Ізольований дефект міжшлуночкової перегородки

Дефект міжшлуночкової перегородки є найпоширенішою вродженою вадою серця, серед дітей раннього віку він становить 23,7%, а в більше старшому віці- 19,0% від всіх вроджених вад серця.

Класифікація. Виділяє наступні варіанти ДМШП: 1) інфундібулярний - дефект перегородки із залученням надшлуночкового гребеня; 2) дефект у мембранозній частини міжшлуночкової перегородки (близько 80% всіх ДМШП); 3) дефект в області гладкої частини міжшлуночкової перегородки, може бути множинним (хвороба Толочинова-Роже); 4) дефект у трабекулярній частині міжшлуночкової перегородки; 5) відсутня або рудиментарна перегородка.

Узагальнюючи всі дані, можна виділити два основних варіанти дефекту мембранозної і м'язової частини. Розмір дефекту від 1 до 30 мм, він має різну форму (круглий, еліпсоїдний), його краю м'які або фіброзно змінені, на них можна зустріти вегетації при ускладненні бактеріальним ендокардитом. Залежно від розмірів можна виділити 2 варіанти дефекту: великий - його величина порівнянна з діаметром аорти й невеликого або середнього розмірів - менше діаметра аорти.

Гемодинаміка. У внутрішньоутробному періоді ДМШП не впливає на кровообіг. Після народження напрямок скидання визначається розміром дефекту й співвідношенням загальлегеневого й загальпериферичного опору. У перші дні життя скидання може бути перехресним, але незабаром змінюється структура легеневих судин, падає легеневий опір, у результаті чого тиск у великому колі кровообігу набагато перевищує такий в малому. Артеріальна кров з лівого шлуночка скидається в правий, легеневу артерію, звідки вертається в ліві відділи. Тиск у правих відділах і легеневій артерії визначається величиною скидання й загальнолегеневим опором. У відповідь на скидання крові в легеневу артерію в 25—50% дітей виникає легенева гіпертензія.

Клініка. У дитин з більшим дефектом міжшлуночкової перегородки вже в перший тиждень життя може розвитися важка серцева недостатність, у той час як діти з невеликим дефектом звичайно не мають ознак вади протягом багатьох років.

Ознаками дефекту є пульсація області верхівки серця, тремтіння уздовж лівого краю грудини, посилений за рахунок легеневого компонента II тон, грубий систолічний шум у лівого краю грудини й діастолічний шум на верхівці серця, що виникає внаслідок підвищеного кровотока через мітральний клапан. На рентгенограмі грудної клітки визначаються кардіомегалія й посилений легеневий малюнок, на електрокардіограмі - ознаки гіпертрофії обох шлуночків.

Однак такий важкий перебіг захворювання спостерігається далеко не у всіх хворих. Основна маса дітей благополучно минуть дитячий період і продовжують розвиватися.

У більшості хворих з дитинства відзначаються швидка стомлюваність, серцебиття й задишка при фізичному навантаженні. Порушується фізичний розвиток дитини, часто бувають завзяті рецидивуючі пневмонії.

Спостерігаються блідість шкіри, відставання у фізичному розвитку, нерідко асиметрія грудної клітки за рахунок вибухання лівої її половини (серцевий горб).

Нерідко пальпується поштовх, що піднімає, у верхівковій області, у третьому-четвертому міжребер’ї зліва від краю грудини може пальпіруватись систолічне тремтіння.

Границі серця розширені, головним чином, вправо.

Визначаються систолічний шум з епіцентром у третьому-четвертому міжребер’ї по лівому краї грудини, посилення або акцент II тону над легеневою артерією. З розвитком гіпертензії малого кола у ряду хворих визначається діастолічний шум, пов'язаний з відносною недостатністю клапану легеневої артерії. Іноді у верхівковій області вислуховується мезодіастолічний шум, пов'язаний з відносним стенозом лівого венозного устя.

При дефекті м'язової частини міжшлуночкової перегородки (хвороба Толочинова - Роже) клінічні прояві вади відсутні за винятком систолічного шуму середньої інтенсивності («багато шуму з нічого») у четвертому - п'ятому міжребер’ї, шум не ірадіірує. Легенева гіпертензія не розвивається, є схильність до спонтанного закриття дефекту.

Рентгенологічне дослідження. Виявляються ознаки, характерні для збільшеного кровотока через правий шлуночок і легеневу артерію: посилений малюнок легеневих судин, вибухання другої дуги по лівому контуру серця, сглаженість його талії. Серце збільшене в поперечнику більше вправо, відзначається зсуви кардіовазального кута вгору. У косих проекціях видно значне збільшення правого шлуночка. Нерідко спостерігається збільшення лівого, хоча останнє може бути обумовлено його зсувом у зв'язку з різким збільшенням правого шлуночка. Можливе збільшення лівого передсердя. Рентгенокімографія виявляє посилену пульсацію корінь легенів, підвищену амплітуду зубців по контурі лівого шлуночка й легеневої артерії.

