МРТ головного мозга в сагиттальной плоскости с контрастированием: имеется аденома гипофиза (показано стрелкой), сдавливающая зрительный перекрест

Краниофарингиома врожденная доброкачественная опухоль из остатков кармана Ратке. Растет очень медленно, содержит петрификаты и кисты, характеризуется нейроэндокринными расстройствами в виде адипо-зогенитальной дистрофии, несахарного диабета, задержки роста. Со време­нем появляются признаки поражения зрительного перекреста и внутриче­репной гипертензии.

Клиника опухолей головного мозга включает общемозговую и оча­говую неврологическую симптоматику.

Общемозговые симптомы опреде­ляются явлениями ликворной гипертензии, которая возникает вследствие роста опухоли и сдавления ликворных путей, нарушением оттока венозной крови, что приводит к отеку мозга; ишемии мозговой ткани под влиянием сдавления сосудов; токсического действия продуктов обмена и распада опу­холи на мозговую ткань. Как правило, выраженность ликворной гипертен­зии зависит от локализации опухоли относительно ликворных путей. В кли­нической картине опухолей субтенториальной локализации преобладает общемозговая симптоматика, она может появляться раньше, чем очаговая, что связано со сдавлением водопровода мозга или четвертого желудочка. Опухоли супратенториальной локализации наоборот на ранних стадиях чаще характеризуются лишь очаговой симптоматикой, если они расположе­ны на расстоянии от ликворных путей.

К триаде симптомов внутричереп­ной гипертензии относятся: головная боль, рвота, застой дисков зрительных нервов на глазном дне.

Головная боль как проявление ликворно-гипертензионного синдрома возникает вследствие растяжения мозговых оболочек, иннервирующихся чувствительными волокнами V и X пар черепных нервов, и раздражением их рецепторов. Головная боль имеет распирающий диффузный характер, возникает ночью и утром, усиливается во время кашля, физического напряжения. Она уменьшается или совсем ис­чезает с развитием слепоты вследствие вторичной атрофии зрительных не­рвов. Локальная головная боль может быть и очаговым симптомом в случае менингиомы, невриномы и других опухолей, которые прорастают чувстви­тельные черепные нервы.

Рвота вследствие ликворной гипертензии возникает за счет растяжения мозговых оболочек и раздражения окончаний блуждающего нерва. Появля­ется на высоте головной боли без предыдущей тошноты, не связана с при­емом пищи, нередко приводит к уменьшению головной боли. Рвота может быть и очаговым симптомом в случае расположения опухоли в четвертом желудочке с раздражением его дна и острым нарушением оттока спинно­мозговой жидкости (окклюзией). В таком случае рвота входит в симптомо-комплекс брунсоподобных приступов, которым присущи внезапная резкая головная боль, вынужденное положение головы, при котором улучшается ликвородинамика, вегетативные нарушения, в частности расстройства ды­хания и сердечной деятельности.

Застой дисков зрительных нервов проявляется увеличением их размеров, нечеткостью контуров, выбуханием дисков, расширением вен, кровоизлия­ниями на глазном дне. Длительный застой приводит к потере зрения вслед­ствие развития вторичной атрофии зрительных нервов.

Психические расстройства являются следствием нарушения интегра-тивной деятельности головного мозга, обусловленным ликворной гипер-тензией. Характерны безынициативность, вялость, снижение внимания, недооценка тяжести состояния, своеобразное оглушение, отчужденность от окружающей обстановки, «загруженность», которые формируют тумороз-ный психический статус. Психические расстройства как очаговый синдром встречаются в случае расположения опухоли в лобной доле мозга (лобная психика, апатико-абулический синдром).

Менингеальные знаки обусловлены повышением внутричерепного дав­ления, особенно часто при развитии дислокационного синдрома. Они яв­ляются очаговым симптомом в случаях прорастания опухоли в мозговые оболочки.

