Идиопат.гемосидероз легк, Анемия IIст

2.Патог:.Аномалия.артериоло-венозных.анастом.в легких,ведет.к.дилат.легочн.капил,замедлен.в.них.кровоток,гипоксия,диапедез.эритроц.в.легочн.паринхиму.с.отл.в.ней.гемоседерина., сенсибилиз.к эр-цитам, аллергич.р-ция аг-ат, гемолиз эр-цитов, кр/изл+отложение Fe в ткань легк, пневмосклероз, раз-е ЖДА.

3.Для рентгенолог.карт,хар-ны-транзиторные.легочные.инфильтраты.

4.Тактика:корт-стеор. 2-3мг\кг\сут, а при неэфф-ти – в комплексе с имм/депр(азатиоприн)+леч-е сопутств.инфекции. Для удаления Fe из легких примен.десферал в\в капельно не более 50-60 мг-кг. на 7 дн.У некот.детей.полож.эффект.достиг.исключ.из.питания.коровьего.молока.

5.Доп.иссл:Т.к.это заб-е аут/рец, то необходимо обратиться к генетику и провести морфоцитологич. исслед-е для подтвержд.дза; биопсия.

6.Для.исключ.муков-оза.

7.Для.исключ.внутриутр.инфекц.и.атип.пневмон.

7.Спец:Пед.1р\мес, пульмонолог 1р\3мес, гематолог и ЛОР 2р\год,.

8.В.остр.пер.нельзя(электрофар.с.магнез)

9.Прогноз-благоприят.при.адекв.лечен.неблагопр.Исход:легочн.фиброз.с.развит.дых.недостат,летально.от.массивн.легочн.кровотечен.

62. М.4л.Жал.на пост.влажн.каш.с выдел.сероз-гн.или гнойн.мокр. Бол.с 1х дн.ж-гайм,пневм,

1,3. Дз,тип насл-я:синдром Картагенера,волнообр.течение.криз. аут– рецесс.насл-е

2.Триада+ПЗ:транспоз.внутр.орг,бронхоэктазы,хр.синуситы, риниты, отиты. М.б.ВПС, пор. и аномал.скелета,дефецит a1 – антитрипсина. Причиной рецед.бронхитов явл-ся неподв-ть реснитч.эп.дых пут из-за нед-ти отростков микротубулярных пар ресничек (динеиновых ручек) В осн.пор-я- анатомич. и f-ная пат.ресн-ек мерц.эп. слизист. обол.бронхов-наруш. мукоцилиар.клиренса=>развив-ся тяж.б/легоч. процесс, в основе кот.-распростр.хр.бр-т.+м.обнар-ся уч-ки пневмосклероза с деформацией бронхов и бр/эктазами.

4..Доп.обсл:ФВД:нар.смешанного.типа

5.ФВД,биопсия.и.электрон.микроскопия.слиз.об-ки.бронхов.,консультац.генетика.

6.Леч-е:симптомат: ЛФК,постур.дренаж, лечебная бр/скопия, аб

7.Набл:Пед.1рвм,пульм..,хирург.,физиотер.

8.Есть ли хир.леч:Бронхоэктазы=резекц.пораженн.долей,сегментов

9. Вид спорта:плавание 10. Прогноз: благоприя.при.адекват.лечен