Психические нарушения при отравлении промышленными ядами 5 page

Энцефалопатия Гайе—Вернике. Заболевают преимущественно мужчины от 30 до 50 лет, но описаны случаи заболевания и во втором десятилетии жизни. Вначале появляется делирий, для которого типичны скудность, отрывочность, однообразие и статичность зрительных галлюцинаций и иллюзий. Аффективные расстройства монотонны, бедны, лишены оттенков и напряженности, проявляются чаще всего тревогой. Двигательное возбуждение выражается в стереотипно повторяемых действиях в ограниченном пространстве, часто в пределах постели. Периодически могут возникать кратковременные состояния обездвиженности с напряжением мышц. Больные то однообразно выкрикивают отдельные слова, в том числе и произносимые окружающими, то невнятно бормочут. Речевой контакт с ними обычно невозможен. Бессвязность сближает эти начальные делириозные состояния с аменцией. Сходство нарастает по мере утяжеления делириозных расстройств и появления симптомов профессионального и особенно мусситирующего делирия. Спустя несколько дней клиническая картина видоизменяется; днем отмечается оглушение, вначале в форме сомнолентности, при утяжелении состояния достигающее сопора (так называемый псевдоэнцефалопатический синдром). В наиболее тяжелых случаях днем развивается коматозное состояние. К этому времени ночные делириозные расстройства исчезают.

Психические симптомы всегда сочетаются с неврологическими и физическими нарушениями. Ухудшению психического состояния неизменно сопутствует утяжеление соматического и неврологического статуса. Неврологические расстройства выражены, разнообразны и быстро меняются. Часто обращают на себя внимание фибриллярные подергивания мускулатуры губ и других мышц лица. Постоянны сложные гиперкинезы, в которых перемежаются дрожание, подергивание, хореиформные, атетоидные, миоклонические и баллистические движения. Возможны приступы торсионного спазма. Интенсивность, распространенность, проявления гиперкинезов различны. Так же изменчивы и нарушения мышечного тонуса в форме гипер- или гипотонии. Мышечная гипертония может возникать резкими приступами и быть столь интенсивной, что можно говорить о децеребрационной ригидности. Характерна так называемая оппозиционная гипертония — нарастание сопротивления при энергичных попытках изменить положение конечностей. Гипертония мышц нижних конечностей может сопровождаться гипотонией верхних конечностей и наоборот. Постоянны симптомы орального автоматизма: хоботковый рефлекс, сосательные и чмокающие движения, спонтанное выпячивание губ и хватательные рефлексы. Часто наблюдается атаксия. Глазные симптомы (нистагм, птоз, двоение, страбизм, сокращение полей зрения, неподвижный взгляд), а также зрачковые расстройства, напоминающие таковые при симптоме Аргайлла Робертсона (миоз, анизокория, ослабление реакции на свет вплоть до ее полного исчезновения, нарушения конвергенции), в своей совокупности обычно характеризуют развернутую, а иногда и терминальную стадии болезни. Наиболее ранний и постоянный глазной симптом — нистагм, чаще крупноразмашистый, горизонтальный, которым могут ограничиться все глазодвигательные нарушения. Как правило, наблюдаются гиперпатия, полиневриты с легкими паретическими явлениями и пирамидными знаками.

Соматические расстройства постоянны, изменчивы и разнообразны. Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. У одних лицо одутловатое, у других — сальное. Кожа и слизистые оболочки бледны, склеры субиктеричны. Язык подергивается, малинового цвета, сосочки с краев сглажены. Гипертермия постоянна, а нередко и продолжительна. У одних больных с самого начала кожа сухая и шелушащаяся, у других, наоборот, первое время отмечается обильное, в виде капель росы, потоотделение, особенно ночью. Легко образуются обширные некротические пролежни. Постоянны нарушения сердечного ритма — тахикардия, аритмия, а также значительные колебания артериального давления. Дыхание учащается до 30—40 в минуту и более.

Печень может быть увеличена и болезненна. Нередко отмечается частый жидкий стул, а также неопрятность мочой и калом. При спинномозговой пункции в положении лежа возможно некоторое повышение давления жидкости — до 200—400 мм вод. ст., реже выше. В спинномозговой жидкости повышено количество белка — до 0,5—0,8‰ при нормальном цитозе. В крови лейкоцитоз.

