ВПС. Полная транспозиция магистральных сосудов. Состояние после закрытой атриосептостомии (процедура Рашкинда). НК II А-Б степени. Легочная гипертензия. Артериальная гипоксемия

2. Дополнительные исследвоания:

· RG органов грудной клетки (усиление сосудистого рисунка по артериальному типу, венозный застой, сердце увеличено, имеет форму яйца на боку, сосудистый пучок расширен в боковой проекции)

· ЭКГ (правограмма, гипертрофия правого сердца, возможна гипертрофия ЛЖ, нарушение внутрижелудочковой прводимости)

· ЭхоКГ (аорта видна спереди и справа (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транспозиция) от ЛА. ЛА – из ЛЖ, аорта – из ПЖ)

3. Появление «барабанных палочек» и «часовых стекол» обусловлено наличием артериальной гипоксемии (выраженной хронической гипоксии) вследствие смешения венозной и артериальной крови.

4. У детей с данной патологией выявляется диффузный цианоз, т.к. сразу после рождения при наличии компенсирующих коммуникаций (открытое овальное окно, открытый боталлов проток) идет смешение крови, что выражается в стойкой артериальной гипоксемии (хронической гипоксии).

5. Дифф диагноз: общий артериальный ствол, единственный желудочек, тетрада Фалло, ДМЖП (ЭХО КГ)

6. Сроки оперативного лечения: в первые 2 месяца – баллонная атриосептостомия по Рашкинду при первичной катетеризации сердца, старше 2-3 мес – иссечение межпредсердной перегородки (опер Блелока-Ханлона) для улучшения смешения крови, при сочетании с легочной гипертензией – сужение ЛА. Радикальное лечение – во 2 фазу течения ВПС (относит компенсации – после 3 лет)

7. Новорожденному проводилась закрытая атриосептостомия для улучшения смешения крови на уровне предсердий, для уменьшения артериальной гипоксемии

8. Дети с данной патологией нуждаются в получении сердечных гликозидов: доза насыщения дигоксина 0,05-0,075 мг/кг до 16 кг и 0,03 мг/кг более 16 кг, 1-3 дня в 3 приема. Поддерживающая доза – 1/6 – 1/5 от дозы насыщения, в 2 приема)

9. Неблагоприятные, способствующие формированию ВПС: факторы внешней среды (ионизирующая радиация, химические в-ва, загрязнение воздуха, воды, почвы мутагенными веществами, ЛП (акрихин, аминазин, винкристин), хромосомные аномалии, наличие факторов риска (поздний ребенок, (мать более 35л, отец 45л), проф вредности, алкоголизм, в I триместр – тяжелый токсикоз, антибиотики, сульфаниламиды, гормоны, вирусы (краснуха)

10. Наиболее частые осложнения ВРС синего типа: ранняя СН, склонность к затяжным и повторным пневмониям, респираторным инфекциям, прогрессирующая легочная гипертензия

Мальчик К., 11 месяцев, поступил в стационар с жалобами на отставание в физическом развитии (масса тела 7,0 кг), появление одышки и усиление цианоза при физическом и эмоциональном напряжении.

Из анамнеза известно, что недостаточная прибавка в массе тела отмечается с 2-месячного возраста, цианотичный оттенок кожных покровов –с 6-месячного возраста. При кормлении отмечается быстрая утомляемость, вплоть до отказа от груди. Бронхитом и пневмонией не болел.

При осмотре: кожные покровы с диффузным цианотичным оттенком, выраженным акроцианозом. Симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости: левая – по левой средне-ключичной линии, правая – по правой парастернальной линии, верхняя – II межреберье. Тоны сердца удовлетворительной громкости, ЧСС – 150 в 1 мин, ЧД – 56 в 1 мин. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, второй тон ослаблен во втором межреберье слева. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены.