ВПС. Тетрада Фалло

2. Тетрада Фалло: стеноз ЛА, высокий ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия ПЖ

3. Дополнительные исследования:

· RG органов грудной клетки (сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто – сапожок с выраженной талией и приподнятой верхушкой)

· ЭКГ (правограмма, гипертрофия ПП и ПЖ)

· ЭхоКГ (дилатированная аорта, располагающаяся верхом над большим ДМЖП, гипоплазия выводного тракта ПЖ, уменьшение клапана ЛА, + доплер – стеноз ЛА)

4. Появление «барабанных палочек» и «часовых стекол» обусловлено наличием артериальной гипоксемии (выраженной хронической гипоксии) из-за сброса в БКК большого кол-ва венозной крови и недостаточного поступления ее в МКК

5. При тетраде Фалло диффузный цианоз появляется в первые дни жизни при наиболее тяжелых формах порока – выраженном стенозе ЛА и крайней степени декстрапозиции аорты из-за раннего развития выраженной артериальной гипоксемии. Чаще цианоз появляется позже, на 1-м году жизни, когда ребенок начинает ходить и бегать (постепенная декомпенсация)

6. Тахикардия – компенсаторная реакция при перегрузке ЛЖ (увеличение крови в ЛЖ → усиление ЧСС), реакция на гипоксемию. Одышка, особенно при кормлении и физической нагрузке – проявление хронической гипоксемии. Одышечно-цианотический приступ – спазм инфундибулярного отдела ПЖ → большая часть венозной крови поступает в А и усиливает гипоксию ЦНС

7. Изменения на RG грудной клетки: сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто – сапожок с выраженной талией и приподнятой верхушкой

8. У детей с тетрадой Фалло при лечении одышечно-цианотических приступов сердечные гликозиды противопоказаны! Лечение сердечными гликозидами вне приступа также не показано, так как нет сердечной недостаточности.

9. Сердечные гликозиды не показаны, так как они приводят к ↑увеличение СВ → усиление шунта справа-налево → приступ

10. Терапевтическая тактика:

· при выявлении порока – взятие на учет кардиологом с осмотром каждые 3 месяца 2-3 года, потом 2 раза/год.

· Режим питания и уход – регул прогулки, посильные физические упражнения, закаливание, профилактика инфекций.

· купирование одышечно-цианотических приступов – оксигенотерапия с ППДВ, коррекция метаболического ацидоза, (4% NaHCO₃, п/к/в/в морфин-0,1-0,2мг/кг, при отсут эфф-осторожно!!! Обзидан (0,1-0,2мг/кг) в 20% глю, при судорогах-натрия оксибутират, Противопок!!!!!! СГ(увел СВàусилив шунт) и диуретики(на фоне полицитемии еще большее сгущение кр), при успехе меропр-оставлен дома с введ обзид 0,25-0,5 мг/кг/сут. Во 2 фазу течения-санация очагов инф ЛОР с целью проф бак эндок, абсцес мозга, хр пневм и оптимал – операция. Коллапс-инотропы-добутекс, допамин.Прим бета-блокат., кардиотроф ср-ва(рибоксин, панангин, оротат К, вит В6,Е,В12).

· Экстренная операция – при тяжелых гипоксемических приступах с прогрессирующей гипоксемией и гипоксией – обогащение легочного кровотока при создании анастомоза между восходящим отделом аорты / ее ветвью и ЛА-Блелока-Тауссиг(п/клю-легоч анаст), Ватерстоу-Кули(внутриперикард анаст м/восх А и прав ветвью ЛА). После паллиатив опер – ч/з 2-3 года- радикал.(устранен анат дефекта).в п/о пер-диспанс набл-е кардиологом и кардиохир.

11. Наиболее частые осложнения операций: вторичные стенозы, регургитация кровотока, эндокардиты, аритмии, НК

12. Наиболее частые нарушения ритма и проводимости после операции: пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, внутрисердечные блокады

Девочка, 13 лет, поступила впервые в связи повышением АД до 160–170/90 –100 мм рт. ст., головной болью, головокружением, потемнением в глазах, после психоэмоциональных и физических нагрузок. С детства периодически носовые кровотечения, после которых головная боль проходит.