Психические и соматические расстройства могут периодически подвергаться значительной редукции. Эти светлые промежутки продолжаются от одного до нескольких дней. Повторные ухудшения, которых может быть несколько, обычно легче и короче предшествующих. Наиболее ранний признак начинающегося выздоровления — глубокий сон, продолжающийся и днем. Психоз может длиться несколько недель. Нередким исходом энцефалопатии Гайе—Вернике является развитие психоорганического синдрома различной глубины и структуры, в том числе и корсаковского психоза. При энцефалопатии Гайе—Вернике смерть может наступить к концу 2‑й недели, нередко в связи с присоединением интеркуррентных заболеваний, в первую очередь пневмонии.

Митигированная форма (энцефалопатия средней тяжести). Наблюдаются легкая сомнолентность днем и нетяжелая делириозная симптоматика ночью либо подавленно-дисфорическое настроение и разнообразные ипохондрические жалобы. Соматоневрологические расстройства постоянны, но незначительны.

Молниеносно текущая форма. С самого начала развиваются профессиональный или мусситирующий делирий и одновременно массивная соматоневрологическая симптоматика. Повышение температуры до 40—41°C. Через день или несколько дней развивается коматозное состояние. Смерть наступает чаще на 3—6‑й день болезни.

Корсаковский психоз (алкогольный паралич, полиневритический психоз). Среди заболевших преобладают женщины. Обычно этому синдрому предшествует тяжелый алкогольный делирий. Значительно реже, в первую очередь у пожилых больных, заболевание развивается постепенно. Психические расстройства определяются амнезией, дезориентировкой и конфабуляциями. Амнезия (фиксационная) может достигнуть различных степеней. Часто отмечается ретроградная амнезия, охватывающая периоды от нескольких дней до многих лет. Конфабуляции часто возникают при расспросах больных, а не спонтанно; по своему содержанию это рассказы о фактах обыденной жизни или ситуациях, связанных с профессиональной деятельностью. Изредка встречаются конфабуляции в виде сложных фантастических сообщений о разных происшествиях и приключениях. Специально задаваемыми вопросами нередко удается направить конфабуляторные высказывания больных в определенную сторону. Множественные, в том числе и фантастические, конфабуляции встречаются при незначительных расстройствах памяти и, наоборот, могут быть бедными и однообразными при массивных мнестических расстройствах. С фиксационной амнезией и конфабуляциями тесно связана амнестическая дезориентировка или ложная ориентировка больных в месте, времени и окружающих лицах. Отмечаются вялость, пассивность, снижение побуждений, повышенная утомляемость. Мимика и моторика обеднены и замедлены. Вялость и апатия иногда сменяются периодами раздражения или тревожного беспокойства с ипохондрическими опасениями.

Все эти психические изменения значительно выражены у пожилых больных. Лица молодого и среднего возраста обычно живее, подвижнее, проявляют больше интереса к окружающему, в том числе к различным занятиям. В большом объеме сохраняются прежние навыки и знания, вплоть до сложных. Фон настроения может быть с оттенком эйфории. Известное сознание болезни, в частности мнестических расстройств, отмечается у всех больных. Об этом свидетельствуют не только их жалобы, но и нередкое стремление скрыть нарушения памяти различными, хотя в весьма примитивными, приемами. Неврологические симптомы проявляются обычно в форме невритов, сопровождаемых более в менее выраженными атрофиями мышц конечностей, нарушениями чувствительности, ослаблением или даже отсутствием (реже повышением) сухожильных рефлексов. Параллелизма в тяжести психических и неврологических расстройств часто нет: тяжелые психические расстройства бывают при легком полиневрите. Болезнь течет чаще регредиентно, особенно в молодом и среднем возрасте. У женщин чаще, чем у мужчин, отмечается значительное улучшение.

Алкогольный псевдопаралич развивается преимущественно у мужчин. Психические и неврологические расстройства аналогичны таковым при прогрессивном параличе. Постоянны резкое снижение уровня суждений, отсутствие критики к самому себе и окружающему, эйфория и вместе с тем идеи переоценки или бред величия. Расстройства памяти той или иной степени постоянны. Неврологические симптомы: тремор пальцев, языка, мимической мускулатуры, зрачковые расстройства, близкие к тем, что встречаются при симптоме Аргайлла Робертсона (отличие заключается в ослаблении конвергенции), дизартрия, изменения сухожильных рефлексов, судорожные припадки.

