Диагностика и лечение. Диагностикаоснована на клинической картине заболевания, приведшего к развитию АГ (см

Диагностика основана на клинической картине заболевания, приведшего к развитию АГ (см. соответствующие разделы), определении уровня электролитов (прежде всего калия, натрия и кальция), ГП, исследовании мочи с последующим определением тиреоидных гормонов в сыворотке, катехоламинов и ванилил-миндальной кислоты в моче и исследованием ренина, альдостерона и ангиотензина II в сыворотке.

Лечение эндокринных гипертензий должно быть этиотропным (удаление гормонально-активной опухоли, коррекция тиреотоксикоза и т.д.).

Вопросы к главе 17

Пояснение. За каждым из перечисленных вопросов или незаконченных утверждений следуют обозначенные буквой ответы или завершения утверждений. Выберите один ответ или завершение утверждения, наиболее соответствующие каждому случаю.

1. Какой эффект оказывают глюкокортикоиды в высоких дозах?

(А) Подавляют синтез гликогена

(Б) Подавляют липолиз

(В) Повышают распад белков в печени

(Г) Оказывают иммунодепрессивное действие

(Д) Подавляют глюконеогенез в печени

1. Правильный ответ — Д. В высоких дозах глюкокортикоиды выступают как иммунодепрессанты (это их свойство используют для предупреждения отторжения трансплантированных органов, например при myasthenia gravis).

2. Для какого заболевания характерно обнаружение структур Цукеркандля?

(А) Андростерома

(Б) Кортикостерома

(В) Альдостерома

(Г) Параганглиома

(Д) Нейробластома

2. Правильный ответ — Г. Структуры Цукеркандля — скопления параганглиев вдоль абдоминальной аорты, обычно подвергающиеся обратному развитию в период новорождённости. Их обнаружение характерно для хромаффиномы вненадпочечникового происхождения (10% всех случаев хромаффином).

3. В приёмный покой поступает молодой человек 18 лет с жалобами на головные боли на фоне частого повышения АД, мышечную слабость, полиурию и жажду. При лабораторном исследовании выявлены незначительная гипернатриемия, гипокалиемия, снижение концентрации альдостерона в сыворотке. УЗИ и КТ надпочечников не позволили выявить патологических образований. Какой препарат следует назначить больному для коррекции АД?

(А) Флудрокортизон

(Б) Верошпирон

(В) Каптоприл

(Г) Тропафен

(Д) Триамтерен

3. Правильный ответ — Д. Учитывая молодой возраст больного, наличие артериальной гипертензии, гипокалиемии (объясняющей мышечную слабость, полиурию и жажду), гипернатриемии и снижение уровня альдостерона в сыворотке, у больного следует предположить синдром ЛЋддла (псевдоальдостеронизм), клинически напоминающий первичный гиперальдостеронизм, но на фоне низкого уровня альдостерона; для леченияиспользуют триамтерен, амилорид, но не верошпирон.

4. Больной 40 лет, в течение 4 лет страдающий болезнью Аддисона и получающий гидрокортизон в дозе 25 мг/сут, на фоне стабильного состояния остро заболел тяжёлой формой гриппа. Состояние больного тяжёлое. Больного беспокоит резкая слабость, адинамия; АД 60/30 мм рт.ст., температура тела 40 °С. Лечебная тактика:

(А) Заменить гидрокортизон на преднизолон в дозе 80 мг/сут

(Б) Уменьшить дозу гидрокортизона на 15 мг/сут

(В) Подключить к терапии флудрокортизон

(Г) Немедленное внутривенное введение гидрокортизона в ударных дозах (вплоть до 1 г/сут)

(Д) Назначение адекватных количеств физиологического раствора в сочетании с минералокортикоидами

4. Правильный ответ — Г. У больного на фоне хронической надпочечниковой недостаточности развился аддисонов криз, спровоцированный гриппом. Лечение должно проводиться по общим правилам коррекции острой надпочечниковой недостаточности; основное условие — ударные дозы глюкокортикоидов (вплоть до 1–1,5 г/сут).

5. Какой из клинических признаков возникает в результате избыточной продукции альдостерона?