Из анамнеза известно, что девочка от III беременности, протекавшей с повышением АД до 140/80 мм рт. ст. в III триместре, II срочных родов. Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. Ранний период развития протекал без особенностей. Росла и развивалась по возрасту. С 1 года 4 месяцев наблюдается кардиологом в связи с «шумом в сердце». На ЭХО–КГ выявлен пролапс митрального клапана. Наследственность не отягощена. Родители страдают головными болями.

При поступлении отмечаются: возбудимость, мраморность дистальных отделов кожных покровов, похолодание стоп, умеренный акротрофогипергидроз, белый дермографизм. Определяется усиленная симметричная пульсация на сосудах верхних конечностей. Пульсация на бедренных артериях отсутствует. При аускультации сердца – усиление I тона на верхушке, акцент II тона во II межреберье справа от грудины. выслушивается систолический шум с p.max. на спине на уровне Th-2. АД на руках 160/90 мм рт. ст., АД на ногах не определяется.

1. ВПС, коартация аорты в «типичном месте», «взрослый тип». Вторичная артериальная гипертензия. Синдром вегетативной дистонии по симпатикотоническому типу.

2. Признаки вторичной артериальной гипертензии: АД до 170/100 на верхних конечностях, эпизоды внезапной головной боли, головокружения, потемнения в глазах после нагрузки, носовые кровотечения с детства.

Перегрузка левых отделов сердца: Клиника - Выше места сужения А – усиленная пульсация сосудов верх кон-тей, ниже сужения – отсутствие пульсации на бедре, дистрофические изменения кожи (похолодание стоп, умеренный акротрофогипергидроз), усиление I тона на верхушке и II на аорте – признаки перегрузки левых отделов сердца за счет сужения А, шум в области сужения в типичном месте, гипертензия на руках и отсутствие АД на ногах.

Инструментально – ЭКГ - перегрузка левых отделов (гипертрофия – повышение электрич акт-ти ЛЖ, сглаженный Т), данные СМАД

3. Дополнительные исследования:

· RG грудной клетки – увеличение левого сердца, узуры в задних отделах 2-8 ребер. За счет относительной митральной недостаточности – усиление венозного наполнения МКК.

· ЭхоКГ из супрастернального доступа – в области КА яркие эхосигналы в просвете А, + доплер – турбулентный ускоренный поток крови за местом стеноза.

· Сфигмограмма с лучевой и бедренной артерии.

4. Соотношение АД на руках и ногах в норме: до 9 мес АД на руках и ногах равно, после начала хождения АД на ногах больше АД на руках на 5-20 мм рт.ст. (в лежачем положении)

5. Нормальные значения АД и ЧСС у девочки 13 лет: САД=90+2n-5 (90+2*13-5=111); ДАД=60+n-5 (60+13-5=68); ЧСС в 13 лет = 75-80/мин

6. Гипотензивные препараты в педиатрии:

· Диуретики тиазидные (гидрохлортиазид по 25мг/с, индапамид – 1,5 мг/сутки);

· бета-блокаторы (атенолол лучший по 0,7мг/кг/с в 2 приема),

· иАПФ (капотен 0,5-1мг/кг в 3 приема или эналаприл 5-20мг/с в 2 приема),

· антагонисты кальция (амлодипин 2,5-5 мг/с),

· блокаторы рецепторов ангиотензина (лозартан 0,7-1,4мг/кг/с - с 2004 года в педиатрии)

7. Органы-мишени при артериальной гипертензии: Сердце (ОЛЖ СН, ИМ, ишемия миокарда), головной мозг (острая гипертоническая энцефалопатия), почки(ОПН), сосуды (расслоение А, разрыв мелких артериол), сетчатка (ретинопатия с кровоизлияниями

8. Капотен (каптоприл) – иАПФ, выраженное антигипертензивное действие, периферическая вазодилатация, улучшают кровообращение в МКК. Снижает ОПСС, увеличивает кровоток через почечные, мозговые, коронарные артерии. Доза 0,3-6 мг/кг/сутки.

9. Консультации специалистов: кардиолог, невролог, офтальмолог, нефролог

Ира К., 11 лет, направлена для обследования в связи с тем, что во время диспансеризации в школе аускультативно были выявлены изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. Девочка жалоб не предъявляла.

Из анамнеза известно, что ребенок от первой беременности, протекавшей физиологически, срочных стремительных родов. Раннее развитие без особенностей. Врачами-специалистами не наблюдалась. Учебные нагрузки большие. Сон по времени недостаточный.