Алкогольная депрессия чаще возникает в рамках похмельного абстинентного синдрома, в период смягчения или исчезновения соматических расстройств. Преобладает подавленно-тревожное, со слезливостью, или дисфорическое настроение. Могут возникать идеи самоуничижения. Состояния витальной тоски, в том числе депрессивная деперсонализация, редки. К алкогольной депрессии можно отнести и психогенно возникающие, особенно на фоне похмелья, депрессивные реакции. Алкогольная депрессия продолжается от нескольких дней до 1—2 нед и требует от врача особенной настороженности: больные, особенно женщины, часто совершают суициды.

Алкогольная эпилепсия. Симптоматическая (токсическая) эпилепсия. Эпилептиформные припадки единичны или множественны, чаще возникают в первые дни похмельного абстинентного синдрома, в дебюте или во время алкогольного делирия, перед началом острой алкогольной энцефалопатии Гайе—Вернике, редко во время запоя. Малых припадков, абсансов, аур при алкогольной эпилепсии не бывает. Определяются изменения личности, характерные для алкоголизма. Прекращение пьянства влечет за собой исчезновение припадков.

Дипсомания — периодически возникающая особая форма запойного пьянства. Встречается у лиц, не страдающих алкоголизмом. Запою предшествуют дисфорическое настроение, физическое недомогание, бессонница, потеря аппетита, головные боли. Несмотря на приемы значительных количеств алкоголя (до 1 л водки в сутки и более), физические и психические симптомы опьянения могут быть незначительными. Запой продолжается от нескольких дней до 2—3 нед. Во время запоя может возникнуть дромомания. Окончание запоя обычно внезапное, может появиться отвращение к алкоголю. После запоя нередко бывает повышение настроения с неутомимой и продуктивной деятельностью. Дипсомания может возникать у психопатических личностей, на фоне эндокринного психосиндрома и в стертых случаях некоторых психических заболеваний — эпилепсии, шизофрении и циклотимии. Это очень редкая форма болезни. За истинную дипсоманию обычно принимают псевдодипсоманию, т. е. пьянство в виде запоев во второй и особенно в третьей стадиях алкоголизма.

Лечение металкогольных психозов. Наибольшую сложность в связи с возможностью смертельных исходов представляет лечение тяжелых делириев и энцефалопатии Гайе—Вернике. Лечение должно: 1) купировать возбуждение; 2) ликвидировать метаболические сдвиги (гипоксия, ацидоз, гипо- и авитаминоз и др.) и нарушения водно-электролитного баланса; 3) устранить гемодинамические расстройства и нормализировать дыхание; 4) предупредить или ликвидировать нарушение функции почек и печени; 5) предупредить отек легких и (или) мозга или устранить его; 6) уменьшить гипертермию; 7) обеспечить терапию интеркуррентных заболеваний. При делириях, особенно тяжелых, и при энцефалопатии Гайе—Вернике всегда нарушается кровообращение в мелких сосудах, и введенные подкожно или внутримышечно лекарственные средства всасываются медленно. Для быстрого терапевтического эффекта необходимо вводить их преимущественно внутривенно.

Возбуждение купируется с помощью седуксена — 4—8 мл 0,5% раствора (20—40 мг) одномоментно, до 12—14 мл 0,5% раствора (60—70 мг) на 20 мл 40% раствора глюкозы в сутки. При недостаточном седативном эффекте седуксена или при его отсутствии применяют оксибутират натрия по 2—4 г 3—4 раза в сутки внутрь или по 10—20 мл 20% водного раствора внутривенно медленно во избежание возникающих при быстром введении нарушений дыхания. Сочетание обоих препаратов, из которых первым вводится седуксен, оказывает более выраженное седативное действие. Для купирования возбуждения применяют барбамил по 0,5—0,6 г 1—3 раза в сутки внутрь или в клизме в сочетании с 2 мл 2,5% раствора пипольфена или 2—4 мл 1% раствора димедрола внутримышечно.

Для ликвидации метаболических сдвигов и нарушения обмена электролитов используют гемодез (внутривенно капельно со скоростью 40—80 капель в 1 мин по 400 мл 2—3 раза в сутки) или реополиглюкин (внутривенно капельно по 500—1500 мл/сут). Для устранения ацидоза внутривенно вводят 300—500 мл 5% раствора гидрокарбоната натрия. Показано введение 10—15 мл 25 % раствора сульфата магния. Для борьбы с гипокалиемией вводят внутривенно 50—100 мл 3% раствора хлорида калия или 10 мл панангина внутривенно.

