Гемолитическая болезнь новорожденных. Классификация. Клиника. Диагностика.Лечение

Гемолитическая болезнь новорожденных – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.ГБН обычно вызывает несовместимость плода и матери по резус– или АВ0-антигенам. Несовместимость по АВ0-антигенам, приводящая к ГБН, обычно бывает при группе крови матери 0(I) и любой группе крови ребенка (кроме первой). К резус-ГБН приводит обычно предшествующая беременности сенсибилизация резус-отрицательной матери к резус-антигену. Сенсибилизирующими факторами являются прежде всего предыдущие беременности (в том числе внематочные и закончившиеся абортами)

КЛАССИФИКАЦИЯ 1. вида конфликта (резус-, АВ0-, другие антигенные системы); 2. клинической формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая); 3. степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средней тяжести и тяжелая);4. осложнений (билирубиновая энцефалопатия, ядерная желтуха, другие неврологические расстройства; геморрагический или отечный синдром, поражения печени, сердца, почек, надпочечников, обменные нарушения – гипогликемия и др.); 5. сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (внутриутробные инфекции, асфиксия и др.).

КЛИНИКА Различают 3 формы заболевания: отечную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%). Клиническая форма зависит от степени и состояния сенсибилизации матери, то есть количества вырабатываемых антител.
Анемическая форма — самая легкая форма. Отмечается бледность кожных покровов, небольшое увеличение печени и селезенки. Дети вялые, плохо сосут грудь, в крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов с увеличением незрелых форм эритроцитов — ретикулоцитов, эритро- и нормобластов. Уровень непрямого билирубина увеличен незначительно.
Желтушная форма встречается наиболее часто. Основной симптом — желтуха, которая есть уже при рождении ребенка или появляется в течение первых, вторых суток в отличие от физиологической желтухи, появляющейся на третьи сутки. Отмечается увеличение печени, селезенки, в крови анемия, снижение гемоглобина, эритроцитов, повышение ретикулоцитов, бластных форм эритроцитов, то есть незрелых форм. Нарастание количества непрямого билирубина приводит к развитию симптомов билирубиновой интоксикации: вялость, сонливость, угнетение физиологических рефлексов, снижение мышечного тонуса.

Если уровень билирубина достигает критических цифр 340 мкмоль/л у доношенных и 200 мкмоль/л у недоношенных, то могут появиться симптомы билирубиновой энцефалопатии: ригидность затылочных мышц, напряжение большого родничка, пронзительный крик, симптом «заходящего солнца», могут быть высокая температура центрального характера, расстройства дыхания и сердечной деятельности. Моча темно-желтая, цвет стула не меняется..
Отечная форма самая тяжелая. Плод погибает внутриутробно или рождается недоношенным. Дети не жизнеспособны. Отмечаются выраженные отеки всех тканей, бледность кожных покровов и слизистых, скопление жидкости во всех полостях — брюшной, грудной. Печень и селезенка значительно увеличены. В анализе крови значительно уменьшено количество гемоглобина и эритроцитов. Плацента увеличена, отечна.

ДИАГНОСТИКА Подозрение на ГБН возникает при: ГБН у предшествующих детей в семье; желтухе, появившейся в первые сутки жизни; Rh(-) и/или 0(I) матери и Rh(+) А(II), В(III), АВ(IV) предполагает принадлежности ребенка; неэффективности фототерапии; увеличении уровня билирубина более 3,4 мкмоль/л/ч; наличии у ребенка анемии, бледности и /или увеличения размеров печени и селезенки. Диагностировать ГБН тяжелого течения можно антенатально. У всех женщин с резус-отрицательной кровью не менее трех раз исследуется титр антирезусных антител. Первое исследование проводят при постановке на учет в женскую консультацию. Повторное исследование оптимально провести в 18–20 недель, а в III триместре беременности производить его каждые 4 недели. исследование, выявляющее отек плода.

План обследования при подозрении на ГБН.

1. Определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка.

2. Анализ периферической крови ребенка с оценкой мазка крови.

3. Анализ крови с подсчетом количества ретикулоцитов.

4. Динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка.

5. Иммунологические исследования.

У всех детей резус-отрицательных матерей в пуповинной крови определяют группу крови и резус-принадлежность, уровень билирубина сыворотки. При резус-несовместимости определяют титр резус-антител в крови и молоке матери, анализируют динамику резус-антител в крови матери во время беременности и исход предыдущих беременностей. Изменения в периферической крови ребенка: анемия, гиперретикулоцитоз.

ЛЕЧЕНИЕ Лечебные мероприятия направлены на снижение уровня билирубина, выведение антител из организма ребенка и ликвидацию анемии. Консервативное лечение: инфузия растворов глюкозы 10%-ной, гемодеза, альбумина; препараты, способствующие переводу НБ(непрямой) в ПБ — фенобарбитал; препараты, препятствующие обратному всасыванию билирубина из кишечника — карболен, холестирамин; фототерапия — облучение ребенка синим светом, так как под действием света идет распад НБ в коже и подкожной клетчатке, тем самым снижается его уровень в организме ребенка. Обычно проводят эту процедуру в кувезах, над которыми устанавливают специальный осветитель синего цвета, ребенку надевают «светозащитные очки. Оперативное лечение — заменное переливание крови (ЗПК) при быстром темпе прироста билирубина или при его высокой концентрации, не дожидаясь осложнений. Для ЗПК используют при Rh — конфликте «Rh-отрицательную одногруппную кровь, при АВО-несовместимости одногруппную из расчета 150 мл/кг. За время операции заменяется 70% крови больного. Операция проводится через пупочный катетер: поочередно делают забор крови 20 мл и вводят такое же количество свежеприготовленной донорской крови. Кроме ЗПК можно использовать гемосорбцию или плазмоферез (удаление билирубина из крови или плазмы, пропуская их через сорбент).

Date: 2015-07-02; view: 571; Нарушение авторских прав