Прогноз. •Подобные гормональные воздействия вызывают ремиссию примерно в 50–80% случаев, хотя полное излечение наблюдают редко

• Подобные гормональные воздействия вызывают ремиссию примерно в 50–80% случаев, хотя полное излечение наблюдают редко.

• Как правило, поражения простаты и мягких тканей регрессируют, сывороточные уровни кислой фосфатазы и специфичного для простаты Аг достигают нормальных величин, боли в костях быстро уменьшаются.

• Средняя продолжительность лечебного эффекта от гормонотерапии составляет 9–18 мес.

Вопросы к главам 19–20

Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения, наиболее соответствующие каждому случаю.

1. Что из нижеперечисленного не характерно для СПЭА I типа?

(А) Гиперпаратиреоз

(Б) Синдром Золлингера–Эллисона

(В) Инсулинома

(Г) Хромаффинома

(Д) Пролактинома

1. Правильный ответ — Г. Для СПЭА I типа характерны гиперпаратиреоз (90% случаев), островковые опухоли поджелудочной железы (80%), в т.ч. гастринома с развитием синдрома Золлингера–Эллисона и аденомы гипофиза (65%), в частности пролактинома.

2. Что из нижеперечисленного не характерно для синдрома Сиппла?

(А) Повышение экскреции ванилилминдальной кислоты с мочой

(Б) Повышение уровня кальцитонина

(В) Повышение экскреции 17–КС с мочой

(Г) Карциноидный синдром

(Д) Гипопаратиреоз

2. Правильный ответ — Д. Синдром Сиппла (СПЭА II типа) — сочетание медуллярного рака щитовидной железы, гиперплазии паращитовидных желёз и хромаффиномы. Для первого характерно развитие карциноидного синдрома и синдрома Иценко–Кушинга (с повышением экскреции 17–КС с мочой), а также повышение уровня кальцитонина (т.к. карцинома развивается из С-клеток); для гиперплазии паращитовидных желёз скорее характерны проявления гиперпаратиреоза, а не гипопаратиреоза; для хромаффиномы характерно повышение экскреции ванилилминдальной кислоты с мочой.

3. Что не характерно для I типа АПГС?

(А) Гипокальциемия

(Б) Слизисто-кожный кандидоз

(В) Гипертрихоз

(Г) Гиперпигментация кожных покровов

(Д) Гипогликемия

3. Правильный ответ — В. Для 1/3 больных с I типом АПГС характерна алопеция, а не гипертрихоз. Гипокальциемия возникает в результате сопутствующего гипопаратиреоза. Гиперпигментация кожных покровов и гипогликемия — проявления первичной надпочечниковой недостаточности. Слизисто-кожный кандидоз — одна из 3 основных составляющих I типа АПГС.

4. Что отличает пациентов с синдромом Шмидта от пациентов с I типом АПГС?

(А) Ассоциация с HLA DR-локусом

(Б) Наличие ИЗСД

(В) Наличие пернициозной анемии

(Г) Наличие надпочечниковой недостаточности

(Д) Наличие кандидоза

4. Правильный ответ — А. У пациентов с синдромом Шмидта отмечают ассоциацию с HLA-Аг DR3 и DR4 (в отличие от пациентов с I типом АПГС).

5. Что объединяет пациентов с синдромом Шмидта и I типом АПГС?

(А) Ассоциация с HLA B8

(Б) Поражение двух и более эндокринных желёз

(В) Дефекты иммунной системы

(Г) Обязательное поражение надпочечников

(Д) Всё перечисленное верно

5. Правильный ответ — Д. Пациентов с синдромом Шмидта и I типом АПГС объединяет поражение двух и более эндокринных желёз (одна их которых — всегда надпочечники), ассоциация с HLA B8, а также нарушения в иммунной системе с развитием клинической картины иммунодефицита.

Вопросы 6–10. Укажите правильное соответствие.