При артериальной гипотонии, обусловленной сердечной недостаточностью, показаны кардиотонические средства — строфантин, коргликон. При артериальной гипотонии, обусловленной острой сосудистой недостаточностью, вводят адреналин (1—2 мл 0,1% раствора на 100 мл 5% раствора глюкозы внутривенно, со скоростью 30—60 капель в 1 мин). При выраженном коллапсе внутривенно струйно вводят 0,5 мл 0,1% раствора адреналина или 0,2% раствора норадреналина. При симптомах отека легких терапию начинают с ингаляции кислорода.

Помимо строфантина и коргликона, применяют кокарбоксилазу (100—150 мг внутривенно), хлорид кальция (10 мл 10% раствора внутривенно), эуфиллин (5—10 мл 2,4% раствора внутривенно медленно), глюкохортикоидные гормоны — гидрокортизон (100—150 мг на 100 мл 5% раствора глюкозы внутривенно), преднизолон (30—60 мг — 1—2 мл внутривенно струйно).

При появлении симптомов отека мозга и сохранной функции почек внутривенно капельно вводят 30% раствор мочевины из расчета по сухому веществу 1 г/кг или 20% раствор манпитола из расчета по сухому веществу 1—1,5 г/кг. Патологические изменения мочи делают показанным лазикс [4—8 мл 1% раствора внутривенно струйно через каждые 4 ч; всего до 40 мл (400 мг)/сут]. Одновременно применяется сульфат магния (10 мл 25% раствора 2 раза в сутки); эуфилллин (4 мл 2,4% раствора через каждые 4 ч), кокарбоксилаза (100—150 мг внутривенно); глюкокортикоидные гормоны — преднизолон (до 500 мг/сут); гидрокортизон (до 500 мг/сут), а также холод на голову.

Для борьбы со стойкой гипертермией назначают амидопирин — 10 мл 4% раствора или анальгин — 2 мл 50% раствора внутривенно. Одновременно используют физические методы охлаждения — снимают с больного одеяло, кладут пузыри со льдом на области магистральных сосудов, обтирают кожу спиртом. При неэффективности проводимой терапии используется «литическая смесь» — аминазин (2 мл 2,5% раствора) в сочетании с пипольфеном (2 мл 2,5% раствора) и промедолом (1 мл 1% раствора) внутримышечно.

Симптомы поражения печени указывают на необходимость введения глюкозы (10—20% раствора из расчета по сухому веществу 3 г/кг в сочетании с инсулином — 1 ЕД инсулина на каждые 4 г глюкозы), витамина C (20 мл 5% раствора), метионина (0,25—0,5 г 3—4 раза в сутки внутрь), сирепара (2—3 мл внутримышечно 1 раз в сутки), глюкокортикоидвых гормонов — преднизолон, гидрокортизон — 2—4 мг/(кг·сут). При появлении олигурии вводят лазикс (4—6 мл 1% раствора внутривенно струйно через 4—6 ч).

Продолжительность инфузионной терапии составляет 12—36 ч, в особо тяжелых случаях — несколько суток. Показанием к прекращению терапии является нормализация соматического состояния (сон, артериальное давление, частота пульса и дыхания, цвет и тургор кожных покровов, диурез).

Во всех случаях одновременно с инфузионной терапией вводят витамины, суточные дозы которых при алкогольной энцефалопатии достигают B1 — 500—1000 мг (10—20 мл 5% раствора); B6 — 500—1000 мг (10—20 мл 5% раствора); C — до 1000 мг (20 мл 5% раствора); PP — 300—500 мг (30—50 мл 1% раствора). При тяжелых делириях вводят приблизительно половину указанных доз. Суточная доза витаминов делится на 3—4 инъекции. Длительность применения витаминов колеблется от 1—2 нед при делириях до месяца и более при алкогольных энцефалопатиях. При менее тяжелых делириях вслед за купированием возбуждения (седуксен, оксибутират натрия, барбамил) инфузионная терапия проводится в сокращенном объеме; гемодез или реополиглюкин внутривенно капельно по 400 мл 1—2 раза в сутки; глюкоза (5% раствор 500—1000 мл/сут с добавлением 1 ЕД инсулина на каждые 4 г глюкозы), так называемая поляризующая смесь — глюкоза (500 мл 5% раствора с 2—3 ЕД инсулина), панангин — 10 мл, кокарбоксилаза — 150 мг, витамины B1 (2 мл 5% раствора), C (2 мл 5% раствора). В этих случаях инфузионная терапия в основном направлена на дезинтоксикацию. Перед проведением инфузионной терапии можно использовать смесь Е. А. Попова (0,3—0,4 г фенобарбитала растворяют в 30—50 мл спирта с добавлением 100—120 мл воды). Эта смесь значительно ослабляет вегетативные и особенно неврологические расстройства, в первую очередь тремор.

