Гемолитическая болезнь новорожденных Этиология, патогенез, клиника, лечение, прогноз

Гемолитическая болезнь новорожденных - приобретенная, изоиммунная гемолитическая анемия.Это иммунный конфликт перинатального периода, обусловленный различиями в антигенной структуре эритроцитов матери и плода. Практическое значение имеет несовместимость по резус- и АВО-системам. Изоиммунизация по системе АВО: Наиболее часто развивается в тех случаях, когда мать имеет группу крови 0 (I), а ребенок А(II) (90%) или В(III) (10%). Изоиммунизация по резус-фактору. К резус-конфликту приводит обычно предшествующая беременности сенсибилизация резус-отрицательной матери к резус-антигену. Сенсибилизирующими факторами являются прежде всего предыдущие беременности (в том числе и закончившиеся абортами), а потому резус-ГБН, как правило, развивается у детей, родившихся не от первой беременности. При АВО-конфликте этой закономерности не обнаружено. Классификация ГБН: Вид серологического конфликта (резус, АВО, другие антигенные факторы). Форма ГБН (отечная, желтушная, анемическая, внутриутробная смерть плода с мацерацией). При желтушной и анемической формах ГБН выделяют степень тяжести (легкая, среднетяжелая, тяжелая). Осложнения - билирубиновая энцефалопатия, геморрагический или отечный синдром, поражение печени, сердца, почек, надпочечников, синдром “сгущения желчи” и др.

Легкое течение ГБН

Наличие умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных. Уровень гемоглобина в пуповинной крови в первые часы жизни более 140 г/л. Уровень неконъюгированного билирубина в пуповинной крови менее 60 мкмоль/л.

ГБН средней тяжести

Наличие гипербилирубинемии, требующей заменного переливания крови или гемосорбции, но не сопровождающейся билирубиновой интоксикацией (60-80 мкмоль/л). Желтуха появляется в первые 5 часов жизни при резус-конфликте или в первые 11 часов жизни при АВО-конфликте. Концентрация гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л.

Тяжелое течение ГБН

Наличие тяжелой анемии (гемоглобин менее 100 г/л). Желтуха (гипербилирубинемия более 85 мкмоль/л) при рождении.

Отечная форма болезни.

Одна из тяжелых форм ГБН (встречается у 10-15% новорожденных). Тяжесть заболевания обусловлена тем, что она развивается у плода и ребенок рождается мертвым или погибает в ближайшие часы. Клинические проявления отечной формы ГБН. Выраженная бледность кожных покровов. Отечность. Отек особенно выражен на наружных половых органах, ногах, голове, лице. Резко увеличенный в объеме бочкообразный живот. Печень и селезенка значительно увеличены. Расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение тонов сердца. Отсутствие иктеричности кожных покровов связано с экскрецией неконьюгированного билирубина через плаценту в кровь матери, а также его разведением за счет гиперволемии. Лабораторные показатели:Гипопротеинемия (сывороточный белок ниже 40-45 г/л) Повышение уровня в пуповинной крови билирубина.Тяжелая анемия (гемоглобин менее 100 г/л), разной степени выраженности нормобластоз и эритробластоз, тромбоцитопения.

Желтушная форма ГБН: Встречается в 75-85% случаев.Иктеричность кожных покровов и слизистых оболочек появляется в 1-е сутки жизни. Интенсивность и оттенок желтухи постепенно меняются - вначале апельсиновый оттенок, потом бронзовый, затем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Клинические проявления желтушной формы ГБН:Характерно увеличение печени и селезенки.Отмечается желтушное прокрашивание склер, слизистых оболочек. Нередко наблюдается пастозность живота.Дети становятся вялыми, адинамичными. Отмечается вялость при сосании, гипорефлексия. Появляются признаки билирубиновой интоксикации. Лабораторные показатели: Анемия чаще носит нормохромный характер и обычно не достигает выраженной степени

Псевдолейкоцитоз за счет увеличения количества нормобластов и эритробластов. Эритробластоз является показателем тяжести заболевания. Нередко выявляют тромбоцитопению, реже лейкемоидную реакцию. Значительно повышено количество ретикулоцитов (более 7%) Билирубиновая энцефалопатия