Електрокардіографія. Електрокардіографічна картина не характерна. При значному артеріовенозному скиданні крові й відсутності легеневої гіпертензії визначається збільшена амплітуда зубця Q, а іноді зміни сегмента ST, зубця Т і глибокий зубець S в відведеннях V₅ і V₆, тобто ознаки переваги лівого шлуночка. При значній легеневій гіпертензії можуть визначатися високий R або R', а іноді й змінений сегмент ST і зубець Т у відведеннях V₁ і V₂, що свідчать про перевагу правого шлуночка. Часто відзначаються зміни зубця Р и ознаки блокади правої ложки предсердно-шлуночкового пучка.

На е хокардіограмі, якщо дефект великий, при зміні кута локації від верхівки до підстави серця може бути відсутній ехосигнал від перегородки на деякому протязі. Частіше діагноз установлюють по непрямих ознаках: збільшенню індексу правого шлуночка, збільшенню швидкості діастолічного руху мітрального клапана, пов'язаному із прискореним кровотоком через нього, збільшенню кінцево-діастолічного діаметра лівого шлуночка.

Катетеризація. Про наявність дефекту в міжшлуночковій перегородці свідчить газовий склад крові, отриманої з порожнин серця: у крові, узятої із правого шлуночка й легеневої артерії, відзначається підвищений вміст кисню. Вимір тиску в правому шлуночку й легеневої артерії дозволяє встановити ступінь легеневої гіпертензії. При високій легеневій гіпертензії може розвиватися зворотне скидання крові з появою артеріальної гіпоксемії. На основі даних катетеризації розраховують хвилинний обсяг великого й малого кола кровообігу, обсяг шунта, величини загальнолегеневого й периферичного опору.

Ангіокардіографія. При введенні контрастної речовини в порожнину правого шлуночка можуть бути виявлені дві характерні ознаки дефекту міжшлуночкової перегородки: один з них полягає в тім, що контрастуєма кров у правом шлуночку розбавляється кров'ю, що надходить із лівого шлуночка через дефект. При цьому виявляється так званий симптом «змиву контрасту». Друга ознака дефекту - повторне контрастування правого шлуночка, тобто надходження в нього контрастної речовини із кров'ю з лівого шлуночка через дефект уже після його проходження по малому колу. Ще більш чіткі дані за наявність дефекту можуть бути отримані при введенні контрастної речовини в порожнину лівого шлуночка. При цьому дослідженні можливе встановлення локалізації й розмірів дефекту.

Ускладнення. Основні ускладнення - бактеріальний ендокардит, серцева недостатність, легенева гіпертензія.

Диференціальна діагностика. Дефект міжшлуночкової перегородки доводиться диференціювати з дефектом міжпередсердної перегородки, відкритою артеріальною протокою, прямим аорто-пульмональним сполученням і мітральною недостатністю.

Перебіг і прогноз. Спонтанне закриття дефекту відбувається в 45% випадків. Можливий розвиток синдрому Ейзенменгера - ускладнення ДМШП із розвитком, склеротичної, необоротної фази легеневої гіпертензії. У результаті високого тиску в правому шлуночку виникає вено-артеріальне скидання, у дитини з'являється ціаноз щік, губ, кінчиків пальців, спочатку малинового відтінку (ознака помірного недонасичення артеріальної крові киснем), потім синій і фіолетовий. Поступово розвивається симптом «барабанних паличок» і «годинникових склів». Можуть бути носові кровотечі, серцебиття, болі у серці. Систолічний шум зникає, але з'являється різкий акцепт II тону над легеневою артерією, іноді в сполученні із протодіастолічним шумом недостатності клапанів легеневої артерії. Водночас серце зменшується (зниження скидання викликає зменшення дилатації порожнин, розвивається гіпертрофія міокарда), так само як і печінка (правий шлуночок розвантажується в результаті безперешкодного скидання крові в аорту). Нерідко діти перестають хворіти на пневмонію. Така динаміка (зменшення шуму, серцевий недостатності, границь серця, «малинові» щоки) уводить педіатрів і батьків в оману, це розцінюється як поліпшення. У дійсності хворий стає неоперабельним. На ЕКГ при синдромі Ейзенменгера визначається гіпертрофія правих відділів серця, на рентгенограмі збідніння легеневого малюнка на периферії при його посиленні в прикореневій зоні (симптом «підрубленого дерева»), різке вибухання дуги легеневої артерії,

У зв'язку з турбулентністю струму крові при скиданні через дефект виникає інфундибулярний (підклапанний) стеноз легеневої артерії, у результаті чого формується «придбана» форма тетради Фалло.

Без операції більшість таких хворих вмирають у віці 20 - 30 років, головним чином, від серцевої недостатності.

Лікування. У ранньому дитячому віці показання до хірургічного лікування визначаються стійкою серцевою недостатністю або легеневою гіпертензією.

Пацієнти у віці старше 3 років мають потребу в постійному спостереженні. Загальноприйнятою є консервативна тактика ведення таких хворих. При погіршенні клінічного стану показана операція, що полягає в пластичному закритті дефекту в умовах штучного кровообігу. Хворим з невеликим розміром дефекту показана хірургічна корекція пороку. По мірі розвитку вторинних змін у малому колі кровообігу результати операції погіршуються, а при дуже високій легеневій гіпертензії з розвитком зворотного скидання крові операція стає неможливою.