При «делирии без делирия» и абортивном делирии нередко достаточно смеси Е. А. Попова, а с целью дезинтоксикации назначают тиосульфат натрия (100 мл 30% раствора внутривенно струйно) или унитиол (5—10 мл 5% раствора внутримышечно). Всегда показано введение сульфата магния (10 мл 25% раствора внутривенно) и хлорида кальция (10 мл 10% раствора внутривенно).

При остром галлюцинозе и параноиде инфузионная терапия проводится лишь в случаях отчетливых вегетативных расстройств и обычно однократно. Основное место в лечении принадлежит психотропным средствам — аминазину, стелазину, галоперидолу, тизерцину, вводимых в первые дни парентерально. Дозы лекарств приблизительно такие же, как и при лечении аналогичных по структуре приступов шизофрении (см.). Депрессивный аффект заставляет применять антидепрессанты, в первую очередь амитриптилин. Лечение первоначальными дозами психотропных средств продолжается до полного исчезновения позитивных расстройств и появления критического отношения к имевшемуся психозу. Одновременно проводят дезинтоксикационную терапию (вливание глюкозы, сульфата магния, тиосульфата натрия).

При затяжных и хронических галлюцинозах, а также при бреда ревности показаны те же психотропные средства, но в более высоких суточных дозах: аминазин — до 400 мг; стелазин — до 60—70 мг; галоперидол — до 15—20 мг; тизерцин — до 100—125 мг.

В лечении корсаковского психоза и псевдопаралича ведущее место принадлежит повторным курсам витаминотерапии (B1, B6, C, PP) и терапии ноотропилом (пирацетам).

Активное противоалкогольное лечение больных, перенесших острые алкогольные психозы, следует проводить только в стационаре и лишь после исчезновения всех психопатологических симптомов, в том числе астении. Критическое отношение к болезни необходимо, так как свидетельствует об исчезновении болезненных расстройств и способствует эффективности противоалкогольного лечения.

После развернутых психозов, особенно с симптомами делирия, условнорефлекторная терапия проводится щадящими методами — малые дозы апоморфина, эметин, рвотные смеси, никотиновая кислота с тиосульфатом натрия. Сенсибилизирующее лечение, особенно тетурамом, возможно только у сохранных больных. Лечение следует начинать не ранее чем через 1½—3 мес после перенесенного психоза. В течение первых нескольких месяцев дозы тетурама не должны превышать 0,25 г/сут. Проведение проб недопустимо. Больные, перенесшие психозы, не менее года должны регулярно посещать врача с целью коррекции лечения. При рецидивах алкоголизма проводят активную терапию преимущественно в стационаре.

Профилактика алкогольных психозов в широком плане совпадает с профилактикой алкоголизма. Огромное, часто решающее, значение принадлежит рано начатому, правильному и энергичному лечению развивающегося психоза. Профилактика повторных острых алкогольных психозов и обострений хронических психозов связана с противоалкогольной терапией и поддерживающей терапией психотропными средствами.

Трудовая экспертиза. Лица, страдающие алкоголизмом второй и третьей стадий, в том числе перенесшие острые алкогольные психозы, могут быть ограниченно трудоспособными на различные сроки тогда, когда отмечаются отчетливые и продолжительные астенические, неврозоподобные, а также сопутствующие алкоголизму или интеркуррентные хронические соматические заболевания. Нетрудоспособны лица, страдающие алкоголизмом третьей стадии, выраженной и стойкой деградацией личности, перенесшие психозы в форме тяжелых и средней тяжести острых и особенно хронических алкогольных энцефалопатий, страдающие галлюцинаторными и бредовыми психозами, принимающими затяжное или хроническое течение.

