиопатич.гемол.анемия,тцпения,ОПН. Возникает спорадически. Обычно предшествует инфекция,чаще ЖКТ. Поврежд.ндотелия ЦИК и токсинами,привод.к аггрегации и разруш.тцитов.Тцтарные тромбы поврежд.эр-циты=>гемолиз. Пораж-е сос–ишемия почек–ОПН.Возб-VTEC-инфек:vir Эпш-Бара,энтеро-геморр.E.coli,Campilobact;Salm,Shig.

3,4,5. Желтуха –гемолиз-пов.непр.б/р>35мкмоль/л. Макрогематур – поврежд.сос+баз.мембр.клуб.ЦИК. ОПН= паренхематознаяПН.
6. Общ.ан.кр–анемI+рет-з=гемолиз,тцпения=коагулопат.потребл, лейк-з,ув.СОЭ–воспаление
7. Ддз:Др.прич.ОПН(ренальные).Преобр.гемол.анем,гепатиты, тцпенич.пурпура,печеночн.коагулопатия
8.План обсл.Измер.АД и цвд,мочевой катетер, регистр.диуреза,ОАМ, опред-е в моче Na,K,креатин.Б/х кр(Na,K,креатин),коагулограмма, бак-обсл.испраж.КАТЕТЕР СРАЗУ ПОСЛЕ ЗАБОРА МОЧИ УДАЛ!

9.f-ция поч– резк.сниж.клир.креат+значит.ув.креатинина,мочевины – сниж.f-нальной акт-ти клубочков.

10. Леч. Этиол-аб-тер,ПГ-антиагриг, гепарин, плазма, плазмоферез, ГК. Огранич. Потребл.белка, катетериз.вены,восстановл.ОЦК.Если сохран. анурия–маннитол 20% р-р 0,5г/кг вв 10-20’– ч/з 3ч.диурез д. увел.на 6-10мл/кг–если нет, маннитол отмен,может потребов.трансфуз.эр-тов и/или тцтов если сохран.олиго-,анурия=гемодиализ(+он при выраж. АГ или СН, гиперКем,тяж.ацидозе,быстр.повыш.креатинина, значит. гиперфосфатемия). При уровне К=5.5-7 мэкв/л=полистиросульфанат Na 1г/кг ректальн.или внутрь.Введ-е повторяют кажд.4-6ч.до сниж-я уровня К. Если К>7 мэкв/л=мониторингЭКГ+10% глюкCa 0.5-1мл/кг вв в теч.5-10’,бикарбNa 2 мэкв/кг вв стр.в теч.5-10‘. При сохранен. гиперKем–инсул0.1ME/кг вв с 25%глюк0.5 г/кг(2мл/кг) в теч.30’.При необход.повтор ч/з 30-60’,ур-нь К>7.5 мэкв/л=экстр.гемодиализ. Симптом.леч-е АГ,CН–ограничение потребл.ж-ти,диурет.не примен, уменьш.дозы всех ЛВ, выводим.почками.

11. Исходы.Прогноз серьезный 10-50%-летальный исх.

12. Диспан.набл–до взросл.5л.ремиссии-1гр.здор.Пед-4рвг-1г,2рвг, нефролог-1рвг.По пок-ОАК,коагулограмма,иссл.мочи,УЗИпоч,б/х

80. Д.8л.Гол.б,слаб,тошн,рв.Бурая моча.В 7л-скарлат.Была прот-ур, далее-период.макрогематур,упорн.прот-ур,гемат-ур.

1.Дз:хр.ГН,гематурич.форма,ХПН-стад.субкомпенс.Анем.Iст.

2.План обслед:б/х кр,Зимницк,осм.гл.дна,ЭКГ,УЗИпоч,Hb,Ht,посев мочи,АД в динам,коагулограмма.

3.Ожид.изм-я в б/х кр:гипопрот-ем(<65),ув.мочев.>8,3,креатин>100, сниж.Са<2,1,сниж.К<3,7.

4.Есть ли наруш-е концентрац.f-ции поч:изостенур,плонт-1010-1012.

5.М-ды иссл.f-ного сост.поч: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1.025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр

6,7,8. Протеинур –потеря бел.1- 24г/сут,гл.обр.альб.Причина –пов. прониц.клуб.фильтра,сниж.реабсорб.белка. Гематур –пов.прониц. стенок капил+разрыв сос. АртГип:актив.С,уч-щего в обр.ИК-привлеч.в очаг нейтроф,их ферм.поврежд.эндот.клуб+С спос.актив. ф-ра Хагемана=агрег.тцт=внут/сос.сверт.крови в капилл.клуб+отлож. фибр.-ишем.почки-актив.ЮГА-пов.выд.в кр.ренина->+анг-тенз-ген= ангиот1,превр.в ангиот2и3,выз.спазм сос+в о.п-де ГН пов.ОЦК(зад. Na и воды в связ.с 2рич.гиперальд)+ум.ПГА,ПГЕ-актив.кинин.сист.