Головокружение также является амбивалентным симптомом (общемозго­вым и очаговым), который возникает вследствие раздражения вестибуляр­ной системы на центральном или периферическом уровне, носит системный характер и наблюдается в случае локализации опухоли в задний черепной ямке, невриномы слухового нерва.

Эпилептические приступы характерны для опухолей супратенториаль-ной локализации, имеют парциальный характер чаще со вторичной генера­лизацией.

У детей раннего возраста признаки ликворной гипертензии сопровожда­ются увеличением окружности головы, расхождением швов, выбуханием родничка, расширением венозной сети на висках.

Очаговые симптомы делятся на первичные, которые обусловлены непо­средственным действием опухоли на мозговое вещество и проявляются сим­птомами раздражения или выпадения функций, и вторичные, которые в свою очередь делятся на симптомы «по соседству» и симптомы на расстоянии. Симптомы «по соседству» связаны со сдавлением близлежащих участков мозга, отеком и нарушением кровообращения в них. Симптомы на расстоя­нии вызваны отеком и дислокацией мозга в естественные отверстия или ре­зервные пространства полости черепа в поздних стадиях развития опухолей. Например, вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

Очаговые симптомы опухолей супратенториальной локализации. Опу­холи лобной доли полушарий большого мозга характеризуются психи­ческими расстройствами, которые отвечают определению "лобная психика" (снижение критики, склонность к плоским шуткам, неопрятность, растормо-женность сексуального и пищевого инстинктов, потеря социальных навыков, снижение интеллекта). Для поражения базальных отделов лобных долей ха­рактерны агрессивность и дисфория, для конвекситального поражения - эй­фория. Возможно возникновение апатико-абулического синдрома (отсутствие воли к действию) с заторможенностью психических процессов, инертностью, аспонтанностью. Инертность психических процессов сочетается с двигатель­ной инертностью, формируется лобная апраксия. Для опухолей лобной доли характерна также лобная атаксия в противоположных конечностях с астазией (нарушение функции стояния) и абазией (нарушение функции ходьбы).

Двигательные джексоновские приступы свидетельствуют о раздраже­нии, а центральный монопарез - о поражении прецентральной извилины. Эпилептические приступы с поворотом головы и глаз в противоположную очагу сторону характерны для раздражения центра взора. Возможно возник­новение хватательного феномена Янишевского в противоположной очагу поражения кисти, рефлексов орального автоматизма. Объемные процессы в левом полушарии приводят к расстройствам экспрессивной речи (моторная афазия) и аграфии. Поражение базальной поверхности лобной доли харак­теризуется синдромом Фостер Кеннеди: на стороне поражения нарушение обоняния, первичная атрофия диска зрительного нерва вследствие сдавле-ния зрительного нерва опухолью, на противоположной стороне застой, обусловленный ликворной гипертензией, которая со временем приводит к вторичной атрофии диска зрительного нерва и потере зрения.

Для опухолей височной доли характерны эпилептические при­ступы с обонятельными, вкусовыми, слуховыми галлюцинациями, ощуще­нием дереализации ("уже виденного" или "никогда не виденного"), сложные парциальные приступы с нарушением сознания и автоматизмами, верхнек­вадрантная гомонимная гемианопсия, височная атаксия. Поражение левой верхней височной извилины (центр Вернике) приводит к сенсорной афазии, средней височной извилины к амнестической. Вследствие влияния опу­холи на прилегающие участки мозга могут появиться симптомы поражения среднего мозга (альтернирующий синдром Вебера) и признаки поражения подкорковых ядер. Большие опухоли височной доли очень быстро приводят к развитию симптомов смещения и вклинения.