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ СИФИЛИСОМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Общая характеристика

Прогрессивный паралич

Этиология и патогенез

Клиническая картина

Неврологические симптомы

Серологические изменения

Психические расстройства

Стадии заболевания

Формы болезни

Экспансивная (маниакальная) форма

Эйфорическая форма

Простая («дементная») форма

Депрессивная форма

«Циркулярная» форма

Параноидный или галлюцинаторно-параноидный вариант

Табопаралич

«Стационарный» паралич

Лиссауэровская форма

Старческий прогрессивный паралич

Галопирующая форма

Ажитированная форма

Ювенильный прогрессивный паралич

Лечение

Другие формы нейросифилиса

Сифилитическая неврастения

Менингитические (менингоэнцефалические) формы

Сосудистые формы

Гуммы

Спинная сухотка

Врождённый сифилис

Трудовая экспертиза

Общая характеристика. Психические расстройства при различных формах нейросифилиса и в разных стадиях сифилитической инфекции, в том числе и при так называемом метасифилисе, образуют разнородную группу. В нее входят ранние расстройства нервно-психической сферы (сифилитическая неврастения), психические расстройства при специфических менингитах и менингоэнцефалитах, сосудистом сифилисе, гуммах, дегенеративных заболеваниях, врожденном сифилисе, а также прогрессивный паралич. В настоящее время сифилитические психозы, включая прогрессивный паралич, в значительной степени утратили свое практическое значение. Эти формы редки благодаря резкому уменьшению заболеваемости сифилисом и пенициллинотерапии сифилиса на всех стадиях.

ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ — форма церебрального сифилиса, сохраняющая наибольшее значение в психиатрии. Прогрессивный паралич по праву считается эталоном нозологической формы в психиатрии, так как хорошо изучены его этиология, клиника и патологическая анатомия. Прогрессивный паралич представляет собой сифилитический менингоэнцефалит с признаками быстрого тотального распада психической деятельности, различными психотическими расстройствами, типичными серологическими изменениями в крови и спинномозговой жидкости и определенными неврологическими нарушениями. Нелеченый прогрессивный паралич, за исключением очень редких «стационарных случаев», в течение 2—5 лет приводил к маразму и смерти. В последние десятилетия прогрессивный паралич встречается все реже и реже.

Этиология и патогенез. Сифилитическая этиология прогрессивного паралича доказана обнаружением бледных трепонем в мозге больных. Патогенез прогрессивного паралича, как и других форм нейросифилиса, во многом еще не выяснен. Заболевают прогрессивным параличом в среднем только 5% лиц, страдающих сифилисом. Предполагалась и широко обсуждалась возможность сифилитического поражения паренхимы мозга в связи с повышенной наследственной отягощенностью, дополнительными вредностями (алкоголь), особыми свойствами данного штамма трепонем, отсутствием лечения или, наоборот, «слишком интенсивным» лечением и т. п., но решающее значение указанных факторов для развития прогрессивного паралича не подтвердилось.

Морфологические изменения, см. с. 36.

Клиническая картина. Мужчины заболевают в 3—5 раз чаще. Средний возраст заболевших — 35—50 лет, однако возможны случаи манифестации в старческом возрасте. Заболевание развивается в среднем через 10—15 лет после заражения, встречаются и значительные отклонения от этих цифр. Разнообразные клинические, в частности психопатологические, проявления прогрессивного паралича группируются обычно по стадиям заболевания, в которых они наблюдаются, и отдельным клиническим формам. Многие психические расстройства неспецифичны и приобретают диагностическое значение только тогда, когда они коррелируют с неврологическими симптомами и серологическими изменениями.

Неврологические симптомы. В 70—80% случаев болезни наблюдается очень характерный, но не патогномоничный для этого заболевания синдром Аргайла Робертсона: отсутствие (или ослабление) прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию и аккомодацию; сужение (миоз), реже расширение (мидриаз) зрачков, их неравномерность (анизокория) и деформация. Зрачковые реакции могут предшествовать развитию психопатологических симптомов, они весьма характерны для прогрессивного паралича, но встречаются при спинной сухотке и других формах нейросифилиса. Первичная атрофия зрительных нервов встречается при прогрессивном параличе реже, чем при спинной сухотке. Иногда бывают птоз и другие признаки пареза глазных мышц. Часты и такие ранние симптомы прогрессивного паралича, как дизартрия, проявляющаяся вначале при произнесении определенных трудных слов-тестов, позднее и нечеткой, невнятной и скандированной речью; одутловатость и маскообразность лица, асимметрия носогубных складок и отклонение языка в сторону, фибриллярные подергивания языка и околоротовой мускулатуры, повышение и неравномерность сухожильных рефлексов (реже при сочетании прогрессивного паралича с сухоткой спинного мозга — их ослабление или отсутствие), нарушения координации движений, тремор и изменения почерка. Иногда в начальных стадиях заболевания наблюдаются апоплектиформные и эпилептиформные припадки. Очаговые расстройства (парезы, афазия и т. п.), развивающиеся в результате апоплектиформных пароксизмов, часто подвергаются быстрому обратному развитию. Эпилептиформные припадки возникают иногда сериями или в виде статуса с летальным исходом.