9.Оксалурия-обусл.повыш.всас.щавел.к-ты в к-ке или наруш-ем с-за кофакт.В1,В6=>деф-т вит(+Е)=провац.ф-р=>повр-е фосфолип. клет. мемб(+к этому ведут гипокс,бакт,пов.урат,Са в кр).Полиген.насл-е

10.Генез сист.шума:пов.АД,гиперволемия=>перегруз.сердца=>расш. Лев.жел=>относит.нед-ть митр.клап+относ.стеноз аорт.+Анемия

11.Изм-я КОС:мет.ацидоз:сниж.рН<7,35,сниж.ВВ(буф.основан-N-40-44ммоль/л),ВЕ(деф-т осн-й-N+-2,5),SB(станд.бикарб-20-23)+сниж. РаСО2(N-34-43).Мех-м:огранич.посупл-я кисл.в-в в мочу,наруш-е ацидо- и аммониогенеза канальц,гиперСl-емия.

12.Леч-огранич.бел.до 1,5г/кг,соли.При сниж.К-бананы,урюк,изюм,

чернослив.Вит.гр.В в дозах>физиол.в 4р.Симптомат:при ацидозе- сода 0,5-2ммоль/кг/сут.При пов.АД-каптоприл,мочегонн.При остеопатии,гипоСаемии-преп.Са per os,витD-4-40тыс.МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV,креатин-0,528(N-0,08-0,1),клир.кр- <10мл/м.

При мембранозн.диффузн.фибропластич.ГН(цитост+ГК+антикоаг)

81. Р.7л.Жал.на отеки,редк.мочеисп.Заболел в 2г-после ОРВИ-распр. отеки,ГК-с эфф-том.2р.было обостр.Госп.в нефрологию РДКБ.

1.Дз:Хр.ГН.Нефрот.форм.Волнообр.теч.Акт.стад.НФП-1.2рич.окс/ур.

2.Обосн.Дза=анамн:начало в 2г.после ОРВИ=клин.О.ГН+эфф-ть ГК+ обостр.заб.после ОРВИ.Объек:распр.отеки,анасарка,признаки экзог. гиперкортицизма.Сниж.диурез.Лаб:анемI,лей-з,ув.СОЭ,прот-ур,цил- ур,гипопр-ем,гипоаль-ем,гиперγ-гл(белк.диссоц),гипоCа-ем, оксалур.

3.Этиол:трансформ.из о.ГН,1вично хр.заб-е с предраспол:неправ.лек. тер,инфекция,полигипо-,авитамин,охлажд.

4.ПЗ отеков:(распрстр,до анасарки,отекГМ)-пов. гидродин.давл.за счет Аги ув.ОЦК+пов.прониц.капил+ум.кол-осм.давл.за счет гипопрот, диспрот(потеря альб)+ув.реабс.Na и воды.

5.Иссл.f-ции поч концент.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур= преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур= сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир.эндог. креат, экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f= Зимн+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр

6.Оксалур: обусл.повыш.всас.щавел.к-ты в к-ке+наруш-ем с-за кофакт.В1,В6=>деф-т вит(+Е)=провац.ф-р=>повр-е фосфолип. клет. мемб(+к этому ведут гипокс,бакт,пов.урат,Са в кр).Полиген.насл-е

7,8.Леч:пост.реж(опасн-ть деминерализ.костей) Диета -огран.бел.до 1,5г/кг,соли(снач-фрукт-сахарн,потом-молоч-растит).При сниж.К-бананы,урюк,изюм,черносл.Искл-ть консервы,грибы,экстракт.в-ва, прян,копч,солен.Фитотер:сбор=лаванда,черн.смород,белая береза, можжевельн,хмель,крымск.роза,толокнян,брусн,крапива,шиповн, землян,хвощ.Санац.хр.очагов инфекц.Курантил-10мг/кг,индометац- 3мг/кг,ГК,цитостат(цик-спор.А-3-10мг/кг)=при нач.призн.ХПН или АртГиперт.При мезангиопролиферативн.ГН-ГК+цитост+гепарин+ антиагрег.Симптомат:при ацидозе- сода 0,5-2ммоль/кг/сут.При пов.АД-каптоприл,мочегонн.При остеопатии,гипоСаемии-преп.Са per os,витD-4-40тыс.МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV,креатин-0,528(N-0,08-0,1),клир.кр- <10мл/м.

9.Мех-м д-я преднизолона:пр/восп+пр/аллерг+имм/депресс+анти- пролиферат.Подавл.f-ции лимфоц.и тк.макрофагов.Огранич.миграц. лимф-тов в области восп-я.Наруш.спос-ть макрофагов к фаг-зу, способств.стабилиз.лизосом.мембр,сниж.концентр.протеолит.ферм.в обл.восп-я,сниж.прониц.капилл,обусл-ную высвоб.гистамина,сниж акт-ть фибробл.и обр-е коллагена,ингибир.акт-ть ФосфЛипазыА2, сниж.с-з ПГ,ЛТ.Подавл.образ-я ат.

