Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) - это геморрагический диатез, который возникает вследствие недостаточного синтеза факторов свертывания II, VII, IX и Х (факторов Тромбинового индекса) и протекает в виде врожденной коагулопатии, обусловленной дефиицитом витамина К.
Данная патология развивается у 0,25-0,5% новорожденных. После повсеместного вве-
ця в клиническую практику парентерального введения вит. К, в дозе 1 мг сразу после введения, частота ГрБН резко снизилась - до 0,01% и менее.

Классификация геморрагических расстройств у новорожденных (по М.П. Шабалову, 1984г.)
Первичные (клинически здоровые дети):
Геморрагическая болезнь новорожденных.
Наследственные коагулопатии - гемофилия, афибриногенемия.
Тромбоцитопеническая пурпура (врожденная иммунопатологическая; наследственная).
Тромбоцитопатии:
врожденные медикаментозные (прием в последние дни беременности салицилатов, 5енициллина, фуросемида);
наследственные (Гланцмана). Д. Вторичные (симптоматические):
ДВС-синдром.
Тромбоцитопенический синдром.
Коагулопатический
Печеночного генеза;
Витамин К - дефицит при механических желтухах, энтеропатиях, дисбактериозе.
Изолированные кровоизлияния во внутренние органы без нарушения гемостаза.
Этиология
Здоровых новорожденных, несмотря на физиологически низкое содержание витамина К, гемостаз стабилизирован. Дефицит витамина К возникает под действием следующих факторов:
Со стороны матери - лекарства, проникающие через плаценту, например, противосу-юкные (фенобарбитал, дифенин, фенитоин); противотуберкулезные (рифампицин), спальные, антикоагулянты непрямого действия (из группы неодикумарина), антибиотики экого спектра действия в больших дозах, гепато- и энтеропатии;
Со стороны ребенка - недоношенность, незрелость, перинатальная гипоксия, позднее
ладывание к груди, длительное парентеральное питание, синдром мальабсорбции, искусственное вскармливание, антибиотики широкого спектра действия.

Патогенез. Роль витамина К в организме и механизм возникновения К-гиповитаминоза:
|здоровых новорожденных витамин К активируетпроцессы гамма-карбоксилирования Йтатков глютаминовой кислоты в протромбине (I) фактор), проконвертине (VII фактор), (Нтигемофильном глобулине В (IX фактор), факторе Стюарт-Проуэра (X фактор), а также Ёбелках С и 8 плазмы и других белках.

Недостаток витамина К лежит в основе образования в печени неактивных акарбоксов - II, II, IX и Х факторов, которые не способны связывать Са2++ и полноценно участвовать в вертывании крови;
Витамин К очень плохо проникает через плаценту и уровни его в пуповинной крови егда ниже, чем у матери; иногда выявляется даже нулевой уровень витамина К;
оме того, развитие К-гиповитаминозов у новорожденных обусловлено рядом этиологи-ских факторов, перчисленныхвыше.
Нарушения синтеза витамина К микрофлорой кишечника подавляется особенно це-пориновыми антибиотиками III поколения.
В молозиве и женском молоке витамина К, содержится, в среднем, 2 мкг/л, тогда как вьем - 5 мкг/л. поэтому женское молоко не может обеспечить потребности новорож-го в витамине К, необходим его кишечный синтез микрофлорой. Но, так как становле-икрофлоры кишечника на протяжении первой недели жизни происходит постепенно,
Синтез витамина К недостаточно активен. Это подтверждается и тем, что ГрБН развивается чаще у детей, находящихся на естесственном вскармливании, по сравнению с детьми, находящимися на искусственном.

Ранняя форма ГрБН связана обычно с медикаментозной терапией матери (приемы ацетилсалициловой кислоты, индометацина и др.); поздняя - чаще результат различных заболеваний новорожденных или она обусловлена тем, что сразу после рождения новорожденные не получали витамин К или его назначали лишь внутрь.
Различают ГрБН
1. Раннюю (клиника в первый день жизни, встречается редко).
2. Классическую (развивается на 2-5 день жизни).
3. Позднюю (на 7 день и позже).

Клиника. При рождении, в первые часы жизни или на 2-5 день обнаруживаются кожные геморрагии, кефалогематома или внутричерепные кровоизлияния, определяемые при УЗИ головного мозга.

Кожный геморрагический синдром возникает в области ягодиц. Возможны легочные кровотечения, кровоизлияния в печень, селезенку, надпочечники; мелена.

