Коарктація аорти

Коарктацією аорти називають аномальне місцеве звуження, аж до повного закриття, просвіту аорти в будь-якому місці па протязі її грудного або черевного відділу. Найбільше часто коарктація розташовується в області перешийка аорти, тобто короткого відрізка аортальної дуги між місцем отходження лівої підключичної артерії й впаданням артеріальної протоки або місця прикріплення його соединительнотканного рудимента. Вада становить близько 70% серед всіх вроджених вад серця.

Гемодинаміка. У хворих з коарктацією аорти різко змінюється будова стінки аорти, еластичні властивості її знижуються, розтяжність зменшується. Рясний розвиток колатералей між верхньою й нижньою половиною тулуба приводить до того, що їхній сумарний просвіт може перевищувати просвіт нормальної аорти.

Відзначається підвищення тиску в лівому шлуночку, що у деяких випадках буває дуже високим - іноді більше 300 мм рт. ст. Систолічний тиск в аорті також значно збільшується вище місця звуження, на рівні звуження реєструється систолічний градієнт тиску. Діастоличний тиск в аорті також у більшості випадків підвищений.

Клініка. У маленьких дітей коарктація аорти може приводити до розвитку застійної серцевої недостатності вже в перші 3 місяці життя. Діагноз встановлюється по відсутності пульсу на стегновій артерії. Пальпація його повинна бути складовою частиною звичайного огляду немовляти. Дані аускультації нетипові. Звичайно вислуховується систолічний шум у другому міжребер’ї зправа від грудини. Узурація ребер у дітей зустрічається вкрай рідко.

У більшості дітей у ранньому віці клінічна картина захворювання не виражена. Розвиток симптомів звичайно обумовлюється артеріальною гіпертензією й недостатнім кровообігом нижніх кінцівок. Стеноз значного ступеня звичайно проявляється між 10-20 роками життя, коли в міру дозрівання хворого підвищуються потреби в кровопостачанні, у те час як просвіт аорти в місці звуження з ростом не збільшується.

Скарги рідкі, іноді турбують відчуття печіння й жару в обличчі, почуття ваги в голові, головні болі, відчуття пульсації в голові й шиї, напади запаморочення, відчуття дзенькоту у вухах, серцебиття, задишка, почуття печіння в руках. У більше важких випадках спостерігаються напади нудоти, блювоти, схильність до непритомностей. Нерідко з'являються носові кровотечі. Хворі часто скаржаться на почуття оніміння, холоду, ваги в нижніх кінцівках.

Зовнішній вигляд дітей з коарктацією аорти створює враження гарної вгодованості й навіть міцної будови. У хлопчиків виявляються ознаки передчасного фізичного розвитку. У дівчинок, навпроти, нерідко відзначаються карликовий ріст і значний загальний інфантилізм із первинною недостатністю яєчників.

У деяких хворих спостерігається легке недорозвинення нижньої половини тіла в порівнянні з надмірним розвитком плечового пояса, іноді відзначається невелика атрофія м'язів нижніх кінцівок. Шкіра на нижніх кінцівках часто буває блідою й холодною в порівнянні зі шкірними покривами верхніх кінцівок.

У яремній ямці прощупується аортальна пульсація, відзначається незвичайно сильна пульсація сонних артерій.

Границі серцевої тупості звичайно бувають нормальними, іноді відзначається розширення границь вліво. Найбільш часта фізична ознака - систолічний шум, що вислухується в передсерцевій області, однак він вислуховується далеко не завжди. Найкраще він вислуховується на основанні серця, епіцентр його перебуває в другому-третьому левому міжребер’ї з краю грудини. Часто він добре вислуховується в яремній ямці й над шийними артеріями. Шум проводиться в напрямку донизу уздовж лівого краю грудини. Важливою ознакою коарктації аорти буває систолічний шум у міжлопаточному проміжку.

Одним з основних клінічних ознак пороку є різниця у величині пульсової хвилі па верхніх і нижніх кінцівках. Пульс на променевих артеріях буває нормальним, але може бути й різко збільшеним. На черевній аорті й артеріях нижніх кінцівок він або малий або взагалі не прощупується. Іноді відзначається різна величина пульсової хвилі на обох променевих артеріях. Нерідко пульс па правій руці буває сильніше, а на лівої - різко ослаблений або взагалі не прощупується. У таких випадках варто мати на увазі можливість звуження устя лівої підключичної артерії або розташування коарктації перед місцем віджодження лівої підключичної артерії. На лівій руці знижена шкірна температура, тиск крові в ній може бути нижче, ніж у правій, вона іноді буває менш развитою.

Звичайно гіпертензія розвивається в пізнім дитинстві або в період полового дозрівання. У більшості випадків спостерігається підвищення систолічного тиску, діастоличного тиск, як правило, збільшується незначно. Однак з віком діастоличний тиск має тенденцію до підвищення.

На нижніх кінцівках відзначається значне зниження систолічного тиску, різниця між тиском на верхніх і нижніх кінцівках іноді досягає 100 мм рт. ст. Нерідко неможливо виміряти його на нижніх кінцівках.

Походження артеріальної гіпертензії при коарктації аорти пояснюють двома основними факторами: механічним опором в артеріальному руслі й гуморальними впливами, які викликаються утворенням значної кількості пресорних речовин у зв'язку зі зміною кровотока в ниркових артеріях.

Рентгенологічне дослідження. Рентгеноскопія рідко виявляє ознаки, характерні для коарктації аорти. Найбільш частим і важливим для діагностики є ознака узурації ребер.

Електрокардіографія. У дітей і підлітків на електрокардіограмі найчастіше ніяких змін не виявляється. У дорослих з вираженої коарктацією виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, часто спостерігається неповна блокада лівої ніжки предсердно-шлуночкового пучка.

Катетеризація й аортографія не є необхідними дослідженнями при коарктації аорти. При проведенні катетера ретроградно в аорті реєструється систолічний градієнт тиску на рівні стенозу. Аортографія виявляє рівень і ступінь звуження аорти.

Ускладнення. Важким, нерідко смертельним ускладненням є мозкові розлади. Найчастіше спостерігається розриви артеріальної аневризми, що викликає субарахноїдальний крововилив. Іноді спостерігається аневризматичне розширення висхідної аорти, можливе розширення аорти нижче місця коарктації з утворенням аневризми, що загрожує розривом. Описано випадки розриву висхідної аорти. При тривалому існуванні артеріальної гіпертензії можливий розвиток серцевої недостатності.

Прогноз. Багато хворих ведуть нормальний спосіб життя й не пред'являють ніяких скарг. Однак більшість хворих (близько 60-70%) умирають, не досягши 40-літнього віку.

Лікування. Єдиний метод лікування вади - операція. Безпосередні результати операції звичайно гарні, а віддалені в значній мірі залежать від своєчасності її виконання. У хворих старшого віку нерідко залишається артеріальна гіпертензія, що у деяких випадках має тенденцію до прогресування. Такі хворі мають потребу в динамічному спостереженні й медикаментозному лікуванні, і після операції.