10.Клин.симпт.экзогенн.гиперкортицизма:ожирен(избыт.на лице= лунообр,в.часть тул+плечи),угревая сыпь на лице,груди,спине,стрии на бедрах,ягод,низ живота.Задерж.роста(катобол.эфф-т),гипертрихоз, гипертония,пов.потливость,склонность к фурункулезу.

11.Консульт.спец-тов:стомат,ЛОР,эндокринолог,нефролог,гинеколог

12.Длит-ть дисп.набл:до перехода во взр.поликл.

82. Р.8л.Г.б,отеки,моча=мясн.пом.Болен с 6л.Заб.ч/з2н.после ОРВИ- отеки,олигур,прот-ур,эр-ур,анем.АД-150-90.Наст.обост.после ОРВИ

1.Дз:Хр.ГН,смеш.ф,волнооб.теч.Акт.стад.ХПН.2рич.ок/ур.Nхр.анемI

2.Обосн:жал=гб,отеки,мясн.пом.Анамн-болен2г,после ОРВИ,обостр. после ОРВИ,Объек:отеки,сист.шум на верх,пов.АД,олигур,печ+3см. Лаб=ОАК-анем,ней-з со сдв,лим-пен,ув.СОЭ.ОАМ-сниж.плотн,прот-ур,гемат-ур.Б/х кр:гипопрот-ем,гиперγ-глоб,гиперх/с,гиперК,пов. мочевина,криатинин.Б/х мочи-прот-ур,сниж.аммиака,титрац.кисл-ти, гиперУВурия,оксалурия+сниж.клир.эндог.креат.

3.Доп.иссл.для уточн.f поч: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр

4.Эт+ПЗ:трансформ.из о.ГН,1вично хр.заб-е с предраспол:неправ. лек.тер,инфекция,полигипо-,авитамин,охлажд.Ведущ.роль-имм/пат. проц=провр-е почки ЦИК,цитотокс.лим-цитами,ЛВ=>длит.поступл. почечн.аг в кр/ток+расстр-во имм/лог.реакт-ти с возм-тью аутоимм.

5,6,7. Протеинур –потеря бел.1- 24г/сут,гл.обр.альб.Причина –пов. прониц.клуб.фильтра,сниж.реабсорб.белка. Гематур –пов.прониц. стенок капил+разрыв сос. АртГип:актив.С,уч-щего в обр.ИК-привлеч.в очаг нейтроф,их ферм.поврежд.эндот.клуб+С спос.актив. ф-ра Хагемана=агрег.тцт=внут/сос.сверт.крови в капилл.клуб+отлож. фибр.-ишем.почки-актив.ЮГА-пов.выд.в кр.ренина->+анг-тенз-ген= ангиот1,превр.в ангиот2и3,выз.спазм сос+в о.п-де ГН пов.ОЦК(зад. Na и воды в связ.с 2рич.гиперальд)+ум.ПГА,ПГЕ-актив.кинин.сист.

Отеки- по нефрит.типу- (умер.отеки стоп,голен,паст поясн.обл.) универс.наруш.сос.прониц.+повыш.гидростатич.давлен

8,9.Леч- пост.реж(опасн-ть деминерализ.костей) Диета -огран.бел.до 1,5г/кг,соли(снач-фрукт-сахарн,потом-молоч-растит).При сниж.К-бананы,урюк,изюм,черносл.Искл-ть консервы,грибы,экстракт.в-ва, прян,копч,солен.Фитотер:сбор=лаванда,черн.смород,белая береза, можжевельн,хмель,крымск.роза,толокнян,брусн,крапива,шиповн, землян,хвощ.Санац.хр.очагов инфекц.Курантил-10мг/кг,индометац- 3мг/кг,ГК,цитостат(цик-спор.А-3-10мг/кг)=при нач.призн.ХПН или АртГиперт.При мезангиопролиферативн.ГН-ГК+цитост+гепарин+ антиагрег.Симптомат:при ацидозе- сода 0,5-2ммоль/кг/сут.При пов.АД-каптоприл,мочегонн.При остеопатии,гипоСаемии-преп.Са per os,витD-4-40тыс.МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV,креатин-0,528(N-0,08-0,1),клир.кр- <10мл/мин.

10.Показаны ли ГК:Да!Доза по предниз:1 мг/кг в 1ю ½ дня.

11.Осл-я ГК-ной тер:синдр.Кушинга(экзог.гиперкорт),пов.склонн. к инфекц,остеопороз,задерж.роста,патол.переломы.Гиперлипидемия+ пов.х/с=>пов.сверт-ть кр.Гипергликем=>ув.опасн.СахДиаб.

12.Прогноз:неблагопр.Неуклонн.прогрессир=>склерозир.поч.ткани

83. М.9л.Жал.на измен.ан.моч,сниж.слуха.1й реб-умер в11л от ПочН.

1,3.Дз-син.Альпорта(насл.нефр.с глухот). Гр.заб -врож.насл.Х-сц.дом.

2.Доп.иссл:генеалог.дерево,генет.консультир(Х-хром.q22),биопс. почек(наруш.образ-я стр-ры коллагена,фокальн.сегментарн.гломеру-лосклероз,мембранопролиф.изм-я,слоист.и истонч.баз.мембр,атроф. и дистроф.канальцев,интерстиц.фиброз),б/х мочи(ув.D/L-3-гидрокси-пролина,глюкозилгалактозилоксилизина).Аудиометрия+окулист.

4.ПЗ:наруш-е образ-я стр-ры коллагена IV типа(баз.мембр.клуб+ухо +глаз).В поч-см.2(биопс).Ухо-потеря нейронов и волосяных клеток, атроф.спиральн.связок,пораж.VIIIпары,кортиева органа.Глаза-сниж. остроты зр,катаракта.

5.f-ция поч:Зимн-гипостенурия,никтурия.Б/х.кр-N экскр.f поч,сниж.

клир.энд.креат=сниж.фильтр.f поч.

6.Ддз:др.формы вр.нефрита(насл.нефрит без тугоух,вр.нефрот.синд. финск.тип,преобр.нефрот.синдр)

7.Леч-диета высококалор.по возр.Ранн.выявл.и леч.хр.очагов инф+ мочев.инф-ции.ККБ,АТФ,Вит.гр.В,А,фитотер.Делагил-5-10мг/кг 6-12мес.Левомизол-2,5мг/кг 2-3рвнед.4-6н.Но!Эфф-на только трансп.

8.Назн.ГК:не эфф-ны,ухудш.прогноз,как и цитостат

9,10.Прогноз:неблагопр+Дисп.набл:до взросл.поликл.

84. Р.2м.1я бер с токс.С 1х дн-редко моч,отеки.Родств-ранн.дет.см-ть

1,5.Дз:врожд.нефрот.синдр(финск.типа),микрокистоз почек ср.тяж.Гормонрезист(по биопс).АнемияI. Насл.по а/р типу.

2.Обосн:н/нош(37н),отечн.плацента,с 1х дн-редк.м/исп,отеки, генеал. анамн-ранн.дет.смерт-ть.Осм-стигмы,бледн,отеки,ув.печ, глух.серд. тонов,резист-ть к леч-ю ГК,ОАК=анем,ув.СОЭ,лей-з(?), эоз-филия. ОАМ=прот-ур,цил-ур.Б/х кр:гипопрот,гипоальб,гиперх/с.Своб. моч. проба-гипост-ур,никтур,олиг(?Nв1мес-150-400).Ум.клир.Биоп-см.1

3.Доп.иссл:генет.консульт(19хромос),ангиогр.почек.Решение вопроса об удал.почки при сохранен.второй.Экскр.урограф.

4.Районы РФ,где чаще:Ленингр.обл,Эстония,Карелия.

6.Ддз:ГН с нефрот.синд(по биопс,родосл,ч-ти к ГК),амилоидоз(биоп, диффуз.б-ни с.тк.в анамн,рецидив.гепатит,ув.γ,β-глоб,сниж.Т-,В-лимф),2 рич.нефрот.синдр.при отравл.

7.ПЗотеков:нар-е.обмена-пов.гиалуронидазн.акт-ти-пов.прониц.сос+ повр-е мембр=>гипопротеинем,гипоосмолярн+гиповолем=>гипер- альдостеронизм=>задерж.Na и воды.

8.ПЗ анемии:наруш.обмена Fe=>ЖДА

9.Леч:огранич.ж-ти,при сниж.альб.<15г/л-вв альбумин 10-20% 0,5-1 г/кг.Мочегонн,имм/супресс(циклофосфан 2,5мг/кг 14д,хлорбутин- 0,2мг/кг 8нед),плазмоферез-3 сеанса+циклофосфан 12мг/кг вв,затем- 1рвнед,1рв2нед-дозы 250мг/кг.Во вр.бер-ти-введ.ПростоГланд=> предотвр.пор-я поч.тк=>рожд.практ-ки здор.детей.

10.Прогноз:неблагопр.Смерть к 1-2г.

11.Длит-ть дисп.набл:пожизненно.Нефролог,пед-р.Прив-по эпид.пок.

85. М.6,5л.Бер-ть с токс,у мамы-контакт с хим.реактивами. В 3г-изм-я в ан.мочи. Для уточн.направл.в стац.

1.Вр.порок разв-я почек(поликистоз почек).ХПН.Субкомпенс.Анем.I

2.М-ды лаб-инст.обсл.дополн.в план:биопс,опр-е ур-ня Са в кр, моче

3.Изм-е в отн.плотн,их ПЗ:гипостенур-низк.пл-ть мочи,колеб-я<10ед =выраж.поч.нед-ть,сниж.концентрац.f-ции поч=канальц.реабс-ции- отек,восп.проц.в мозг.в-ве почки.

4.Изм-я в КЩС:метаб.ацидоз=наруш.поступл.кисл.в-в в мочу,наруш. ацидо- и аммониогенеза канальцами.

