Г. Лабораторная диагностика. (1) Повышение суточной экскреции с мочой 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) в 2–3 раза по сравнению с нормой

(1) Повышение суточной экскреции с мочой 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) в 2–3 раза по сравнению с нормой.

(2) Повышение содержания кортизола в плазме в 2–3 раза по сравнению с нормой (наиболее достоверно ночное повышение).

(3) Повышение уровня АКТГ в плазме до 200 пг/мл (наиболее достоверно ночное повышение) — важный дифференциально-диагностический признак

(а) При кортикостероме вследствие чрезмерной продукции кортизола секреция АКТГ гипофизом подавляется, что приводит к снижению его уровня в плазме.

(б) При синдроме эктопической продукции АКТГ его концентрация превышает 200 пг/мл.

(4) Проба с дексаметазоном®В Приложение? — снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50% — важный дифференциально-диагностический признак.

(а) Ночной тест подавления дексаметазоном— тест первичной диагностики при подозрении на болезнь или синдром ИцЌнко – Кђшинга. Больной принимает 1 мг дексаметазона внутрь в 11 ч вечера, и на следующее утро в 8 ч определяют содержание кортизола сыворотки.

(i) Уровень кортизола сыворотки крови ниже 5 мкг% указывает на нормальное подавление АКТГ и кортизола дексаметазоном. Тест считают чувствительным, поэтому дальнейшего уточнения диагноза не проводят.

(ii) У больных с болезнью или синдромом ИцЌнко – Кђшинга концентрация кортизола — выше 5 мкг% (обычно превышает 10 мкг%). Тест не очень специфичен, любой стресс часто вызывает ложноположительный результат, поэтому необходимо дальнейшее обследование.

(б) Стандартный тест подавления дексаметазоном — наиболее надёжный тест диагностики болезни и синдрома ИцЌнко – Кђшинга, хотя ложноположительные и ложноотрицательные результаты наблюдают примерно в 10–20% случаев. Подавление гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы исследуют при введении дексаметазона как в низких, так и в высоких дозах, каждая — в течение 2 дней с измерением концентрации кортизола в сыворотке и уровня 17-ОКС в моче на второй день. При болезни ИцЌнко – Кђшинга реакция на дексаметазон не искажена, но возникает в ответ на высокие, а не на низкие дозы дексаметазона. Больные с кортикостеромой и эктопической секрецией АКТГ вырабатывают глюкокортикоиды автономно. Даже высокие дозы дексаметазона не вызывают их подавления.

(в) Ночной тест подавления большой дозой дексаметазона удобнее в исполнении, чем стандартный тест. Концентрацию кортизола сыворотки крови определяют в 8 ч утра в течение двух дней подряд, в 11 ч вечера первого дня принимают 8 мг дексаметазона. Падение уровня кортизола сыворотки >50% на второй день указывает на отсутствие подавления и идентично отсутствию подавления большой дозой дексаметазона в стандартном тесте.

(5) Тест стимуляции кортиколиберином®. Парентерально вводят кортиколиберин и измеряют уровень АКТГ и кортизола. При болезни ИцЌнко – Кђшинга показатели обычно повышены, отсутствие ответа свидетельствует об эктопическом или надпочечниковом генезе гиперкортицизма.

(6) Другие критерии

(а) Гипергликемия и глюкозурия

(б) Гиперлипидемия

(в) Гипокалиемия

(г) Эритроцитоз и нейтрофильный лейкоцитоз с относительной лимфопенией и эозинопенией.