1. Нарушение сердечного ритма. Экстрасистолия желудочковая, редкая, вагозависимая (функциональные нарушения). У девочки-подростка на фоне больших психоэмоциональных нагрузок при аускультации – аритмия по типу экстрасистолии, которая исчезает после физической нагрузки и в ортостазе – признак вагозависимости, ЧСС по нижней границе нормы. На ЭКГ признаки желудочковых экстрасистол – депрессия Т, полная компенсаторная пауза).

2. Причина: синдром вегетативной дистонии по ваготоническому типу.

3. Дополнительные обследования:

· ЭКГ на длинной ленте,

· холтеровское мониторирование,

· тредмил-тест,

· кардиоритмометрия,

· фармакологические пробы (атропин – М-холиноблакатор → исчезновение экстрасистол, обзидан – инверсия зубца Т) для подтверждения вагозависимости, характеристики экстрасистол)

4. Уточнения в анамнезе: жалобы в динамике (слабость временами, кардиалгии, неприятные ощущения в области сердца, головные боли) – были ли и после чего возникали, как купировались, возраст начала, наличие хронических заболеваний (хронический тонзиллит, эндокринные нарушения). Признаки ВСД по ваготоническому типу: склонность к покраснению кожи, мраморность, угревая сыпь, повышенное потоотделение, склонность к гипотермии, повышенная зябкость, пониженный аппетит, склонность к брадикардии и гипотонии, частые головокружения, частые аллергические р-ции, аденоиды. Синкопе.

5. Консультация специалистов: эндокринолог, ЛОР, невролог

6. Аналогичные изменения со стороны ССС могут быть выявлены при заболеваниях ЦНС с дисбалансом вегетативной регуляции, эндокринных расстройствах, ревматических пороках сердца, миокардитах, СН, дистрофии миокарда, кардиосклерозе

7. Детям с экстрасистолией проводят функциональны пробы:

· Ортоклиностатическая проба,

· проба с дозированной физической нагрузкой,

· тредмил-тест,

· фармакологические пробы (атропин, обзидан)

8. Прогноз благоприятный, при нормализации режима дня – нормализация ритма

9. Терапия:

· Нормализация режима дня (рациональные физические нагрузки, достаточная физическая активность, полноценный сон, диета, богатая К – изюм, курага, печеный картофель, нельзя крепкий чай, кофе),

· метаболики (Элькар 50-100мг/кг 2-3 мес, кудесан 15-20капель/сут),

· нейротрофики (ноотропы, кавинтон),

· кардиотрофики (препараты К, рибоксин, милдронат, ккс, магнерот).

· Только при неуспешной терапии, при нарастании симптомов болезни, учащении приступов, их утяжелении, появлении синкопе решается вопрос о назначении антиаритмиков, строго индивидуально!!! (на курс – не более 1 препарата, не чаще 1 раз в 6 мес до уменьшения приступов экстрасистолии (используют аймалин, новокаинамид, анаприлин (обзидан), АТФ).

10. Классы антиаритимических препаратов:

· 1 класс (мембраностабилизаторы): А) ритмодан, аймалин, новокаинамид;

Б) лидокаин;

С) этмозин;

· 2 класс (бета-блокаторы): анаприлин, атенолол, метопролол;

· 3 класс – кордарон,

· 4 класс (блокаторы кальциевых каналов) – верапамил

Больной Р., 1 года 4 месяцев, поступил в отделение с жалобами на рвоту, боли в животе, утомляемость, значительное снижение аппетита, потерю массы тела на 2 кг в течение 2 месяцев. Из анамнеза известно, что мальчик от второй беременности и родов, протекавших физиологически. Развивался по возрасту. Ходит с 9 месяцев, в весе прибавлял хорошо. Всегда был подвижен, активен. В возрасте 1 года 2 месяцев перенес ОРВИ? Заболевание сопровождалось умеренно выраженными катаральными явлениями в течение 5 дней (насморк, кашель), в это же время отмечался жидкий стул, рвота, температура тела 37,2 - 37, 50С.

С этого времени мальчик стал вялым, уставал «ходить ножками». Беспокоил влажный кашель, преимущественно по ночам. Значительно снизился аппетит. Участковым педиатром состояние расценено как астенический синдром после перенесенного заболевания.