5.Мех-м анемии:сниж.с-з эритропоэтинов в ЮГА,угнет.эр-поэза уремическ.токсинами(мочевина,креатинин),укороч.t жизни эр, наруш. белковосинтет.f-ции печ,дефицит железа.

6.Спец-ты:гематолог,генетик,стоматолог,ЛОР,нефролог,уролог

7.Возм.прич.патологии поч.у данн.ребенка:патол.гена 4й хромос. Ювен.форма-с 2л,контакт с хим.реак. во вр.бер+токсикоз+угр.прер

8.М-ды f-ного иссл.поч: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр

9.Стигмы у реб:эпикант,готич.небо,аном.форма ушн.раковин

10.Леч-е:огранич.белка до 1,5г/кг,искл.мясо, рыбу,творог,сниз.соль, вит.гр.В,Е в дозах>физиолог.потр-ти в 4р.Симптомат:ацидоза=еж/дн сода 0,5-2ммоль/кг/сут.Гипертон=гипотенз+мочегонн. Анем- преп. эритропоэтина.Гемодиализ-при клир.энд.кр<10.Транспл-до 5л-трупн.

11.Прогноз-сомнительн.Ранняя прогрессир.ХПН.

12.Длит-ть дисп.набл-до перевода во взр.поликл.

86. Д.9л.б.в поясн,учащ.моч/ис.Предшест-переохл.О=t39,мутн.моча.

1.Дз-2ричн.пиелонефрит на фоне аном.разв-я почек.О.теч-е, акт-ть II-IIIстеп.НФП-0

2.Эт+ПЗ=E.coli-уриногенн,восход.путь инфец.Предрасп-наруш. уродинамики(порок разв.поч)=>адгез=>восп+деструк. Увел.внутри- канальц.давл=>усугубл.гипокс.поч,восп-е интерстиц+Нар.имм.реакт.

3.План обслед:ан.мочи в динам-1р в 7-10д,посев мочи не<3р, Зимн, УЗИ почек,Rg-экскр.урогр,радиоизот.сцинтиграф,цистограф,-скопия,

f-ные иссл-я моч.пуз(эл-мио-граф,иссл-е ритма м/испуск),б/х мочи- аммиак,титруем.кисл-ть,креатин(оцен.выделит.f),опр-е поч.кр/тока.

4.Ддз:цистит(ур-ни лей-ур.ниже,3х стаканн.проба),tbs поч(контакт, Манту,бакт.в моче,гематур),диффузн.ГН(гематур, плотн.мочи Nили ув, пов.мочевины,сниж.клиренса,стерильн.посев),наследств.тубуло- патии(изуч.суточн.экскрец.с мочой а/к,Са,фосфора,оксалатов, цитратов,мочев.к-ты,мочевины),вульвит, вуль/вагинит (влаг.мазки)

5.Доп.м-ды исс=см.3+Манту+клиренс креат+сут.экскрец всего,мазки

6.М-ды f-ного иссл.поч: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр

7.Пок-я для экскр.урограф. не<12 мес.abs восп-я.Мочев.синдр, синдр. пальп.опух.в жив,нефрогенн.гипертон,дизур,бол.синдр, рецидивы токсикоза неясн.этиол,пороки разв.нар.пол.орг.и анорект.обл.
8.Тактика веден: аб-ампицилл.7-10дн(м.ЦСIII-зеннат per os, зенацеф-в/м-30-60мг/кг;монурал!!!-1.5мг 2р.ч/з 48ч+после него фурагин 10-12д).Уросептики-фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес (полев.хвощ,можжев,лист березы, толокнян,брусн,чистотела-по 1десерт.ложке+3стак.кипятка,кипят. 2-3’,отфильтр.По ¼ стак.3рвд).

Симптомат:при цистите-инстилл.AgNO3+имм/модул.При болях- но-шпа,папаверин,баралг;форсир.диурез-при интоксик+доп.введ.ж-ти в 1,5р>возр.потр-ти.Огранич.в диете-в зав-ти от солей в осадке мочи и ее рН.+хирург.терапия пороков разв.после выздор.

9.Леч.питание:ув.жирн-ти,молоч-растит.пищи с умер.огранич.белка- 1,5-2г/кг и соли до 2-3гр.Далее-стол 7-искл.остр,экстрак,жареного.

10.Спец-ты:нефролог,уролог,ЛОР,стомат,фтизиатр,гениколог

11.Исходы:благопр-выздоровл.при хир.коррекц.Иначе-хр.ПН, ХПН

12.Длит-ть дисп.набл.в ремисс:3-5л

87. М.12,5л.Боли в поясн,г/кр,уреж.м/исп.Болен с рожд-лей-ур, эпизоды пов.t до38, 2стор.ПМР 4-5ст,мегауретер.Оперир.С 12л-ухуд.

