Синдромы поражения экстрапнрамндной системы. Гиперкинезы

К экстрапирамидной (внепирамидной) системе относится ряд образований, играющих важную роль в осуществлении двигательных функций человека:

· хвостатое ядро

· чечевидное ядро, которое состоит из наружной Части — скорлупы и внутренней части — бледного шара;

· черная субстанция.

Экстрапирамидные импульсы очень важны для осуществления движений. Они участвуют (через таламокортикальный путь и ретикулярную формацию) в поддержании нормального тонуса всей двигательной системы, регулируют непроизвольные, автоматизированные движения (мимика, жесты), участвуют в перераспределении мышечного тонуса, обеспечивают предуготовленность к движению, последовательность включения и выключения определенных мышечных групп и т. п.

Подкорковые узлы расположены кнаружи от зрительного бугра. По морфологическому строению, онто- и филогенезу, функциональному значению их принято делить на две части — новую (neostriatum), в которую входят хвостатое ядро и скорлупа, и древнюю (paleostriatum), включающую в себя бл едный шар и черную субстанцию. Хвостатое ядро и скорлупа состоят преимущественно из мелких клеток, в то время как бледный шар и черная субстанция — из более крупных. Подкорковые узлы тесно связаны с корой лобной доли (поля 6 и 8) при помощи к ортикоталамических и таламокортикальных пут ей.

Конечные импульсы, поступающие в стриопаллидарную систему, в конечном итоге достигают бледного шара. От последнего эфферентные волокна направляются к зрительному бугру, красному ядру и ретикулярной формации, черной субстанции, льюисову телу и т.д.

Таким образом, нисходящие пути, по которым экстрапирамидные (а также мозжечковые) импульсы достигают клеток переднего рога спинного мозга, начинаются от красного ядра, ядер ретикулярной формации, ядра Даркшевича, четверохолмия, вестибулярных ядер.

К нисходящим относятся следующие пути:

1. Руброспинальный. Берет начало от красного ядра (tractus rubro-spinalis). По выходе из него перекрещивается (перекрест Фореля) и спускается в боковые столбы спинного мозга.

2. Ретикулоспинальный (tractus reticulo-spinalis). Берет начало от ядер ретикулярной формации, проходит в передних столбах спинного мозга. На мышечный тонус оказывает как облегчающее (клинически проявляется повышением мышечного тонуса), так и тормозящее (клинически проявляется снижением тонуса, мышц) влияние.

3. Задний продольный пучок (fasciculus longitudinalis), Начинается от ядра Даркшевича. В стволе мозга он соединяет между собой ядра глазодвигательных нервов. В спинном мозге лежит в основании переднего столба.

4. Вестибулоспинальный (fasciculus vestibulo-spinalis). Берёт начало от вестибулоспинальных ядер. В спинном мозге расположен на границе переднего и бокового столбов.

5. Тектоспинальный (tractus tectospinalis). Идет от четверохолмия. После перекреста в покрышке ствола (перекрест Мейнерта) спускается в передние столбы спинного мозга, располагаясь медиально от неперекрещенного пирамидного пучка.

Для того чтобы получить представление о функциях экстрапирамидной системы, врач изучает вид и позу больного, его походку, исследует мышечный тонус, сухожильные и постуральные рефлексы. В табл. 10 описаны методы исследования функций и симптомы поражения экстрапирамидной системы. Характеристика последних приводится ниже.

Синдромы поражения

Гипертонически-гипокинетический синдром (акинетикоригидный синдром, или синдром паркинсоцизма). Развивается при поражении бледного шара или черной субстанции.

Гипотонически-гиперкинетический синдром (синдромы малой хореи, торзионной дистонии и т. д.). Развивается при поражении хвостатого ядра или скорлупы чечевидного ядра. У больного отмечаются гиперкинезы, т. е. разнообразные непроизвольные движения, например:

хорея — быстрые излишние движения мышц конечностей, лица;

атетоз — медленные тонические (червеобразные) движения дистальных отделов конечностей;

торзионный спазм — медленные вычурные вращательные (штопорообразные) движения туловища; '

тортиколис — тонические спазмы мышц шеи;

миоклония — быстрые подергивания отдельных мышечных групп;

гемибаллизм — размашистые движения, преимущественно в проксимальных отделах конечностей одной половины тела, Запоминают бросок, взмах рукой.

Походка больного нередко изменена, так как различные гиперкинезы (атетоз, хорея) при ходьбе могут усиливаться («танцующая походка»). В случаях резко выраженного гиперкинеза (торзионный спазм, гемибаллизм) стояние и ходьба невозможны.

При изучении гиперкинеза следует учитывать: ритм, стереотипность, амплитуду движений и их частоту. Например: хорея — гиперкинез неритмичный, несгериотипный, с большой амплитудой и частотой движений, атетоз — ритмичный, обычно стереотипный, с небольшой амплитудой движений, медленными колебаниями.

Исследование мышечного тонуса выявляет гипотонию мышц. При хореатичном гиперкинезе коленные
рефлексы могут быть тонически усилены, т. е. наблюдается застывание голени в разгибательной фазе коленного рефлекса (симптом Гордона).

Паркинсонизм – проявления

· феномен зубчатого колеса

· поза восковой куклы

· топтание на месте

· пропульсия, ретропульсия, латеропульсия

· вязкость в общении

· тремор покоя