(А) Гипонатриемия

(Б) Метаболический ацидоз

(В) Артериальная гипотензия

(Г) Гиперкалиемия

(Д) Подавление активности ренина плазмы

5. Правильный ответ — Д. Подавление активности ренина плазмы — признак первичного альдостеронизма. Избыточный уровень циркулирующего альдостерона повышает реабсорбцию натрия. Возникающее в результате увеличение объёма внеклеточной жидкости вызывает угнетение активности ренина плазмы и, в конце концов, приводит к артериальной гипертензии. Потеря ионов калия и водорода вызывает тенденцию к метаболическому алкалозу.

6. Больная 35 лет в течение полугода жалуется на участившиеся приступы головной боли, сопровождающиеся сердцебиением, потливостью, иногда одышкой. Приступ обычно возникает на фоне физической нагрузки. АД во время приступа повышается до 220/110 мм рт.ст (после введения тропафена — 155/70 мм рт.ст.); ГП повышается до 10 ммоль/л (вне приступа — 5,8 ммоль/л натощак). Больная похудела на 10 кг на фоне имевшегося избытка веса. Наиболее вероятная причина повышения АД:

(А) Инсулинопотребная стадия сахарного диабета

(Б) Альдостерома

(В) Хромаффинома

(Г) Эссенциальная артериальная гипертензия

(Д) Гипертиреоз

6. Правильный ответ — В. Для хромаффиномы характерно приступообразная артериальная гипертензия с повышением систолического, диастолического и пульсового давления. Снижение АД при введении тропафена (Ѓ-адреноблокатора) более 60/40 мм рт.ст. патогномонично для хромаффиномы (при АГ другой этиологии такого повышения не происходит). Головная боль, тахикардия и потливость — классическая триада симптомов при хромаффиноме (90% наблюдений). Снижение веса и повышение ГП при приступе — неспецифические признаки, которые могут отмечаться при АГ различной этиологии, в т.ч. при хромаффиноме. Эссенциальная артериальная гипертензия — диагноз исключения, т.е. его можно поставить только при исключении АГ другой этиологии.

7. Больная 55 лет поступила в стационар с жалобами на повышение АД до 190/100 мм рт.ст. в течение последних 2 мес, резкую общую и мышечную слабость, сухость во рту, жажду, учащенное мочеиспускание, изменение внешности (округление и покраснение лица, прибавка веса с преимущественным отложением жира на животе и груди, рост волос на подбородке, появление багровых полос на теле). Лабораторно: СОЭ — 40 мм/ч, натрий — 160 ммоль/л, калий — 2,5 ммоль/л, ГП — 12 ммоль/л, повышение суточной экскреции 17–ОКС с мочой. Наиболее тщательный план дообследования:

(А) Гликемический и глюкозурический профиль, определение гликозилированного гемоглобина

(Б) Дексаметазоновая проба, рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника, КТ головного мозга и надпочечников, определение АКТГ в сыворотке

(В) Содержание холестерина и триглицеридов в сыворотке крови, липидный спектр, эхокардиоскопия

(Г) Дексаметазоновая проба, суточная эксреция 17–КС с мочой, КТ и УЗИ надпочечников

(Д) Суточная экскреция катехоламинов и ванилил-миндальной кислоты с мочой, КТ надпочечников

7. Правильный ответ — Б. Клинико-лабораторные данные позволяют предположить у больной синдром Иценко–Кушинга. Для уточнения его генеза (надпочечникового, гипофизарного или эктопического) необходимо провести КТ головного мозга и надпочечников, а также рентгенографию грудного и поясничного отделов позвоничника (с целью возможного выявления опухоли), определения уровня АКТГ в сыворотке и обязательно дексаметазоновую пробу (см. также таблицу 11–3).

8. Для острой надпочечниковой недостаточности не характерна:

(А) Лихорадка

(Б) Боль в животе

(В) Тошнота

(Г) Артериальная гипертензия

(Д) Тахикардия

8. Правильный ответ — Г. Для острой надпочениковой недостаточности характерно резкое падение АД (вплоть до коллапса), а не артериальная гипертензия.