Серологические изменения. Реакции на сифилис, в частности реакция Вассермана, бывают положительными в крови и спинномозговой жидкости в большинстве случаев прогрессивного паралича, причем, как правило, уже при разведении 0,2. Отрицательная реакция отмечается приблизительно в 3% случаев прогрессивного паралича. Используется и реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ и РИТ), а также реакция иммунофлюоресценции (РИФ).

Число клеток, в основном лимфоцитов, в спинномозговой жидкости увеличено (плеоцитоз), но встречается и увеличение других, в том числе плазматических, клеток (от нескольких десятков до нескольких сотен в 1 мкл). Динамика плеоцитоза — особенно чувствительный показатель терапевтического эффекта, например, уменьшение числа клеток после пенициллинотерапии рассматривается как благоприятный прогностический признак. Все глобулиновые реакции (Нонне—Апельта, Панди, Вейхбродта) бывают положительными. Общее содержание белка в жидкости увеличивается в 2—3 раза, в основном в результате нарастания количества глобулинов. Соотношение между глобулинами и альбуминами, в норме составляющие 1:4 (индекс 0,25), также нарастает (индекс выше 1).

При электрофоретическом исследовании обнаруживается резкое повышение уровня гамма-глобулинов в крови и спинномозговой жидкости. Этот показатель имеет особое значение для дифференцировки прогрессивного паралича с другими формами нейросифилиса, в том числе и спинной сухотки, при которых относительное увеличение гамма-глобулинов значительно меньше. Коллоидные реакции (реакция Ланге и др.) в спинномозговой жидкости показывают характерные «паралитические» кривые с максимальным выпадением в первых пробирках. Однако «паралитические» кривые могут встречаться и при других заболеваниях или формах нейросифилиса, а при прогрессивном параличе — кривые «менингитического типа» с максимальным выпадением в 4—6-й пробирках. Коллоидные реакции, следовательно, имеют диагностическое значение только в совокупности со всеми изменениями спинномозговой жидкости.

Психические расстройства. Распознавание прогрессивного паралича в начальной стадии имеет первостепенное значение потому, что излечимы только те психические расстройства, которые вызываются начальными воспалительными изменениями. При неясных жалобах и нервно-психических расстройствах у лиц среднего возраста необходимо тщательное неврологическое и при показаниях серологическое обследование больного. В большинстве случаев заболевание начинается медленно и малозаметно с неврологических симптомов, однако эти больные редко обращаются к врачу.

Стадии заболевания. Начальная, «неврастеническая», стадия. Характеризуется жалобами на головные боли, утомляемость, раздражительность, «общую нервность», нарушения сна, снижение работоспособности и т. п. Невротические симптомы с самого начала или через некоторое время сочетаются с довольно грубыми признаками органического снижения личности с утратой нравственных установок и навыков, стыдливости и иных тонких эмоций. Другие случаи дебютируют быстро нарастающей интеллектуальной несостоятельностью. Больные могут казаться слегка оглушенными, с трудом воспринимают услышанное или прочитанное, плохо сосредоточиваются, путаются, дают бездумные ответы; проявляются расстройства репродукции как свежего, так и старого материала памяти, снижаются критика и уровень суждений, утрачивается начальное чувство болезни, преобладает некритичный оптимизм. У некоторых больных рано выступают на первый план признаки огрубения личности: взрывчатость, грубость, брутальность, расторможенность влечений или безучастие, внушаемость, эмоциональное притупление. Уже в начальной стадии прогрессивного паралича могут наблюдаться острые и развернутые психотические картины: маниакальные или депрессивные состояния, ипохондрические расстройства, кататоноподобное возбуждение или ступор.