ІII. Основные принципы лекарственной терапии

I. Основные клинические симптомы и синдромы в гематологии.

1. Повышение температуры.

2. Зуд кожи.

3. Потеря аппетита, исхудание.

4. Повышенная кровоточивость.

5. Боли в костях.

6. Боли в левом подреберье.

7. Сидеропенический синдром.

8. Синдром анемической гипоксии.

9. Синдром метаболической интоксикации.

10. Гематологический синдром.

11. Неврологический синдром.

12. Гастроентерологический синдром.

13. Иммунодефицитный синдром.

14. Геморрагический синдром.

15. Гиперпластический синдром.

16. Миелопролиферативный синдром.

17. Лимфопролиферативный синдром.

18. Аутоиммунный синдром.

19. Плеторический синдром.

II. Основные заболевания системы крови (этиология, патогенез, диагностические критерии, направления лекарственной терапии).

1. Железодефицитная анемия.

2. Витамин-В12- и фолиеводефицитная анемии.

3. Гемолитическая анемия.

4. Апластическая анемии.

5. Гемобластозы:

– острый лейкоз;

– хронический миелолейкоз;

– хронический лимфолейкоз;

– эритремия.

6. Геморрагические диатезы*.

ІII. Основные принципы лекарственной терапии.

Введение

Кровь – жизненно важная среда организма. Она выполняет многочисленные и разнообразные функции: дыхания, питания, экскреции, терморегуляции, поддержания водно-электролитного баланса. Общеизвестны защитная и регуляторная функции крови в связи с наличием в ней фагоцитов, антител, биологически активных веществ, гормонов.

По картине периферической крови можно судить о функциях многих органов и систем. Изменения в составе крови могут дать чрезвычайно ценную информацию об эффективности проводимой терапии, в первую очередь лекарственной. В то же время, многие лекарственные препараты способны оказывать токсическое действие на процессы кроветворения, изменять состав крови, влиять на ее функции.

Самыми распространенными заболеваниями крови являются анемии. По данным ВОЗ за 1996 г. более половины населения различных стран страдают железодефицитной анемией. Она охватывает все возрастные группы населения, но чаще всего встречается у детей, подростков и беременных женщин. Во многих странах вопрос о предупреждении и лечении анемии становится медико-социальной проблемой.

Данные Национального центра медицинской статистики (одна из организаций США, деятельность которой направлена на профилактику и терапию заболеваний) и научных публикаций последнего времени показали, что анемия является состоянием, требующим повышенного внимания. Информация о частоте встречаемости анемии по всему миру не полна, но даже она указывает на значительную сложность данной проблемы. По данным ВОЗ, анемия имеется почти у 2 млрд. жителей планеты, т.е. это одна из частых, если не самая частая, группа заболеваний (табл. 5.1).

Таблица 5.1

Распространенность анемии

В целом железодефицитная анемия (ЖДА) составляет 90% всех анемий; витамин-В₁₂-дефицитная анемия практически не встречается в детском возрасте, крайне редко – у молодых женщин. Частота последней значительно нарастает в пожилом возрасте, особенно после 65-70 лет. Редкие формы анемий – гемолитические и ее разновидности – относительно мало знакомы жителям Украины, но достаточно часто встречаются в странах Средиземноморья и в Африке.

Существует почти 100 разновидностей анемии, разнообразны причины и механизмы ее возникновения (табл. 5.2). Часто анемия сопутствует тяжелым заболеваниям, таким как хроническая почечная недостаточность, рак, хронические воспалительные процессы и инфекции.

Таблица 5.2

Распространенность анемии различных типов среди пожилых людей

В последнее время стали выделять анемии хронических заболеваний, которые нередко являются клиническим проявлением тяжелой патологии – опухолей, заболеваний почек, хронических инфекций и в значительной мере определяют объем и стоимость медицинской помощи, а также качество жизни пациента.