Опухоли теменной доли мозга, которые приводят к раздражению постцентральной извилины, обусловливают возникновение чувствительных джексоновских приступов в виде парестезии в ограниченных частях тела, соответственно соматотопическому обеспечению функций. Если опухоль прорастает постцентральную извилину, симптомы раздражения сменяются симптомами выпадения функций (потеря поверхностной и глубокой чувстви­тельности). Поражение верхней теменной дольки приводит к астереогнозу (неузнавание предметов на ощупь с закрытыми глазами). Апраксин (наруше­ние выполнения сложных целенаправленных действий при отсутствии паре­за и нарушений координации) характерна для опухолей в области надкраевой извилины (идеаторная) и угловой извилины (конструктивная). Поражение задней части левой угловой извилины сопровождается триадой симптомов: пальцевая агнозия, акалькулия, нарушения право-левой ориентации (син­дром Гершмана). Эти расстройства могут сочетаться с алексией и амнестиче­ской афазией. Аутотопагнозия (нарушение ощущения схемы тела) более ха­рактерна для поражения правого полушария. Локализация очага в глубинных отделах теменной доли приводит к нижнеквадрантной гемианопсии.

Если опухоль затылочной доли раздражает ее медиальную по­верхность, появляются простые зрительные галлюцинации (фотопсии) в виде вспышек света, молний, искр в противоположных полях зрения. Смена раздражения поражением приводит к появлению гомонимной квадрантной гемианопсии с сохранением центрального поля зрения и реакций зрачков на свел Поражение наружной поверхности затылочной доли сопровождается зрительной агнозией. Возможно возникновение метаморфопсий (искажен­ное восприятие формы и размеров предметов).

Опухоли мозолистого тела характеризуются психическими расстройствами (лобная психика), снижением памяти, позднее наблюдают­ся расстройства содружественной деятельности больших полушарий голов­ного мозга, что заметно, главным образом, во время выполнения сложных двигательных актов.

Опухоли боковых желудочков дебютируют окклюзионно-гидроцефальным синдромом. Наблюдается вынужденное положение голо­вы для улучшения оттока спинномозговой жидкости.

Опухоли третьего желудочка также проявляются окклюзионно-гидроцефальной симптоматикой, которая сопровождается нарушением психики, снижением памяти. Возможны окклюзионные кризы с цефалгией, рвотой, вегетативными расстройствами, обмороками. Опухоли дна третьего желудочка характеризуются эндокринно-обменными нарушениями: син­дром Иценко-Кушинга, кахексия, несахарный диабет, булимия, анорексия. В дальнейшем в результате поражения зрительного перекреста возникает битемпоральная гемианопсия.

Опухоли шишковидной железы провоцируют ускоренное по­ловое и физическое развитие, гипертензионно-гидроцефальный синдром, реже - адипозогенитальную дистрофию, гипогенитализм.

Очаговым симптомам субтенториальных опухолей предше­ствуют явления ликворной гипертензии. Чаще встречаются опухоли моз­жечка, дна четвертого желудочка, невринома слухового нерва.

Опухоли мозжечка в 70% случаев встречаются в детском возрасте. К признакам поражения червя мозжечка относится статико-локомоторная атаксия, мышечная гипотония, нистагм, асинергия, вынужденное положе­ние головы с наклоном вперед. Симптоматика имеет двусторонний харак­тер. Локализация опухоли в полушарии мозжечка приводит к динамической атаксии с мышечной атонией в конечностях на стороне поражения, сканди­рованной речи, нистагму.

Опухоли среднего мозга проявляются нарушением слуха в ре­зультате поражения нижних холмиков четверохолмия, альтернирующими синдромами Вебера и Бенедикта.

Опухоли моста вызывают альтернирующие синдромы Мийяра-Тю-блера, Фовилля, парез взора в сторону очага поражения.

Опухоли продолговатого мозга характеризуются альтерниру­ющими синдромами Джексона, Шмидта, Авелиса, бульбарным синдромом, нарушениями дыхания и сердечной деятельности.