9. Для хромаффиномы в отличие от гипертонической болезни более характерны:

(А) Развитие в молодом возрасте

(Б) Сочетание гипертонического криза с гипертермией

(В) Повышение уровня ванилил-миндальной кислоты в моче

(Г) Эффективность от терапии диуретиками и симпатолитиками

(Д) Ортостатическая гипотензия

9. Правильный ответ — Г. Лечение выбора при хромаффиноме — хирургическое. Консервативная терапия подразумевает введение Ѓ- и †-адреноблокаторов, но не диуретиков и симпатолитиков. Отсутствие эффекта от диуретиков и симптолитиков — один из дифференциально-диагностических признаков хромаффиномы и гипертонической болезни.

10. Для хромаффиномы надпочечникового генеза в отличие от параганглиомы характерно:

(А) Повышение суточной экскреции адреналина с мочой

(Б) Повышение экскреции ванилил-миндальной кислоты с мочой

(В) Положительный клонидиновый тест

(Г) Положительный тропафеновый тест

(Д) Снижение зубца S–T на ЭКГ

10. Правильный ответ — А. Важно, что хромаффиномы надпочечникового происхождения секретируют адреналин и норадреналин, в то время как хромаффиномы вненадпочечникового генеза секретируют только норадреналин (последнее связано с тем, что симпатические ганглии не содержат фермента фенилэтаноламин-N-метилтрансферазы, участвующего в преобразовании норадреналина в адреналин).

11. Какой из препаратов обладает наибольшей минералокортикоидной активностью?

(А) Преднизолон

(Б) Дексаметазон

(В) Преднизон

(Г) Кортизон

(Д) Кортизол

11. Правильный ответ — Д. Кортизол обладает наибольшей минералокортикоидной активностью; соотношение глюкокортикоидной и минералокортикоидной активности в препарате достигает 1/1 (см. таблицу 17–1).

12. 23 - летняя женщина жалуется на общую слабость и быструю утомляемость на протяжении последних 8 мес. Других жалоб нет. АД 126/86 мм рт. ст., остальные физикальные данные без особенностей. Лабораторные данные: натрий сыворотки —142 ммоль/л, калий —2,2 ммоль/л, хлориды —86 ммоль/л, рН — 7,5, бикарбонат плазмы [HCО₃-] —44 мЭкв/л. Наиболее вероятная причина гипокалиемического алкалоза у больной:

(А) Первичный альдостеронизм

(Б) Синдром ИцЌнко–Кђшинга

(В) Хроническая диарея

(Г) Скрытая рвота

(Д) Злоупотребление корнем солодки

12. Правильный ответ — Г. Гипокалиемия может возникнуть при всех этих состояниях, но в данном случае гипокалиемический алкалоз скорее всего — результат скрытой рвоты. Для хронической диареи более характерен ацидоз. Хотя оставшиеся причины гипокалиемии в типичных случаях также связаны с алкалозом, скрытая рвота — единственное состояние, протекающее без гипертензии вследствие снижения объёма внеклеточной жидкости. При других состояниях происходит увеличение объёма внеклеточной жидкости, и возникает гипертензия вследствие повышения минералокортикоидной активности.

13. 39 - летний мужчина жалуется на нарушение зрения. При обследовании обнаружена двусторонняя гемианопсия (выпадение полей зрения с височной стороны обоих глаз). КТ позволила определить макроаденому гипофиза. При исследовании гормонального фона обнаружен очень низкий уровень кортизола. Другими возможными проявлениями недостаточности коры надпочечников у данного больного может быть всё перечисленное ниже, КРОМЕ:

(А) гиперпигментации кожи

(Б) гипотензии

(В) гипогликемии

(Г) снижения аппетита и потери веса

(Д) сонливости и спутанности сознания

13. Правильный ответ — А (см. подраздел «Недостаточность АКТГ» в главе 11). При вторичной надпочечниковой недостаточности (например, вызванной макроаденомой гипофиза) снижается выработка АКТГ, и гиперпигментации не происходит. Пигментация при первичной надпочечниковой недостаточности вызывается повышенной экспрессией гена проопиомеланокортина (т.е. повышенной секрецией меланоцитостимулирующего гормона). Гипотония, гипогликемия, анорексия, потеря веса, летаргия, дезориентированность — клинические признаки как первичной, так и вторичной надпочечниковой недостаточности.

14. Какой признак позволяет наилучшим образом отдифференцировать вирильную форму адреногенитального синдрома и андростерому у девочек?