1.2рич.пиелонеф.Хр.теч-е.Стад.обостр.2рично сморщ.поч. ХПН II

2.Обслед:клиренс,экскр.урогр, р/изот.иссл.поч, ангиогр+f-ция поч.

3.ПЗ гипертенз.синдр-2ричн.гиперальдостеронизм-активац.РААС-пов.реабс.Na и воды,увел.ОЦК,повыш. Давления.

4.ПЗ прот:пов.прониц.клуб.мемб+ум.реабс.бел.в кан.(неселкт.пр-ур)

5.ПЗ гипоизостенур:отек=>восп.процесс в мозг.в-ве=>сниж.канальц. реабс.воды+сниж.концентрационн.f-ции поч=>сниж.плотн-ти мочи

6.Группа заб-я= основн-врожд.патология МВС=ПМР+восх.инфекц- пиелонефрит,замещ. почечн.ткани соед.тк=> сморщ.поч+ХПН

7.f-ные м-ды иссл.для Дза: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр

8.Ддз:ГН(нефритич.синдр=пов.АД,отеки,гем-ур),амилоидоз(биопс)

9.Спец-ты:уролог,нефролог,кардиолог,окулист,ЛОР,стоматолог

10.Исход-при abs леч-я=неблагопр.

11.Леч-е:симптомат:диета с огранич.белка и соли,регулярн.гемодиал, трансплан.почки, терапия,направл.на сохр-ние остат.f-ции поч+леч-е

пиелонефр: аб-ампицилл.7-10дн(м.ЦСIII-зеннат per os, зенацеф-в/м-30-60мг/кг;монурал!!!-1.5мг 2р.ч/з 48ч+после него фурагин 10-12д). Уросептики-фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес

12.Длит-ть дисп.набл:до взросл.поликл.

88. М.10л.Наруш.апп-та,боли в жив.Отец-36л-АртГип,заб-е поч,баб- изм-я в моче.3г.назад у реб-оксалатно-кальциев.кристаллурия.

1.Дз:2рич.хр.ПиеНефр.на фоне оксал-Са.кр/ур.П-д обостр.НФП-1

2.Доп.иссл.для Ддза:посев,восход.урограф,р/изот.ренограф,cканир. почек,хромоцистоскопия,опр-е суточн.экскрец.с моч.Са,оксалатов, мочев.к-ты,фосфатов,анализ а/к-ного состава мочи.

3,4.Эт+ПЗ:наследуется по полигенн.типу семейная нестабильнось мембран+дефицин вит.гр.В,А,Е+бактер.токсины,фосфолипаза, гипокс,пов.уратов,Са-могут повр-ть мембраны.ПЗ-пораж-е интерст. тк.почек с отлож.в ней солей и дальнейш.разв-ем инфильтратов, фиброза,наруш-ем трофики поч.канальцев+атрофич.очаги.Наложен. bact.инфекц.из хр.очагов инфекции.

5.ПЗ болей:болезн-ть по ходу мочеточн,т.к. выдел-ся оксал-Са-евые кристаллы,травматизация+пиелоэктазия при ПиелНефр.

6.Ддз:ГлНефр(сниж.f-ций почек),tbs(Манту,посев),МКБ(УЗИ,посев)

7.Леч: этиотроп =аб(ампицилл,ЦСII,уросептики=фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес (полев.хвощ,можжев,лист березы, толокнян,брусн,чистотел-по 1дес.ложке+3стак.кипятка,кипят.2-3’, отфильтр.По ¼ стак.3рвд). Этиопатоген:пов.потребл-я ж-ти-15мл/кг

кажд.6ч.На ночь-200-400мл щелочн.минер.вод.Искл-е из диеты прод, богат.витС,оксалатами(крепк.чай,какао,шоколад,свекла,зелен.овощи,помид,смород,крыж,шиповн,резко огранич.молоко).Вит.Е,А,В6 (20-40мг/сут),комплексообразующ.преп-стабилиз.цитомембр- ксидифон 10-20мг/кг 2рвд 6-12мес,димефосфон.Симптомат:при болях- но-шпа, папаверин,баралг;форсир.диурез-при интоксик+доп.введ.ж-ти в 1,5р>возр.потр-ти.Леч-е хр.очагов инфекц.

8.Диета-см.7+при выраж.оксалурии-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана,раст.масло,белый хлеб,несладк.фрукты

9.Спец-ты:нефролог,уролог,ЛОР,стомат.

10.Дисп.набл-до перевода во взросл.

89. Д.8л.Жал.на утомл,б.в жив,частое болезн.м/исп.При рожд-асфикс, реаним.За 4д до поступ-t,рвота,боли в жив.Хир.Дз снят.

1.Дз:2рич.хр.обструкт.ПиелНефр.на фоне аном.разв-я мочев.путей. П-д обостр.НФП-1.

2.Группа заб-й:основн-порок разв-я моч-выдел.сист=S-образн.изгиб и сужение прав.мочеточн=>обструкт.ПиелНефр.