Опухоли четвертого желудочка сопровождаются брунсопо-добными приступами вследствие раздражения опухолью дна четвертого же­лудочка в виде ликвородинамических расстройств и приступов окклюзии с внезапной головной болью, рвотой, расстройствами сознания, нарушением дыхания и сердечной деятельности. Внезапная рвота объясняется раздраже­нием рвотного, центра, расположенного в продолговатом мозге.

Среди опухолей мостомозжечкового угла наиболее распро­странена невринома слухового нерва. Ранним симптомом является шум в ухе с последующим снижением слуха и вестибулярными расстройствами (головокружение, нистагм), признаками поражения корешков VII, а со вре­менем V и VI пар черепных нервов. Если опухоль растет в каудальном на­правлении, в процесс вовлекаются корешки IX, X, XI, XII пар черепных нер­вов. Наблюдается расширение внутреннего слухового прохода в сочетании с остеопорозом верхушки пирамиды височной кости.

Краниоспинальные опухоли это внутричерепные и внутри-позвоночные новообразования, которые проходят сквозь большое заты­лочное отверстие, их верхний полюс расположен в задней черепной ямке, а нижний - в позвоночном канале. Клиническая симптоматика состоит из признаков поражения продолговатого мозга и верхних шейных отделов спинного мозга, наблюдаются корешковая боль и общемозговая симптома­тика.

Диагностика опухолей головного мозга предусматривает кроме не­врологического обследования офтальмологическое (исследование глазного дна, остроты и поля зрения), отоневрологическое (исследование слуха, ве­стибулярной функции). Наиболее информативны КТ- и МРТ-исследование, в особенности с использованием контрастного вещества. КТ бывает недо­статочно информативна в случаях небольших опухолей задней черепной ямки (особенно в стволе мозга), а также инфильтративной глиомы, которая не отличается по плотности от мозгового вещества, диффузной опухолевой инфильтрации мозговых оболочек. В таком случае используют наиболее чувствительный метод диагностики опухолей головного мозга МРТ с гадолиниевым контрастированием. В последнее время в неврологической практике применяется методика позитронной эмиссионной томографии, которая позволяет изучать обменные процессы в мозге и опухоли путем ана­лиза размещения в мозге короткоживущих радионуклидов. С целью изуче­ния гистологической структуры опухолей применяют стереотаксическую биопсию.

С развитием новых информативных методик диагностики опухолей го­ловного мозга не теряет свою актуальность обзорная рентгенография чере­па в двух проекциях, которая позволяет обнаружить признаки ликворной гипертензии (усиление рисунка диплоических вен в виде усиления пальце­вых вдавлений, расширение входа, а позднее и остеопороз спинки турецкого седла, расхождение швов черепа), локальные гиперостозы, дефекты костей черепа, обызвествления, расширение естественных отверстий (внутреннего слухового канала, зрительного нерва). Для выявления последних выполня­ются парциальные снимки.

Электроэнцефалографический маркер опухолей очаговая медленно-волновая активность в случае их супратенториальной локализации. Эхо­энцефалоскопия позволяет обнаружить смещение срединных структур мозга, которое свидетельствует о наличии объемного процесса в случае его полушарной локализации. Смещение сосудов или патология их развития определяется на ангиографии.

Поясничная пункция противопоказана в случае локализации опухоли в задней черепной ямке и височной доле в связи с возможностью вклинения ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или ви­сочной доли в отверстие мозжечкового намета. Спинномозговая жидкость при опухолях головного и спинного мозга характеризуется увеличением давления и наличием белково-клеточной диссоциации.

Лечение опухолей головного мозга большей частью хирургическое. Радикальное удаление возможно в случаях опухолей внемозговой лока­лизации (менингиома, невринома, аденома гипофиза), а также некоторых форм глиом.