Пропедевтика в гематологии

Общие проявления заболеваний крови

Жалобы (molestia). Для заболеваний крови характерен ряд общих неспецифических жалоб, таких как: слабость, недомогание, легкая утомляемость, головокружение, сонливость, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, снижение трудоспособности. При тяжелом течении заболевания возможны обмороки. Все эти жалобы, как правило, являются проявлением анемии. Однако эти же симптомы могут встречаться и при лейкозах.

Специфическими для анемических состояний жалобы включают: извращение вкуса, сухость и пощипывание языка, нарушение глотания с ощущением инородного тела в горле.

Повышение температуры (hyperpyrexia). Многие заболевание системы крови сопровождаются лихорадкой. Cубфебрильная температура может наблюдаться также при гемолитической и витамин-В₁₂-дефицитной анемии (обусловлена пирогенным действием продуктов распада эритроцитов), при других анемиях (вследствие компенсаторного повышения основного об­мена), при остром и хроническом лейкозах (высвобождение большого количества пуриновых оснований при массовом распаде лейкоцитов, что оказывает пирогенное действие), а также из-за некротических процессов и присоединения вторичной инфекции при лейкозах.

Зуд кожи встречается при лимфогрануломатозе, эритремии, хроническом лейкозе; ощущение жжения и зуд вульвы характерен для железодефицитных состояний.

Потеря аппетита и исхудание наблюдаются при многих заболеваниях крови. Особенно выражены при хронических лейкозах, лимфогрануломатозе. При витамин-В₁₂-дефицитной анемии характерно ощущение жжения кончика и краев языка. При железодефицитной анемии наблюдается извращение вкуса (больные едят мел, глину и т.п.) и обоняния (с удовольствием нюхают бензин и керосин и т.п.).

Повышенная кровоточивость в виде геморрагических высыпаний на коже, кровотечений из носа, ЖКТ, легких, матки наблюдается при геморрагических диатезах и лейкозах.

Боли в костях наблюдаются при заболеваниях, сопровождающихся усиленной пролиферацией клеток костного мозга (острый лейкоз, хронический миелолейкоз, эритремия).

Боли в левом подреберье возникают при вовлечении в патологический процесс селезенки.

История жизни (anamnesis vitae). Причиной развития заболеваний крови может быть неполноценное питание, острые и хронические интоксикации (солями ртути, соединениями свинца, фосфора и т.п.), лучевые поражения, длительный прием гематотоксичных лекарственных препаратов. Причиной развития анемий могут быть многие перенесенные ранее заболевания (пептическая язва желудка и двенадцатиперстной кишки, туберкулез и т.д.). В связи с этим при сборе анамнеза у гематологического больного подробно выясняют, чем он болел ранее, какие лекарственные препараты получал, где он работает.

Физикальные методы исследования

Осмотр. В гематологии чрезвычайно важен ос­мотр кожных покровов. Для анемий характерна бледность кожи и видимых слизистых, при хронических лейкозах кожа приобретает землистый оттенок, а при эритремии – полнокровный вишнево-красный цвет. При геморрагических диатезах на коже появляются мелкие точечные кровоизлияния (петехии) и более крупные (кровоподтеки). Для железодефицитных анемий характерна повышенная сухость кожи, ее шелушение, ломкость ногтей и волос.

Ряд характерных изменений можно выявить при осмотре полости рта. Так, для витамин-В₁₂-дефицитной анемии характерна резкая атрофия сосочков языка – его поверхность делается гладкой, «лаковой»; для железодефицитной анемии характерен хейлит – заеды в уголках рта. При острых лейкозах очень часто отмечаются язвенно-не­кро­ти­че­с­кая ангина и стоматит.

При многих лейкозах при осмотре могут обнаруживаться увеличенные регионарные лимфатические узлы.

Пальпация – при лейкозах и некоторых видах анемий, сопровождающихся гиперплазией костного мозга надавливание на плоские кости и постукивание по ним очень болезненно. При лейкозах, помимо этого, пальпируются увеличенные периферические лимфоузлы. Они как правило, безболезненны, никогда не спаиваются с кожей и не нагнаиваются.