3.Значение семейн.анамн:один из важнейш.предраспол.ф-ров возн-я ПиелНефр-заб-я почек,особ.ПиелНефр.у др.членов семьи,особ.у мамы,в част-ти во вр.бер-ти(ПиелНефр,гестоз,угр.прерыв.в Iтрим)+ налич.почечн,сосудист,обменн.патологии у родственников.

4,5.Этиол+ПЗ:E.coli уропатогенная(О6,О2,О4,О75)-имеются спец. р-фимбрии,с пом.кот.прикрепл.к кл.мочев.путей=>эндотоксин,сниж. перистальт.акт-ти мочев.пут=>f-ная обструкц.Пов.внутримочеточ. давл-я=>пиелотубулярн.рефлюкс.При хр.ПиелНефр.м.б.смеш. штаммы или смеш.bact.флора.Осн.путь проникн-л/г;ист-к=киш-к.

ПЗ-наруш-е уродинамики(аном.моч.пут,застой мочи,инфецир),сниж. иммунолог.резист-ти орг-ма=>обостр=>восход.инфекц=>поврежд.в 1ю оч.мозг.слой почки,собир.труб,дист.канальца.

6.ПЗ дизурии:аном.разв-я мочев.сист.или f-ная обструкц.моч.пут=> растяж.капсулы почек=>иррад.боли по ходу моч/точн в паховую обл

7.Доп.иссл:УЗИ поч,клир.энд.креат,Зимн,радионукл.иссл,цистометр.

8. f-ные м-ды иссл.почек: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр

9.Спец-ты:нефролог,уролог,ЛОР,стомат.

10.Леч: этиотроп =аб(ампицилл,ЦСII,уросептики=фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес (полев.хвощ,можжев,лист березы, толокнян,брусн,чистотел-по 1дес.ложке+3стак.кипятка,кипят.2-3’, отфильтр.По ¼ стак.3рвд). Этиопатоген:пов.потребл-я ж-ти-15мл/кг

кажд.6ч.На ночь-200-400мл щелочн.минер.вод.Искл-е из диеты прод, богат.витС,оксалатами(крепк.чай,какао,шоколад,свекла,зелен.овощи,помид,смород,крыж,шиповн,резко огранич.молоко).Вит.Е,А,В6 (20-40мг/сут),комплексообразующ.преп-стабилиз.цитомембр- ксидифон 10-20мг/кг 2рвд 6-12мес,димефосфон.Симптомат:при болях- но-шпа, папаверин,баралг;форсир.диурез-при интоксик+доп.введ.ж-ти в 1,5р>возр.потр-ти.Леч-е хр.очагов инф.Решение о хирург.леч.порока

11.Диета-молоч-растит+при выраж.оксалур-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана,раст.масло,белый хлеб,несладк.фрукты

12.Дисп.набл-до перевода во взросл.

90. Р.2,5л.Бер-нефропат.IIпол.С 5,5мес-деформ.череп,уплощ.и облыс. затыл, уплощ.краев б.родн.Получал леч-е витD2,массаж-без эфф-та.

1.Дз-витамин-Д-завис.рахит.

2.Главн.клин.крит:отстав.в физ.разв,варусн.деформ.н.кон,мышечн. гипотон,кариес зуб,задерж.их прорез+измен.костей

3.Типы заб-й,их клин.различ:1тип-деф-т 1α-гидроксилазы почек=> недостат.образов-е вит.Д3;2тип-нечувст-ть тканей к активн.форме Д3.Мутация гена рецептора.Различ-е-тотальн.облысен.при 2типе в 14-16мес,резк.замедл.роста тела.

4.Лаб-клин.призн:б/х кр(сниж.фосфора,Са общего,Са ионизир,пов. ЩФ),б/х мочи(Са-N,м.б.повыш,фосф-повыш).Клин-см.2

5.метаболиты вит.Д в печ,поч-промежут.метаболит-25-гидрохоле-кальциферол(кальцидиол)-активируется гипоСа-емией,дефицитом вит.Д,гиперпараттиреоидизмом=>увел.кальцидиола,т.к.сниж.Са в кр. В поч -митахондриальн.фермент-1α-гидроксилаза=>трансформир. кальцидиол в 1,25-дигидроксихолекальциферол=кальцитреол=Д3;

При вит-Д-завис.рахите-дефицит1α-гидроксил.=>ум.кальцитреола

6.Метаболиты,образующ.почкой в зав-ти от сод-я Са в кр:при N или повыш.Са-преим.24,25(ОН)2-Д3 в прокс.кан.поч.При сниж.Са+витД, повыш.паратгорм,сниж.фосфора-стим.с-з 1,25(ОН)2-Д3 в прокс.кан.

7.Ур-нь паратгорм.при данн.заб:ув.(остеопороз,выход Са из кост,стимул.реабс.Са в поч.кан,пов.экскрец.фосфора с мочой)

8.ПЗ:сниж.или abs1,25(ОН)2-Д3=>наруш.всас.Са в киш-ке=>сниж. ур-ня Са в кр=>пов.Паратгорм=>стимул.осеокластов(деминерализ. костей-вымыв.Са и фосф.из костн.тк),ув.реабс.Са в поч(N Ca в моче), сниж.реабс.фосф.в поч-гиперфосфатурия.