Частичное удаление опухоли выполняют в случаях радикально неудали-мой опухоли вследствие ее локализации и инфильтративного роста или если радикальное удаление опухоли приведет к углублению неврологического дефицита (например, невринома VIII пары черепных нервов с распростра­нением на корешок VII пары и сосуды, ответственные за кровоснабжение ствола мозга). Частичное удаление опухоли выполняется с целью деком­прессии в случаях ликворной гипертензии или с целью уменьшения опухо­ли до размеров, необходимых для проведения лучевой терапии.

Паллиативные операции проводятся в случаях, когда прямое вмеша­тельство невозможно или возможно лишь после ликвидации окклюзионно-гипертензионно-гидроцефального синдрома. К паллиативным операциям относят декомпрессионную трепанацию черепа, перфорацию дна третьего желудочка или межжелудочковой перегородки и дренажные операции, при которых спинномозговая жидкость из боковых желудочков с помощью под­кожно проведенных катетеров выводится в подпаутинное пространство большой затылочной цистерны (операция по Торкильдсену), предсердие или брюшную полость. Дренажные операции выполняют в случае наруше­ния оттока спинномозговой жидкости на уровне водопровода мозга, третье­го или четвертого желудочка. К паллиативным операциям относится также установка системы Омайя: катетер вводится в полость опухолевой кисты и соединяется с резервуаром под кожей головы, который используют для периодического опустошения кисты путем чрезкожной пункции резервуара или для введения в кистозную полость медикаментов. Некоторые оператив­ные вмешательства выполняют с целью ликвидации хронического болевого синдрома. К таким операциям относятся перерезка корешков тройничного нерва, стереотаксическая таламотомия и т.п.

Во время проведения оперативных вмешательств используют различные хирургические доступы. Наиболее распространена костно-пластическая трепанация (краниотомия), когда после завершения операции фрагмент кости вкладывается на место. Реже применяют резекционную трепанацию (краниоэктомию), когда кость удаляют кусачками, послеоперационный де­фект остается или его закрывают пластмассой (доступ к опухолям в области задней черепной ямки).

Стереотаксические операции проводят через небольшие фрезевые от­верстия с помощью специальных приборов и расчетов, которые разрешают подвести инструмент к месторасположению опухоли с целью удаления, взя­тия биопсии или введения медикамента. Для удаления некоторых базально расположенных опухолей существуют специальные доступы. Например, эндоселлярную опухоль гипофиза можно удалять через нос и основную па­зуху, а невриному слухового нерва - через лабиринт височной кости.

В случаях нерадикального удаления и наличия злокачественных опухо­лей применяют химиотерапию. Чаще всего используют ломустин, белустин, кармустин, а также темодал.

Лучевая терапия осуществляется с помощью радиотерапевтической ме­тодики, которая обеспечивает дистанционное облучение зоны локализации опухоли. Используют облучение широкими пучками (рентгено- и гамма-терапия) и прецизионное облучение узкими пучками (пучок протонов или других тяжелых ускоренных частиц, гамма-терапия на специальной установ­ке «Гамма-нож»). Радиотерапевтические методики применяют при лечении аденом гипофиза, некоторых форм глиомы, расположенной в функциональ­но важных зонах мозга, опухолей основания черепа, шишковидной железы, ствола мозга, эпендимоме, медулобластоме, плексус-папиломе и наличии метастазов. К радиохирургическим методикам лучевой терапии относится имплантация твердых фармпрепаратов в опухолевую ткань (чаще итрия-90), при опухолях основания черепа или введении редких радиофармацевтиче­ских препаратов (итрия, золота) в опухоль в случае краниофарингиомы.

Медикаментозная терапия опухолей головного мозги относится к сим­птоматической, направлена на уменьшение внутричерепной гипертензии, отека мозга. С этой целью применяют осмодиуретики, салуретики, корти-костероиды. Для улучшения микроциркуляции назначают антиагреганты и сосудорасширяющие средства. В до- и послеоперационный период широко используют противосудорожные препараты.

Прогноз при опухолях головного мозга зависит от локализации, ги­стологической структуры и стадии заболевания.