Провоцирующие факторы: тяжелая асфиксия, родовой травматизм. "Типичны мелена и кровавая рвота, могут быть кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения при отпадении остатка пуповины или у мальчиков после обрезания крайней плоти, носовые кровотечения, кефалогематомы, кровоизлияния под апоневроз, внутричерепные кровоизлияния.Возможны кровоизлияния во внутренние органы.

Провоцирующие факторы: диарея с мальабсорбцией жиров, атрезия желчевыводящих путей, гепатит, кистофиброз поджелудочной железы и др.
Мелена - кишечное кровотечение. Ее диагностируют по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка. У детей с меленой может развиться гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике. Мелена может сопровождаться и кровавой рвотой.
Причина мелены - образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и 12-перстной кишки, в генезе которых ведущую роль играют избыток у новорожденного глю-кокортикоидов, как результат родового стресса; ишемия желудка и кишки; повышенная кислотность желудочного сока; рефлюкс- или пептический эзофагит.
Мелену необходимо дифференцировать с "синдромом заглоченной крови" матери. В первый день жизни новорожденного появляется кровь в кале. Кровотечения из заднего прохода при геморрагической болезни бывают при аноректальной травме, папилломах, ангиоматозе кишечника.
Диагноз. ГрБН ставится на основании наличия факторов риска, геморрагического синдрома и подтверждения данными лабораторных методов исследования.

17.Уход за детьми при болезнях новорождённых

Болезни, которые наблюдаются у ребенка в возрасте до 3 недель, называют болезнями новорожденных. Они обычно связаны с особенностями детского организма в этот период, и большинство из них в более позднем возрасте не встречается. Таковы, например, заболевания пуповины, мелена, различные родовые травмы.

Организму новорожденных, вследствие его анатомических и физиологических особенностей, свойствен ряд патологических состояний. Акт рождения всегда является для новорожденного травмой. Повреждения могут наблюдаться, как при нормальных, так и при быстрых, стремительных родах, когда тело ребенка выталкивается из организма матери без достаточной предварительной подготовки тканей и испытывает резкую разницу в окружающем давлении. Особенно же опасны в этом отношении затяжные роды при узком тазе, поперечном положении плода или ягодичном предлежании. Пособия при родах: повороты, щипцы, особенно высокие щипцы, могут нанести ребенку тяжелые повреждения.

Другой причиной болезней новорожденных является недоразвитие у них нервной системы и вследствие этого недостаточная способность организма приспособляться к условиям внешней среды (слабый иммунитет, недостаточность защитных реакций), а также недоразвитость целых систем, как, например, дыхательной и пищеварительной.

Особенности пищеварительной системы являются причиной высокой чувствительности новорожденного к различным недочетам кормления (неправильное, недостаточное, избыточное). Искусственное вскармливание особенно трудно удается именно в этом возрасте.

Поэтому акушеры, педиатры и весь ухаживающий за детьми персонал должны стремиться к созданию наилучших условий для новорожденных детей.

Задача акушера состоит в том, чтобы оберегать ребенка во время внутриутробной жизни (антенатальная профилактика) и предупредить травматизацию его при родах. Персонал, ухаживающий за новорожденным, должен создать соответствующую среду для ребенка, ограждать его от инфекции, соблюдать абсолютную чистоту во всем, что касается ребенка, неустанно поддерживать правильный режим в отношении кормления, одежды, воздуха, света, температуры тела и палат. Он должен помнить, что даже у новорожденных, несмотря на то, что их нервная система не является вполне зрелой, последняя при заболеваниях играет большую роль. Поэтому в палатах следует поддерживать тишину и применять щадящий режим, особенно к детям, травмированным в родах. От сознательности персонала в выполнении этих правил нередко зависит жизнь новорожденного.

Из детских инфекций новорожденные неодинаково восприимчивы ко всем заболеваниям. Так, они обладают врожденным иммунитетом к кори и обычно не заболевают ею даже при наличии в том же помещении больного корью. Случаи заболеваний ветряной оспой, скарлатиной и коклюшем встречаются у новорожденных, как редчайшее исключение, причем коклюш протекает у них особенно тяжело. В то же время новорожденные чрезвычайно восприимчивы к гриппу и к натуральной оспе.

Дифтерия встречается у новорожденных в форме дифтерии пупка и дифтерии носа (см. раздел «Дифтерия»), причем в последнем случае она часто протекает незаметно, проявляясь лишь сопящим дыханием и затруднением сосательного акта. Персонал должен помнить об этом и следить за состоянием носа у новорожденных.

К патологии новорожденных относятся: 1) повреждения при родах, 2) аномалии и врожденные пороки развития, 3) различные заболевания.