Поскольку в норме селезенка не прощупывается она становится доступной пальпации лишь при значительном увеличении – спленомегалии. При заболеваниях крови она, как правило, безболезненная, ее поверхность ровная.

Перкуссия и аускультация – при исследовании органов кроветворения имеют ограниченное значение и используются лишь для ориентировочного определения размеров селезенки, а также исключения сопутствующей патологии.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Морфологическое исследование крови широко применяется в клинике и носит название общий клинический анализ крови. Он включает изучение количественного и качественного состава форменных элементов крови: числа эритроцитов, лейкоцитов и соотношения отдельных форм среди них; определение СОЭ, количества Нb и расчет цветного показателя.

У некоторых больных в зависимости от характера заболевания производят дополнительные исследования: подсчет ретикулоцитов, тромбоцитов, определение времени свертывания.

Клеточный состав крови здорового человека довольно постоянен, поэтому различные его изменения имеют важное диагностическое значение. Ниже приводятся значения показателей нормы общего анализа крови.

Пункция кроветворных органов. Морфологический состав крови не всегда в полной мере отражает состояние кроветворных органов. Для более глубокого изучения проводится исследование клеточного состава костного мозга (с помощью пункции грудины или крыла подвздошной кости) и лимфатических узлов (пункция лимфоузлов).

Еще одним лабораторным методом исследования крови является оценка гемолиза. Необходимость такой оценки возникает, в основном, при выявлении гемолитического характера анемии. При патологическом гемолизе происходит повышенный распад Нb, что ведет к увеличению образования свободного билирубина и повышенному выделению стеркобилина с мочой и калом.

Другим показателем, используемым при предположении о гемолизе является степень осмотической устойчивости (резистентности) эритроцитов. Так при врожденной микросфероцитарной гемолитической анемии характерно понижение осмотической устойчивости эритроцитов. В норме гемолиз начинается в растворе NaCl 0,42-0,46%, заканчивается при 0,30-0,36%. При гемолитической анемии – начало гемолиза – 0,54-0,70% NaCl, заканчивается при 0,40-0,44% NaCl.

Исследование геморрагического синдрома. Включает определение факторов, определяющих динамическое равновесие свертывающей и противосвертывающей системы крови. К ним относятся время свертывания крови, продолжительности кровотечения, ретракции кровяного сгустка, количества тромбоцитов, проницаемость (устойчивость) капилляров, количественное определение факторов свертывания крови. Суммированные результаты определения перечисленных показателей составляют коагулограмму, характеризующую состояние свертывающей системы крови.

Рентгенологические методы исследования. С их помощью можно определить увеличение лимфатических узлов средостения а также изменения костной ткани, характерные для некоторых видов лейкоза.

Радиоизотопные методы исследования. С помощью введения в кровоток плазмы или эритроцитов, меченых радиоактивным Fe⁵⁹ можно установить возникновение в селезенке очагов кроветворения при эритремии и т.п. заболеваниях.

Установить размеры селезенки и выявить в ней очаги поражения позволяет сканирование селезенки с помощью собственных эритроцитов, меченых ⁵¹Cr или ¹⁹⁸Au.

Основные клинические синдромы в гематологии

I. Сидеропенический синдром:

· эпителиальный синдром

o сухость кожи

o изменение волос: тусклость, ломкость, иссечение, выпадение

o изменение ногтей: истончение, ломкость, койлонихии

o хейлоз (ангулярный стоматит, «заеды»)

o сидеропенический глоссит

o сидеропеническая дисфагия

· гипо- или анацидный гастрит

· склонность к кариесу

· повышенная утомляемость

· мышечная слабость (Eisenmangeladynamia, «бледная немощь»)

· задержка физического и нервно-психического развития

· головная боль

· гепатоспленомегалия

· извращение вкуса (pica chlorotica) и обоняния

· голубые склеры

· ночной энурез, недержание мочи

Date: 2015-07-02; view: 817; Нарушение авторских прав