Этиологиясы. 1-СБҮБЖ басты себептеріне жатады:

1-СБҮБЖ басты себептеріне жатады:

· Бүйрек үсті бездері қыртысының аутоиммунды деструкциясы (аутоиммунды адреналит) (98% жағдайда). Науқастардың басым көпшілігінде қанында 21-гидроксилаза (P450c21) ферментіне қарсыденелер анықталады. Сонымен қатар, науқастардың 60–70%-да басқа аутоиммунды аурулар, яғни жиі аутоиммунды тиреоидит көрініс береді. Аутоиммунды генезді 1-СБҮБЖ аутоиммунды полигландулярлы синдромның құрамдас бөлігі болып табылады (9.1 бөлімді қараңыз).

· Бүйрек үсті безі туберкулезі (1–2 %) микобактериялардың гематогенді таралуы нәтижесінде дамиды. Науқастардың басым көпшілігі өкпе туберкулезімен сырқаттанады.

· Адренолейкодистрофия (АЛД) (1–2 %) — Х-тіркелген рецессивті ауру. Бұл кезде ұзын тізбекті май қышқылының алмасуына жауапты ферментті жүйенің ақауы тұқым қуалайды, нәтижесінде дистрофиялық өзгерістерге әкелетін бүйрек үсті безі қыртысты заты мен ОЖЖ-нің ақ затында аккумуляциясына әкеледі. АЛД фенотипті ауыр нейродегенеративті жағдайлардан клиникалық көрінісінде 1-СБҮБЖ басымдылық көрсететін жағдайларға дейін ауытқиды.

· Сирек себептері (коагулопатиялар, екі жақты геморрагиялық бүйрек үсті безі инфаркті (Уотерхаус-Фридериксен синдромы), ісік метастаздары, екі жақты адреналэктомия, ВИЧ-ассоциирленген кешен. Екіншілік гипокортицизмнің басты себептеріне гипоталамус-гипофизарлы аймақтағы ісіктік және деструктивті үрдістер жатады. Жедел бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігін (аддисондық криз) тудыратын себептерге созылмалы бүйрек үсті безі жеткіліксіздігінің себептері және оның декомпенсациясы жатады.

Патогенезі

Біріншілік гипокортицизм нәтижесінде бүйрек үсті безі қыртысының 90%-ы зақымдалып, альдостерон және кортизол тапшылығы дамиды. Альдостерон тапшылығы ағзада натрийдің жоғалуына, калийдің ағзада жиналуына (гиперкалемия) және үдемелі сусыздануға әкеледі. Су және электролитті бұзылыстар нәтижесінде жүрек-қантамырлар және асқорыту жүйесі жағынан өзгерістер дамиды. Кортизол тапшылығы ағзаның бейімдеушілік қабілетінің төмендеуіне, глюконеогенез үрдісінің және гликоген синтезінің азаюына әкеледі. Осыған орай 1-СБҮБЖ түрлі физиологиялық стресстер көрінісінде манифестацияланады (инфекциялар, жарақаттар, қосымша патологияның декомпенсациясы). Кортизол тапшылығы теріс кері байланыс механизміне сәйкес АКТГ және оның жолашары проопиомеланокортин (ПОМК) өндірілуін жоғарылатады. ПОМК протеолизі нәтижесінде АКТГ-дан басқа меланоцитстимулдеуші гормон (МСГ) түзіледі. Біріншілік гипокортицизм кезінде АКТГ-ның артық бөлінуімен қатар МСГ да артық өндіріледі, нәтижесінде 1-СБҮБЖ-нің айқын симптомы тері мен шырышты қабықтың гиперпигментациясы дамиды.

Бүйрек үсті безі қыртысында альдостерон өндірілуі АКТГ әсерлеріне тәуелсіз жүреді, ал екіншілік гипокортицизм кезінде АКТГ тапшылығы көрінісінде тек кортизол тапшылығы дамиды, ал альдостерон өндірілуі сақталады. Сондықтан, екіншілік гипокортицизмнің даму ағымы біріншілікпен салыстырғанда жеңіл болады.

4.12 сурет. Аддисон ауруындағы тері гиперпигментациясы (а, б)

Date: 2015-07-01; view: 466; Нарушение авторских прав