9.Х-ны ли Rg-призн.для данн.заб:да(остеопороз)

10.Ддз:витД-дефиц.рахит(N f-ция 1α-гидроксилазы почек),фосфат- диабет(витД-резист.рахит=Са в кр,моче-N или пов,фосф.резко сниж), б-нь Де-Тони-Дебре-Фанкони(фосф.сниж,пов.ионизир.Са,общ.Са в кр.сниж,в моче-гипераммониацидур,глюк-ур,фосф,Са-N или повыш)

11.Леч-е:адекв.получение животн.белка с пищей,вит.Д3-75-100тыс. МЕ,постеп.сниж.до 35-50тыс.МЕ.Min курс-3мес.Перерыв.Повторить.

Вит.Д2-1тыс.МЕ/кг(25мкг/кг).При abs эфф-та-повыш.дозы на 20%.

Преп.Са-сандоз-форте,Са-карбонат,лактат,цитрат-0,5-1г элементарн. Са в сутки под контр.р-ции Сулковича кажд.2мес.Повыш.Са>2,5-отмена.Цитратные смеси,соли фосфорн.к-ты(фитин-0,75-1г/сут), фенобарб-индукция ферм.сист.печ.и поч-4-6мг/сут.Преп.К-аспаркам, пананг.Вит.А,Е,В6. Эссенциал,рибоксин,АТФ,ККБ,биофосфонаты- димефосфон,ксидефон,анабол.стероиды,Кальцитонин для депонир. Са в кости,эл/форез с Са,массаж,фермент.для улучш.всас.Са в ЖКТ, регуляция акт-ти митохондр-цитохром 2-4мл в/м.ГБО,коэнзимQ10

12.Прогноз-благопр.при своевр.лечении.

91. М.4г.1я бер-ть.Зубы с 8мес.В 1г3м-умеренн.деформ.голеней,утин. походка. В 4г-рост 87см,браслетки,мыш.гипотония,четки.

1.Дз:фосфат-диабет(витД-резист.рахит)

2.Когда 1е симптомы:в 1г3мес-1,5г.

3.Характ.клин.призн:прогрессир.варусн.деформ.нижн.кон.с началом ходьбы,утиная походка,мыш.гипотония н.кон=>утомл,боли в ногах и позв.при нагрузке,рахитич.браслетки,четки,отстав.в росте при N m.

4.Генет.особ-ти:доминан.Х-сцепл(Х р22).Сниж клинич.экспрессив- ности у женщин.

5.Основн.звенья,регулир.внеклет.обмен Са:витД3(активац-я с-за Са-связывающ.белка в киш-ке=>пов.всас.Са и фосф,стимул-ция минера-лизац.костей),паратгормон(стимул.осеокластов(деминерализ. костей-вымыв.Са и фосф.из костн.тк-резорбц.кости),ув.реабс.Са в поч.кан(N Ca в моче), сниж. реабс.фосф.в поч-гиперфосфатурия,экспрессия гена фермента 1α-гидроксилаза в поч=>пов.вит.Д3), кальцитонин(стимул.включ-е Са в кости,стимулир.его превращение)

6.Хар-на ли б/х для данн.заб-я:пов.ЩФ,ум.общ.Са(N-2,5-2,87),ум. иониз.Са(N-1,25-1,37),ум.фосф(N 1,12-1,62),ув.мочев.к-ты(N-до 0,29)

7.f-ное сост-е паращит.желез:сниж.ур-нь ПТГ в кр(т.к.Са сниж).

8.ПЗ:повыш.ч-ти эпит.поч.канальцев к ПТГ=>вывед.фосфора с мочой,сниж.реабс.1вичн.дефект реаб.фосф.в канальцах-энзимопатия

С-з в орг-ме фосфатурическ.метаболитов вит.Д,дефект с-за витД3.

9.Прич.ацидоза:сниж.фосф.в кр=>метаб.ацидоз;сниж.с-за цитратов, наруш.белкового и др.видов обмена в-в

10.Ддз:витД-дефиц.рахит(начало-в 1,5-3мес+аминоацидурия),витД-завис.рахит(нач.в 5-6мес,Са кр.сниж,Са в моче-N или повыш, на Rg- истонч.кортикальн.слой),б-нь Де-Тони-Дебре-Фанкони(нач.в 2,5-3г. Полиур,полидипсия,беспричинн.повыш.t,гипотроф,>выр.остеопороз, пов.иониз.Са,сниж.К,Na в кр,гипераминоацидур,глюк-урия)

11.Леч-е:витД3,фосфаты-0,5-1г/кг/сут –ранн.возр,1-4-старшие.

12.Суточн.дозир.Д3-мах-50-70тыс.МЕ/сут.Начальн-10-15,под контр.Са и фосф.в кр,моче.