Вопрос 75: Миастения

Миастения-заб, характ.наруш. нервно-мышечной передачи и проявл.слаб-ю и пат.утомляемостью скелетных (поперечнопол.мышц). Приобр.миастения связ.с обр-м антител к ацетилхолиновым рецепторам постсинапт.мембраны нерв-мышеч.синапса. В патогенезе аутоиммунной р-ии активную роль играет вилочк.железа. Врожд.миастения -обусл.генетически детерминир.дефектом нервно-мышеч.синапсов. Неонатал.миастения -преходящее сост, набл.у младенцев, родивш.от матерей, больных миастенией, и обусл.переходом через плаценту матер.антител к ацетилхолин.рецепторам.

Патогенет.м-м миастении связан с аутоим.проц, в частности с изм-ми в вилочк.железе (гиперплазия или гиперф-я без увел-я), в кот.выраб.антитела к белку холинорецепторов поперечнопол.мышц.

Классификация. По возрасту возникновения: Неонатальная, или транзиторн.миастения новорожден (синдром вялого ребенка).Миастения юнош.возр.Миастения взр-х. По выявлению антител:Серопозитивная.Серонегативная. По хар-ру теч.миастеническ.проц:Миастенич.эпизоды-преходящ. двиг.наруш.с полным регрессом (10-12 %).Миостенич.сост-стационар.непрогрессир.форма в течении многих лет (13%).Прогрессир.форма-неуклон.прогрессир.заб (48-50%).Злокач.форма-острое начало и быстрое нарастание ф-ии мышц (25%). По степ.гиперплазии: генерализованная; локальная.

По степени двигательных расстройств: легкая; средняя; тяжелая.

По интенс-ти восст-я двиг.ф-ии после введ-я антихолинэстер.преп-АХЭП-(степень компенсации):

полная; неполная; плохая.

Клиника. Двиг.наруш.хар-ся пат.мышеч.слабостью. Хар-ны избир-ть пораж.мыши, несоответствие наруш.ф-ии мышц и соотв.зоны иннервации мышцы. Пат.утомл-ь мышц лабильна при хорошем эффекте от АХЭП. Быстрое восстан-е после отдыха. Чаще пораж.поперечнопол.мышцы:

глазодвигательные (60-90%),лицевые (75%),жевательные (30%),бульбарные (30%),

мышцы конечностей: руки (77%), ноги (55%),мышцы шеи и туловища (30%)

Лечение. С учетом патогенет.механизма развитие миастении апробированным и наиболее простым методом лечения больных миастенией является использование АХЭП. В настоящее время широко применяются в клинической практике при миастении такие лекарственные средства, как тензилон, прозерин, калимин. Отличаются они в основном длительностью действия: тензинол несколько минут, прозерин 2-3часа, калимин 4-5 часов. Убретид, как правило, не применяется в связи с формированием кумулятивного эффекта и развитием холинергического криза. Тензилон используется только в диагностических целях. Прозерин прим.при необх-ти быстрого д-я. Часто отдают предпочтение калимину. Принцип дозирования: следующая доза принимается за 30минут до окончания действия предыдущей. При переводе больных на парентеральное введение препаратов необходимо учитывать, что 1 таблетка калимина (60 мг) равноценна 1 мг 0,05% раствора прозерина.