(А) Урогенитальный синус

(Б) Гирсутизм

(В) Аменорея

(Г) Атрофия грудных желёз

(Д) Рост мышечной массы по мужскому типу

14. Правильный ответ — А. Клинические проявления андростеромы напоминают вирильную форму адреногенитального синдрома, однако проявления гиперпродукции андрогенов отмечают только в постнатальном периоде. В частности, у девочек урогенитальный синус — следствие избытка андрогенов во время развития плода. Таким образом, этот признак не может отмечаться при андростеромах у девочек.

15. Какие из нижеперечисленных сочетаний данных характерны для первичного гиперальдостеронизма?

(А) Гипокалиемия, гипернатриемия, снижение активности ренина плазмы

(Б) Гипонатриемия, гиперкалиемия, снижение активности ренина плазмы

(В) Гипокалиемия, гипернариемия, повышение активности ренина плазмы

(Г) Гипернатриемия, гиперкалиемия, снижение активности ренина плазмы

(Д) Гиперкалиемия, гипонатриемия, повышение активности ренина плазмы

15. Правильный ответ — А. Для первичного гиперальдостеронизма характерны гипернатриемия (вследствие повышенной его реабсорбции в почечных канальцах из-за избытка альдостерона), гипокалиемия и снижение активности ренина в плазме.

Вопросы 16–19. У больного предполагают синдром Иценко–Кђшинга. В целях диагностики назначен дексаметазон в малых дозах (2 мг/сут) в течение 2 дней, а затем тот же препарат в большой дозе (8 мг/сут) в течение 2 дней. Для каждого изменения содержания в моче 17 - ОКС и уровня свободного кортизола выберите диагноз, для которого это изменение характерно.

(А) Болезнь Иценко–Кђшинга

(Б) Кортикостерома

(В) Синдром эктопической продукци АКТГ

(Г) Надпочечниковая недостаточность

(Д) Поражений надпочечников нет

16. Показатели снижаются при назначении как малых, так и высоких доз дексаметазона

17. Показатели не снижаются при назначении низких доз дексаметазона, но снижаются при назначении высоких доз

18. Показатели не снижаются при назначении как малых, так и высоких доз дексаметазона; уровень АКТГ в плазме повышен

19. Показатели не снижаются при назначении как малых, так и больших доз дексаметазона; уровень АКТГ в плазме низкий

16–19. Правильные ответы: 16 — Д, 17 — А, 18 — В, 19 — Б (см. раздел «Гиперпитуитаризм» в главе 11).

Хотя базальный уровень кортизола может повышаться при физическом или эмоциональном стрессе, даже небольшие дозы дексаметазона способны быстро привести к нормализации уровня кортизола в этих случаях.

Секреция гипофизом АКТГ при болезни Иценко–Кђшинга может быть ингибирована приёмом дексаметазона или другого кортикостероида. Обычно в этих целях используют дозы дексаметазона выше средних.

Приём дексаметазона не ингибирует продукцию АКТГ мелкоклеточной карциномой лёгких и другими опухолями. Поэтому даже большие дозы кортикостероидов не снижают уровень кортизола. Исследование уровня АКТГ позволяет дифференцировать эктопический АКТГ-синдром от опухолей надпочечников, при которых секреция АКТГ гипофизом подавляется назначением дексаметазона.

Секреция кортизола аденомами и карциномами надпочечников автономна, она не зависит от гипофизарного АКТГ. Повышенная циркуляция кортизола снижает уровень АКТГ. Поэтому даже большие дозы дексаметазона, угнетая секрецию АКТГ гипофизом, не снижают уровень кортизола.

Вопросы 20–24. Укажите правильное соответствие.

(А)Недостаточность 21-гидроксилазы

(Б)Недостаточность 18-оксидазы

(В)Недостаточность 11†-гидроксилазы

(Г) Недостаточность 20,22-десмолазы

(Д)Недостаточность 17Ѓ-гидроксилазы

20. Изолированное нарушение синтеза альдостерона

21. Нарушение синтеза половых гормонов и кортизола без нарушения синтеза альдостерона

22. Липоидная гиперплазия коры надпочечников

23. Гипертензивная форма адреногенитального синдрома

24. Наиболее частый ферментный дефект при адреногенитальном синдроме

20–24. Правильные ответы: 20 — Б, 21 — Д, 22 — Г, 23 — В, 24 — А (см. выше раздел «Адреногенитальный синдром»).