Характерны 4 фазы: 1 фаза - преобладание признаков билирубиновой интоксикации - вялость, мышечная гипотония, снижение аппетита вплоть до отказа от пищи, монотонный крик, срыгивания, рвота, патологическое зевание, “блуждающий взгляд”, неполный рефлекс Моро (есть только первая его фаза) 2 фаза - появление классических признаков ядерной желтухи - спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, периодическое возбуждение и резкий “мозговой” крик, выбухание большого родничка, крупноразмашистый тремор рук, судороги, симптом “заходящего солнца”, исчезновение рефлексов Моро и сосательного, периодические апноэ, брадикардия, иногда повышение температуры тела 3 фаза - период ложного благополучия - исчезновение спастичности (начиная со второй недели жизни);4 фаза - период формирования клинической картины неврологических осложнений - начинается в конце периода новорожденности или на 3-5-м месяце жизни: детский церебральный паралич, атетоз, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и т.д.

Анемическая форма ГБН: Составляет менее 5% всех форм ГБН. Чаще наблюдается при АВО-конфликте и несовместимости по другим факторам эритроцитов. Сопровождается невысоко гипербилирубинемией Клинические проявления анемической формы ГБН:Анемия с момента рождения, проявляющаяся бледностью кожи и слизистых оболочек, Систолический шум над областью сердца, Гепатоспленомегалия умеренная. Поражения ЦНС не отмечается. Число эритроцитов меньше 5´10^12/л, содержание гемоглобина - 160 г/л и ниже ГБН, обусловленная групповой несовместимостью. Заболевание чаще протекает в легкой форме. Желтуха появляется на 2-3 день после рождения. Средняя величина билирубина пуповинной крови составляет 60-65 мкмоль/л. Клинические проявления ГБН, обусловленной групповой несовместимостью. Желтуха достигает максимума к 3-4-му дню жизни и полностью исчезает обычно на 12-15-й день жизни. У большинства детей не отмечается выраженной анемии, увеличения количества нормобластов, гепатоспленомегалии. Содержание гемоглобина и эритроцитов значительно уменьшается на 2-3-й неделе жизни. У детей выражены ретикулоцитоз и сфероцитоз эритроцитов. В связи с наличием сфероцитов понижается осмотическая стойкость эритроцитов.

Диагностика ГБН: У всех женщин с резус-отрицательной кровью исследуют титр антирезусных антител. Первое исследование делают при постановке на учет в женскую консультацию. Повторное обследование - в 18-20 недель, в 3 триместре беременности - исследование каждые 4 недели. Если титр резус-антител 1:16 - 1:32 и более, то в 26-28 недель проводят амниоцентез и определяют концентрацию билирубиноподобных веществ в околоплодных водах. Методом диагностики врожденной отечной формы ГБН является ультразвуковое обследование, выявляющее отек плода. Он развивается при уровне гемоглобина у плода 70-100 г/л.

План обследования ребенка при подозрении на ГБН:Определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка; Общий анализ крови ребенка с подсчетом количества ретикулоцитов; Динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка; Иммунологические исследования

Пренатальная терапия ГБН: Интраперитонеальное переливание крови. Внутриутробное заменное переливание крови.

Оперативное лечение ГБН: Заменное постнатальное переливание крови. Плазмаферез. Гемосорбция.

Консервативное лечение ГБН

Фототерапия. Свет проникает через кожу и оказывает свое действие на глубине 2 см. Под влиянием облучения происходит фотохимический распад билирубина в коже, возможно и в сосудистом русле, а также образование водорастворимых метаболитов, которые выводятся с мочой и желчью.Эффективность фототерапии повышается при сочетании ее с инфузионной. Возможно использование индукторов ферментов (фенобарбитал, бутадион, D-пеницилламин). Эти препараты влияют на глюкуронилтрансферазную систему печени, усиливают синтез желчных кислот, которые участвуют в транспорте билирубина, а также усиливают и ускоряют экскрецию желчи. Назначают препараты, адсорбирующие в кишечнике билирубин - холестирамин, агар-агар, сорбит, ксилит, сернокислая магнезия, активированный уголь и другие энтеросорбенты. Очистительную клизму, свечи с глицерином ставят всем детям с желтухой в первые два часа жизни.

Date: 2015-07-02; view: 783; Нарушение авторских прав