(А) Медуллярный рак щитовидной железы

(Б) Множественные невриномы слизистых оболочек

(В) Глюкагонома

(Г) Первичный гипотиреоз

(Д) Слизисто-кожный кандидоз

6. СПЭА I типа

7. СПЭА II типа

8. СПЭА III типа

9. АПГС I типа

10. АПГС II типа

6–10. Правильные ответы: 6 — В, 7 — А, 8 — Б, 9 — Д, 10 — Г.

11. Какие факторы не имеют отношения к развитию цитокинового лейкоцитоза?

(А) GM-CSF

(Б) G-CSF

(В) M-CSF

(Г) ИЛ-6

(Д) ИЛ-3

11. Правильный ответ — Г. С развитием цитокинового лейкоцитоза связаны факторы GM-CSF, G-CSF, M-CSF и ИЛ-3.

12. Какой из синдромов, связанный с эктопической продукцией гормонов, имеет наименьшее клиническое значение?

(А) Синдром Иценко–Кушинга

(Б) Акромегалия

(В) Гипогликемия

(Г) Гиперкальциемия

(Д) Синдром Шварца–Барттера

12. Правильный ответ — Б. Наибольшее клиническое значение имеют синдромы, сопровождающиеся гиперсекрецией АКТГ (синдром Иценко–Кушинга), АДГ (синдром Шварца–Барттера, или СНАДГ), ПТГ-подобного пептида (гиперкальциемия при злокачественных опухолях) и инсулиноподобных факторов роста (не-†-клеточная опухолевая гипогликемия). Эктопическая продукция КРГ — редкая причина акромегалии (<1% случаев).

13. Что из нижеперечисленного не характерно для развития карциноидного синдрома?

(А) Бледность кожных покровов

(Б) Диарея

(В) Бронхоспазм

(Г) Стеноз трикуспидального клапана

(Д) Резкое падение АД

13. Правильный ответ — А. Для карциноидного синдрома характерна преходящая цианотичная гиперемия кожи (от нескольких минут до нескольких дней), обусловленная гиперпродукцией карциноидной опухолью серотонина или других вазоактивных веществ.

14. Что наиболее вероятно объясняет более успешную реакцию на гормональную терапию ЭРц-позитивных опухолей молочной железы?

(А) Более эффективное действие эстрогенов вследствие связывания с бЏльшим количеством рецепторов

(Б) Сопутствующее увеличение количества прогестероновых рецепторов

(В) Доброкачественный характер опухолей

(Г) Пожилой возраст вследствие увеличения количества эстрогеновых рецепторов с возрастом

(Д) Наличие костных метастазов

14. Правильный ответ — В. Эффективность терапии выражена у больных с ЭРц-позитивными опухолями и низка при ЭРц-негативных опухолях, вероятно, вследствие экспрессии эстрогеновых рецепторов на поверхности высокодифференцированных опухолевых клеток. В 2/3 случаев при ЭРц-позитивных опухолях увеличена экспрессия рецепторов прогестерона (эстроген-зависимый процесс), однако успешное применение прогестагенов (блокирующих прогестероновые рецепторы) свидетельствует против защитной роли этих рецепторов в патогенезе опухоли. Пожилой возраст и наличие костных метастазов — эстроген-независимые факторы, способствующие успешной гормональной терапии.

15. Что не относят к факторам риска рака эндометрия?

(А) Нарушения менструального цикла

(Б) Похудание

(В) Гранулёзоклеточные опухоли яичников

(Г) Поликистоз яичников

(Д) Сахарный диабет

15. Правильный ответ — Б. Похудание не относят к факторам риска рака эндометрия; наоборот, при увеличении массы тела увеличивается риск рака эндометрия. В частности, у женщин с превышением массы тела более чем на 25 кг риск заболевания в 9 раз выше.

Вопросы 16–20. Укажите правильное соответствие.

(А) Аминоглютетимид

(Б) Тамоксифен

(В) Гидрокортизон

(Г) Флутамид

(Д) Леупролид ацетат

16. Агонист люлиберина

17. Антиандроген

18. Ингибитор стероидогенеза в надпочечниках

19. Ингибитор ароматазы

20. Антиэстроген

16–20. Правильные ответы: 16 — Д, 17 — Г, 18 — В, 19 — А, 20 — Б.